Autoimuna bolest jetre je bolest koja se javlja kada imunološki sustav napada stanice jetre. Procjenjuje se da oko 5% stanovništva pati od autoimunih bolesti. Obično su povezani s reumatoidnim artritisom, multiplom sklerozom ili Crohnovom bolešću. Međutim, upalni procesi koji proizlaze iz neispravnosti imunološkog sustava utječu i na druge organe, uključujući jetru.
Autoimuna bolest jetre definira se kao abnormalni odgovor imunološkog sustava koji tjera tijelo da proizvodi antitijela protiv vlastitih stanica jetre. "Uzroci takvih poremećaja nisu u potpunosti razumljivi", kaže dr. Iwona Kozak-Michałowska, medicinska direktorica Synevo Laboratories. - Mogu biti genetski, okolišni, zarazni i mnogi drugi čimbenici.
Bolesti jetre također su među autoimunim bolestima. To su:
- autoimuni hepatitis (AIH)
- primarna bilijarna ciroza (PBC)
- primarni sklerozirajući holangitis (PSC)
“Autoimune bolesti jetre nisu česta bolest. Međutim, postoje skupine ljudi za koje treba uzeti u obzir njihovu pojavu - naglašava dr. Kozak-Michałowska. "To uključuje pacijente s neobjašnjivim povišenjima AST i ALT transaminaza, HCV ili HBV kvalificiranih za terapiju interferonom, sa simptomima upale, ciroze ili zatajenja jetre, te bolesnike s drugim autoimunim bolestima."
Autoimuni hepatitis (AIH)
To je kronična, upalna bolest parenhima jetre. Procjenjuje se da je incidencija u zapadnoeuropskim zemljama 0,1-1,2 slučaja na 100 000 ljudi godišnje. ¹ Ako se ne liječi, autoimuni hepatitis dovodi do nekroze jetrenih stanica, kroničnog ili akutnog zatajenja jetre, a posljedično i do ciroze. Tada je jedina metoda liječenja i spašavanja života pacijenta transplantacija jetre. Autoimuni hepatitis čini 2,6% transplantacija hepatitisa u Europi².
To je bolest nepoznate etiologije. Vjeruje se da je uzrokovan pogrešno postavljenim antigenima histokompatibilnosti klase II (HLA II) na površini hepatocita. Nije poznato što je uzrok tome, genetski faktor može imati ulogu, virusna infekcija (npr. Hepatitis A ili B, također EBV infekcija), toksični agensi (interferon, melatonin, metildopa, nitrofurantoin), kao i autoantigeni poput kao hepatički asioglikoproteinski receptor i citokrom P-450 IID6. S druge strane, više od 85% pacijenata nije izloženo niti jednom od ovih čimbenika.
U početku se vjerovalo da utječe na mlade žene koje dodatno imaju i druge autoimune bolesti. Sada je poznato da je autoimuni hepatitis bolest više organa, može utjecati na oba spola u bilo kojoj dobi, iako žene čine 70-80% svih pacijenata. Promatraju se dva dobna vrhunca. Najčešće se javljaju između 10-20. godina i 45-70. godina Više od 50% bolesnika su pacijenti stariji od 40 godina.
Postoje tri vrste autoimunog hepatitisa:
- tip I (AIH1) - klasični - najčešći (pogađa oko 80% svih bolesnika)
- tip II (AIH2) - dijagnosticira se uglavnom u djece, odrasli pate rjeđe (10% svih bolesnika)
- tip III (AIH3) - karakteriziran prisutnošću različitih antitijela nego kod tipa I i II
Tijek autoimunog hepatitisa može biti blag ili asimptomatski ili vrlo težak, s razdobljima remisije i pogoršanja. Otprilike 20% bolesnika doživljava spontanu remisiju, ali najčešća dijagnoza je blago simptomatski oblik bolesti. Tada je dominantan simptom, a ponekad i jedini, umor koji se tijekom dana povećava i ometa pravilno funkcioniranje. Ovaj je simptom toliko neobičan da ga pacijent često podcjenjuje. Ostali simptomi uključuju:
- nedostatak apetita
- gubitak težine
- bolovi u desnom hipohondriju
- svrbež kože
- bolovi u kostima i zglobovima
- nos krvari
U žena, menstrualni poremećaji, pojačavanje akni, povećana dlakavost, što ukazuje na popratne hormonalne poremećaje. Simptomatski autoimuni hepatitis razvija žuticu i simptome koji podsjećaju na akutni virusni hepatitis.
Pri postavljanju dijagnoze, 25% bolesnika ima cirozu, još 30% razvit će cirozu unatoč liječenju i normalizaciji rezultata laboratorijskih testova, a u neliječenih bolesnika ciroza će se razviti u preko 80% slučajeva.
Karakteristično za AIH je koegzistencija drugih autoimunih bolesti, kao što su: tiroiditis, ulcerozni kolitis, reumatoidni artritis, dijabetes i celijakija.
Laboratorijski testovi pokazuju 5-10 puta povišenje AST i ALT transaminaza, blagi porast razine GGT (gamaglutamiltransferaze) i AP (alkalna fosfataza), hipergamaglobulinemiju s hipoalbuminemijom i produljeno protrombinsko vrijeme.
Prisustvo autoantitijela važno je za dijagnozu. ANA protu-mitohondrijska protutijela i ASMA protu-glatki mišići (86-91% bolesnika) od velike su važnosti uglavnom kod AIH tipa I. U tipu II, anti-LKM-1 (hepatorenalna protu-mikrosomska protutijela) i protu-LC-1 ( anti-citosolni). Tip III razlikuje se prisutnošću SLA / LP antitijela (protiv topljivih antigena stanica jetre i gušterače) i nedostatkom antitijela koja karakteriziraju prethodne dvije vrste. Uz to, većina pacijenata s AIH ima antitijela na ASGPR asialoglycoprotein receptor.
Biopsija jetre i histopatološka procjena potrebne su za razlikovanje AIH od ostalih bolesti (npr. Kronični hepatitis C, oštećenje lijekova ili alkohola i primarni sklerozirajući holangitis) i postavljanje konačne dijagnoze.
Primarna bilijarna ciroza (PBC)
To je kronična bolest jetre s imunološkom pozadinom, tijekom koje se uništavaju mali intrahepatični žučni kanali. Češća je u žena, uglavnom u dobi između 30 i 60 godina. Očituje se kroničnim umorom (oko 60% bolesnika), problemima s disanjem i svrbežom kože (50% bolesnika), koji se mogu pojaviti mjesecima ili godinama prije ostalih simptoma. Žutica je prisutna kada je bolest uznapredovala. Značajke portalne hipertenzije, kolestaze (kolestaze), hiperlipidemije i osteoporoze rjeđe su.
Laboratorijski testovi koji omogućuju dijagnozu holestatskog sindroma korisni su u dijagnozi PBC. Karakterizira ga:
- povećanje aktivnosti alkalne fosfataze (50% bolesnika)
- porast GGTP (enzima gama-glutamiltranspeptidaze)
- porast ukupnog bilirubina
Povećani bilirubin pri dijagnozi i njegovo napredovanje ukazuju na uznapredovalu bolest i pogoršavaju prognozu. S vremenom se povećavaju razine imunoglobulina, uglavnom M klase (IgM) i kolesterola (50-90% bolesnika).
Drugi važan dijagnostički kriterij je utvrđivanje karakterističnih upalnih promjena u žučnim kanalima na histopatološkom pregledu jetre. Prisutnost AMA antimitohondrijskih antitijela (35-95% bolesnika) važna je za potvrdu dijagnoze, uključujući:
- AMA M2 (u 95% bolesnika) - marker specifičan za PBC
- AMA M4 (do 55% pacijenata)
- AMA M8 (do 55% pacijenata)
- AMA M9 (35-85% pacijenata)
kao i antinuklearna antitijela ANA (50% bolesnika) i / ili ASMA (20-30% bolesnika).
PBC je često povezan s drugim autoimunim bolestima, na pr.Sjögrenov sindrom, reumatoidni artritis, sklerodermija, tireoiditis, Raynoudova bolest, lišaj planus, sistemski eritematozni lupus, perniciozna anemija, pemfigus.
Primarni sklerozirajući holangitis (PSC)
To je kronična autoimuna bolest koja uzrokuje oštećenje intrahepatičnih i ekstrahepatičnih žučnih kanala. Javlja se uglavnom u mladića. U 50-70% bolesnika dodatno se dijagnosticira ulcerozni kolitis, rjeđe dijabetes, autoimuni tiroiditis, Sjögrenov sindrom i pankreatitis.
Klinički simptomi, kao i kod ostalih upalnih bolesti jetre, često su nespecifični. To uključuje kronični umor, gubitak težine i svrbež kože. Oko 50% bolesnika nema simptome.
U laboratorijskim testovima opaža se porast aktivnosti ALP i GGTP, AST i ALT povećavaju se u manjoj mjeri.
Postoji i hipergamaglobulinemija - ona uglavnom utječe na IgM i IgG imunoglobuline (45-80% bolesnika). Oko 80% bolesnika ima protutijela tipa pANCA protiv citoplazme granulocita (ovisno o korištenoj metodi, nazivaju se i MPO - protiv granulocitne mijeloperoksidaze), a 20-50% bolesnika ima ANA i ASMA antitijela.
Izvor:
1. David C Wolf, dr. Med., FACP, FACG, AGAF, FAASLD i sur., Autoimuni hepatitis, ažuriranje: 25. rujna 2017. https://emedicine.medscape.com/article/172356-overview#a6, pristupljeno: 15. listopada 2017.
2. Francque, Sven i sur. "Epidemiologija i liječenje autoimunog hepatitisa." Hepatička medicina: dokazi i istraživanja 4 (2012): 1–10. PMC. Mreža. 15. listopada 2017. godine
Pročitajte i: Urobilinogen - što je to, odakle dolazi, koja je njegova važnost u ultrazvučnoj dijagnostici jetre - indikacije i tijek. Što otkriva ultrazvuk jetre? Bolesti jetre - simptomi oboljele jetre. Uzroci i liječenje
