Hemolitička anemija (hemolitička anemija) - uzroci, simptomi, liječenje

Hemolitička anemija (hemolitička anemija) skupina je krvnih bolesti ili zapravo jedna od njezinih komponenata - crvenih krvnih stanica. Tijekom hemolitičke anemije prebrzo se uništavaju, a uzrok mogu biti i nedostaci u strukturi crvenih krvnih stanica i bolesti drugih organa. Hemolitička anemija, osim simptoma tipičnih za sve vrste anemije, tj. Umor ili otežano disanje, ima nekoliko karakterističnih simptoma. Vrijedno je saznati kada možete sumnjati na ovu bolest i koji su njezini simptomi.

Sadržaj

1. Hemolitička anemija: simptomi
2. Hemolitička anemija: komplikacije
3. Hemolitička anemija: uzroci
4. Hemolitička anemija: vrste
5. Hemolitička anemija: rezultati ispitivanja
6. Liječenje hemolitičke anemije

Hemolitička anemija (hemolitička anemija) je smanjenje:

• razine hemoglobina (rezultati laboratorijskih testova HGB ili HB ispod 14 g / dl kod muškaraca i 12 g / dl kod žena)
• hematokrit (HCT ili HT manje od 40% u muškaraca i 37% u žena)
• eritrociti - crvene krvne stanice (eritrociti manje od 4,2 milijuna / μl kod muškaraca i 3,5 milijuna / μl kod žena)

uništavanjem cirkulirajućih crvenih krvnih zrnaca u procesu koji se naziva hemoliza.

Hemolitička anemija: simptomi

Kada se pojavljuju simptomi?

Ako je bolest urođena, simptomi će se pojaviti u ranoj dobi, već kod male djece. Međutim, ako se stekne hemolitička anemija, kod odraslih će se pojaviti nelagoda, najčešće nakon dijagnoze tijekom koje dolazi do hemolize (npr. Nakon dijagnoze sistemskog lupusa), a vrlo rijetko to može biti prvi simptom druge bolesti.

Koja je težina simptoma?

Ako je hemoliza manja i traje dugo, bolest možda neće uzrokovati nelagodu. Međutim, ako dođe do naglog pada crvenih krvnih stanica, simptomi će početi prilično brzo, a ako je pad velik, može biti opasan po život.

Koji se simptomi mogu pojaviti?

Svaka anemija, bez obzira na uzrok, može izazvati simptome kao što su:

• slabost
• lak umor
• poremećaj koncentracije i pažnje
• glavobolja i vrtoglavica

i rjeđe bolesti:

• brži rad srca
• dispneja

U slučaju hemolize, obično se bavimo i žuticom, koja je rezultat prebrzog uništavanja eritrocita u odnosu na njihov metabolizam, uz to dolazi do povećanja slezene i povećanja jetre.

Ponekad ljudi koji pate od hemolitičke anemije imaju i kamence u žučnoj kesi, to je zato što je komponenta žuči, bilirubin, također proizvod metabolizma eritrocita, ako ovog spoja ima previše, taloži se u obliku kamenaca.

Preostali simptomi specifični su za pojedine cjeline bolesti i rezultat su gore opisanih mehanizama koji uzrokuju anemiju:

• Kongenitalnu sferocitozu karakteriziraju abnormalni razvoj kostiju, kamenci u žučnoj kesi i hemolitičke krize. Potonji su opasni po život slabost, mučnina, vrućica, bolovi u želucu, povećani broj otkucaja srca i akutno zatajenje bubrega
  
  
• Nedostatak enzima eritrocita karakterizira žutica, taman urin i bolovi u trbuhu koji se javljaju kod određenih lijekova, stresa i infekcija
  
  
• metemoglobinemija (jedan od nedostataka hemoglobina) je pak promjena valencije željeza prisutnog u crvenim krvnim stanicama, pa se ne može vezati i nositi kisik. Karakterističan simptom je cijanoza, najvidljivija oko usta ili režnja uha
  
  
• anemija srpastih stanica, koja se očituje žuticom, bolešću žučnih kamenaca, zastojem u rastu, uvećanim srcem, vaskularnom opstrukcijom koja uzrokuje ishemiju organa

U slučaju autoimunih bolesti i limfoma, njihovi simptomi prevladavaju, a simptomi anemije u tim slučajevima mogu uključivati:

• bol pri gutanju
• bol u leđima
• bolovi u trbuhu
• vrućica
• crveni urin
• a kada se hemoliza dogodi u malim posudama rezultira ugrušcima.

Spektar simptoma vrlo je velik i treba imati na umu da hemolitička anemija ima razne komplikacije.

Hemolitička anemija: komplikacije

Učinci ove bolesti mogu biti mnogi, počevši od najmanje ozbiljnih:

• holecistolitijaza
• nedostatak folne kiseline
• čir na koži
• venska trombembolija
• aplastični i hemolitički proboj povezan s iznenadnim velikim padom krvnih stanica i izravnom prijetnjom životu.

Hemolitička anemija: uzroci

Hemolitička anemija skupina je mnogih bolesti, čiji se uzroci mogu razlikovati, ali rezultat je uvijek uništavanje crvenih krvnih stanica.

U normalnim uvjetima, crvena krvna stanica živi oko 120 dana, zatim je uhvati slezena i tamo se razgradi te se iz nje skladišti željezo.

Kao rezultat oštećenja samih eritrocita ili drugih organa, poput jetre i slezene, taj se proces događa brže, čak i nakon 50 dana.

Uz to, s povećanom hemolizom, koštana srž ne može pratiti proizvodnju novih krvnih stanica i nadoknadu nedostajućih krvnih stanica, što rezultira smanjenjem broja crvenih krvnih stanica.

Povećano uništavanje krvnih stanica također uzrokuje prekomjerno opterećenje enzima odgovornih za njihov metabolizam, proces postaje neučinkovit, a metaboliti krvnih stanica ostaju u cirkulaciji.

Nedostatak eritrocita karakterističan je za sve anemije (npr. Anemija nedostatka željeza ili anemija nedostatka vitamina B12) i stoga su neki simptomi česti i javljaju se kod svih vrsta anemija.

Intenziviranje procesa povezanih s razgradnjom i prisutnost crvenih krvnih stanica u cirkulaciji daju simptome karakteristične za hemolitičku anemiju.

Hemolitička anemija: vrste

Hemolitička anemija može biti rezultat genetske mutacije, tada ih nazivamo urođenima ili stečenima, npr. Kod autoimunih bolesti. Prvi su uzrokovani oštećenjem same krvne stanice, a to su:

• defekti membrane eritrocita - krvne stanice tada imaju promijenjeni oblik, npr. ovalocitoza ili najčešća nasljedna hemolitička anemija - sferocitoza (sferični oblik krvnih stanica)
  
  
• defekti enzima eritrocita, takozvane enzimopatije - citoplazma eritrocita sadrži brojne enzime neophodne za njihovo funkcioniranje, hemolitička anemija može biti posljedica nedostatka dva enzima: glukoza-6-fosfat dehidrogenaze i piruvat kinaze, oni značajno doprinose proizvodnji energije u eritrocitima
  
  
• defekti hemoglobina, tj. spoja koji prenosi kisik, su hemoglobinopatije - anemija srpastih stanica i methemoglobinemija, kod ovih bolesti smanjuje se sposobnost krvnih stanica da prenose kisik i njihov oblik može biti promijenjen, što ih čini sklonijima oštećenjima
  
  
• nedovoljno stvaranje hemoglobina - talasemija

U slučaju stečene anemije, eritrociti su normalni, međutim, uništavaju ih vanjski čimbenici.

Jedan od mehanizama su imunološki procesi koji dovode do stvaranja antitijela protiv crvenih krvnih stanica.

Oni se mogu proizvesti tijekom mnogih bolesti: autoimune (npr. Sistemski lupus), kronične limfocitne leukemije, limfomi, nakon nekih lijekova, nakon transplantacije organa, transfuzije krvi i kod takozvane hladne aglutininske bolesti i paroksizmalne hladne hemoglobinurije.

Drugi mehanizam izvanstaničnog uništavanja eritrocita je hemolitička mikroangiopatska anemija. Prilično komplicirano ime, što to znači?

Iz različitih razloga, krvne stanice su uništene u malim arteriolama i venulama, ovo je slučaj trombotičke trombocitopenične purpure, hemolitičkog uremičnog sindroma ili infekcija.

Zanimljivo je da je ovo također mehanizam djelovanja nekih otrova, npr. Otrova nekih pauka ili poskoka. Vrlo rijetko se hemoliza javlja kao rezultat mehaničkih oštećenja eritrocita, npr. Nakon implantacije umjetne srčane zaklopke.

Hemolitička anemija: rezultati ispitivanja

Osnovni pregled koji treba provesti kod sumnje na anemiju (ne samo na hemolitičku anemiju) je kompletna krvna slika.

Anemija je naznačena padom broja crvenih krvnih stanica, tj. Eritrocita, ispod normale.

Na temelju ostalih parametara možemo procijeniti imaju li krvne stanice prisutne u cirkulaciji pravi volumen (MCV), pravu količinu hemoglobina (MCH) i njegovu koncentraciju u krvnoj stanici (MCHC), to su izuzetno važni parametri koji puno govore o uzroku smanjenja količine eritrocita.

U slučaju hemolize, parametri strukture eritrocita su obično u granicama normale, pa imamo posla s takozvanom normocitnom anemijom, normokromnom anemijom, tj. Eritrociti imaju odgovarajuću veličinu, sadržaj i koncentraciju hemoglobina.

To neizravno znači da je proces proizvodnje neometan i da tijelo ima sve potrebne podloge za proizvodnju.

Samo u slučaju talasemije, kod koje je poremećen proces proizvodnje, eritrociti su manji i imaju niži sadržaj hemoglobina.

Drugi važan parametar koji se može naći u krvnoj slici su retikulociti, označeni kao "Ret.". Retikulociti su mladi eritrociti koji su nedavno napustili koštanu srž, a njihov povećani broj ukazuje na intenzivno stvaranje novih krvnih stanica u koštanoj srži.

Ovo povećanje proizvodnje i povećanje retikulocita odgovor je na nedovoljan broj funkcionalnih crvenih krvnih stanica.

Napredniji testovi omogućuju otkrivanje rijetkih, ali karakterističnih oblika eritrocita, npr. Ehinocita (istureni eritrociti) u enzimskim defektima, eritrociti štitnjače u talasemiji, šistociti (fragmenti eritrocita) u mikroangiopatskoj anemiji, kao i prisutni u erithemocitima u tijelu: ili Howel-Jollyjeva tijela kod srpastih anemija.

Istraživanje crvenih krvnih stanica detaljno je opisano u članku o eritrocitima. Analize krvi mogu također pokazati odstupanja u sljedećim područjima:

• porast LDH (laktat dehidrogenaza, tj. enzim prisutan u eritrocitima), oslobađa se kada se eritrocit uništi, pa otuda i njegova povećana koncentracija u krvi tijekom hemolize
  
  
• smanjenje haptoglobina (protein koji veže slobodni hemoglobin) njegovo smanjenje je posljedica činjenice da laboratorijske metode procjenjuju količinu haptoglobina sposobnog za vezivanje hemoglobina, ako se ovaj spoj oslobodi iz oštećenih eritrocita, raspoložive čestice haptoglobina vežu se za njega i "nevidljive" su tijekom laboratorijskog određivanja
  
  
• porast bilirubina, koji je krajnji produkt razgradnje hemoglobina.

Test urina pokazuje: urobilinogen i hemoglobinurija, tj. Izlučivanje povećane količine urobilina i hemoglobina u mokraću.

Ti se spojevi uklanjaju ako je hemoliza toliko jaka da jetra ne može učinkovito metabolizirati oštećene krvne stanice.

Pojedini oblici hemolitičke anemije imaju specifične testove, ali se rijetko izvode i to samo u specijaliziranim centrima, uključujući:

• smanjena aktivnost glukoza-6-fosfat dehidrogenaze
• nedostatak piruvat kinaze
• porast metHb (methemoglobinemija)
• porast HbS i HbF (srpasta anemija)
• i češći izravni Coombsov test (provodi se kod autoimunih bolesti, ne samo onih povezanih s hemolizom, već u ovom slučaju olakšava dijagnozu sekundarne anemije).

Ponekad se, osobito kada je dijagnoza neizvjesna, izvodi biopsija koštane srži koja pokazuje povećano stvaranje novih eritrocita.

Liječenje hemolitičke anemije

Liječenje bolesti krvi i krvotvornog sustava provodi hematolog, iako osnovnu dijagnostiku može obaviti i obiteljski liječnik.

Unatoč raznolikosti uzroka hemolize, principi liječenja su slični.

U bolesnika s takvom dijagnozom prije svega je potrebno održavati dovoljan broj crvenih krvnih zrnaca u cirkulaciji, pa je zato ponekad potrebno transfundirati njihove koncentrate.

Međutim, uvijek morate osigurati sastojke potrebne za stvaranje novih crvenih krvnih stanica, tj. Folne kiseline i željeza, ako ih ima premalo.

Prije početka liječenja anemije potrebno je isključiti sekundarnu prirodu ove bolesti, tj. Liječiti bolesti koje mogu uzrokovati hemolitičku anemiju i prekinuti lijekove koji je mogu uzrokovati.

Uobičajena metoda liječenja nekoliko anemija: sferocitoza, talasemija, poremećaji enzima također je posljednja linija - kirurško uklanjanje slezene.

Ovaj organ hvata i uništava iskrivljene crvene krvne stanice, ali ako ih je previše, djelovanje slezene uzrokuje ozbiljnu anemiju.

Uklanjanjem ovog organa želi se zadržati abnormalne, ali djelomično funkcionalne krvne stanice u cirkulaciji.

Prije izvođenja splenektomije, pokušava se liječiti hemoliza posebno za uzročnika:

• kod autoimunih bolesti, glukokortikosteroida, imunosupresivnog liječenja i plazmafereze (postupak koji omogućuje uklanjanje svih antitijela iz krvi, uključujući anti-eritrocite)
• u methemoglobinemiji možete primijeniti metilen plavo, koristiti hiperbaričnu komoru za kisik i koristiti izmjenjive transfuzije krvi. U lakšim, kroničnim slučajevima - askorbinska kiselina i riboflavin
• u talasemiji se daju vitamin C i cink
• kod anemije srpastih stanica - hidroksikarbamid, sredstva za ublažavanje boli i antikoagulansi

Osnova hemolitičke anemije vrlo je raznolika, kao i mehanizam kojim dolazi do oštećenja krvnih stanica, ali one su česta skupina bolesti, jer je krajnji rezultat uvijek isti - uništavanje mladog, funkcionalnog eritrocita.

To pak ima brojne posljedice, a ponajviše krv ne opskrbljuje stanice s toliko kisika koliko im je potrebno za pravilno funkcioniranje, a učinci se mogu kretati od umora i ubrzanog rada srca do srčanog udara.

Ako se sumnja na hemolitičku anemiju, osnovnu dijagnostiku trebao bi provoditi obiteljski liječnik, no o naprednijim testovima i liječenju odlučuje hematolog.