Pemfigus: uzroci, simptomi, liječenje

Pemfigus je vrlo rijetka bolest imunološkog sustava koja najteže utječe na kožu. Na koži i sluznici pojavit će se mjehurići koji se potom pretvore u bolne i teške rane.

Obično imunološki sustav proizvodi antitijela koja štite tijelo od napada virusa i bakterija. Protutijela koja stvara imunološki sustav osobe s pemfigusom zdrava tkiva pogrešno tumače kao antigene i uništavaju. Okreću se protiv struktura koje održavaju kontinuitet epiderme. Kao rezultat ovog postupka, na koži i sluznici pojavit će se mjehurići koji se potom pretvore u bolne rane koje neće zacijeliti.

Tri vrste pemfigusa

Liječnici razlikuju tri vrste pemfigusa:

»Pemfigus prvo napada sluznicu usne šupljine, konjunktive, nazofarinksa, utječe na glasnice i jednjak. Tada se na koži pojavljuju mjehurići koji mogu biti popraćeni eritemom. Plikovi se stvaraju ispod bazalnog sloja epiderme, najčešće na koži šake, vrata, usana, pazuha, prepona i vlasišta. Najkarakterističniji simptom pemfigusa je činjenica da trljanje kože na naizgled zdravom mjestu uzrokuje njezino raslojavanje i stvaranje drugog mjehura. Nije popraćeno upalom. Prekrivači s mjehurićima lako se lome na dodir, stvarajući na njihovom mjestu plitke, sporo zacjeljujuće rane. Lezije kože zarastaju bez ožiljaka, osim ako nisu zaražene infekcijom. Žuljeve obično ne prati groznica.

»Paraneoplastični pemfigus najozbiljnija je vrsta bolesti i pogađa ljude koji su imali rak. Očituje se bolnim ulkusom na usnama, ustima i jednjaku. Vrlo je teško liječiti.

»Listopadni pemfigus nalikuje herpesu ili eritemu. Mjehurići se prvo pojave na tjemenu, a zatim se šire na lice, dojke i leđa. Lezije su površne, ne pojavljuju se u ustima, ali su vrlo svrbežne.

Pemfigus je rijetka bolest, donedavno se smatrala fatalnom bolešću. Sada se protiv nje moguće učinkovito boriti, ali to je i dalje kronična bolest čiji se simptomi mogu ponoviti čak i nakon duže pauze. Iako više nije opasan po život, pogođenoj osobi otežava svakodnevno funkcioniranje i međuljudske kontakte. Liječnici također još uvijek nemaju jasnu ideju zašto ljudi dobiju pemfigus. Skloni su vjerovati da je to nasljedna, genetski uvjetovana bolest, ali ne isključuju - kao njezin uzrok - zarazu raznim vrstama virusa. Primjećuju da pogoršanju bolesti i širenju mjehurića pogoduju: opekline, jaka sunčeva svjetlost, neki lijekovi koji se koriste za liječenje hipertenzije i neki antibiotici (npr. Penicilin). Također primjećuju učinak prehrane: stvaranje mjehura pogoduje prisutnosti prekomjerne količine poriluka, češnjaka i luka u obrocima.

Dijagnoza pemfigusa

Dijagnoza pemfigusa temelji se na anamnezi i promatranju kožnih promjena. Laboratorijski testovi otkrivaju prisutnost autoantitijela. Ponekad se bolest zbunjuje s kožnim lezijama povezanim s ekcemom, herpesom, mikozom, šindrom, multiformnim eritemom, mjehurićima impetiga ili erupcijama lijekova. Glavni oslonac liječenja su glukokortikosteroidi i lijekovi koji potiskuju aktivnost imunološkog (imunološkog) sustava. Ovi lijekovi, međutim, mogu uzrokovati mnoge nuspojave: rast tumora, izloženost infekcijama, oštećenje jetre i koštane srži. Dijabetes, osteoporoza, čir na želucu, glaukom i mrena također mogu biti rezultat dugotrajne terapije.

• Sustavna uporaba lijekova trebala bi biti popraćena brigom o higijeni, posebno svakodnevnim dezinfekcijskim kupkama, što će smanjiti rizik od zaraze bolesne kože.
• Zbog prisutnosti bolnih erozija u ustima i jednjaku, treba koristiti tekuću ili polutekuću dijetu.