Subakutni sklerozirajući encefalitis (SSPE)

Subakutni sklerozirajući encefalitis (SSPE) rijetka je bolest koju uzrokuje virus ospica. Njegova je incidencija značajno opala otkako je uvedeno cjepivo protiv ospica, ali nažalost, unatoč ispitivanjima liječenja, nije zabilježeno izlječenje. Koji su uzroci i simptomi subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa (SSPE)?

Subakutni sklerozirajući panencefalitis (SSPE) obično se razvija 7 godina nakon rane infekcije ospicama i uglavnom pogađa djecu mlađu od 12 godina, češće u dječaka nego u djevojčica. Incidencija SSPE značajno se smanjila od uvođenja cjepiva protiv ospica i sada iznosi oko 1 na 100 000.

Subakutni sklerozirajući encefalitis ima progresivnu demenciju, nekoordinaciju, ataksiju, mioklonus i druge žarišne neurološke simptome. To je kronična bolest, koja obično traje nekoliko godina. Međutim, postoje izvješća o nasilnom toku koji je doveo do smrti u roku od nekoliko mjeseci. Samo oko 10 posto pacijenata može se oporaviti samovoljno, što može trajati dugi niz godina.

Tijekom infekcije postoje perivaskularni infiltrati u korteksu i bijeloj tvari mozga izrađeni od plazma stanica i drugih mononuklearnih stanica, kao i žarišta demijelinizacije i glioze u bijeloj tvari i dubljim slojevima moždane kore. Uz to, uočava se prisutnost degenerativnih promjena u neuronima kore, bazalnim i ponsalnim ganglijima te u donjim jezgrama masline. U neuronima i glijalnim stanicama postoje intranuklearna i endoplazmatska eozinofilna inkluzijska tijela. Označavanje inkluzijskih tijela imunofluorescencijom pokazuje pozitivan rezultat, karakterističan za virus ospica.

Subakutni sklerozirajući encefalitis: simptomi

Subakutni sklerozirajući encefalitis razvija se postupno bez prateće vrućice. Prvi simptomi mogu biti:

• zaboravnost;
• poteškoće u učenju i školskim aktivnostima;
• motorički nemir.

Zatim, u roku od nekoliko tjedana ili čak mjeseci, pojavljuje se sljedeće:

• poremećaji motoričke koordinacije;
• ataksija;
• mioklonus u udovima i trupu;
• apraksija;
• koreoatetički ili plesni pokreti;
• piramidalni simptomi;
• poremećaji govora;
• napadaji;
• distonični položaj.

U završnoj fazi bolesti javljaju se poremećaji vida, uključujući sljepoću, gluhoću i spastičnu tetraplegiju, nalik na stanje dekortikacije.

Subakutni sklerozirajući encefalitis: istraživanje

Dijagnoza subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa temelji se na kliničkoj slici, pregledu cerebrospinalne tekućine i elektroencefalografiji (EEG).

I krvni serum i likvor pokazuju povišenu razinu antitijela protiv kvasca. Pri elektroforetskom pregledu cerebrospinalne tekućine, ta se protutijela pojavljuju kao oligoklonalne IgG trake. Razina cerebrospinalne tekućine i razina glukoze su normalne, a pleocitoza normalna ili blago povišena.

Generalizirani poremećaji u bioelektričnom korteksu moždane kore često se javljaju u EEG pregledu, pri čemu se slika "pražnjenja i suzbijanja" visokonaponskih sporih valova ili kompleksa sporih valova pojavljuje s frekvencijom od 4-20 s sinkrono ili neovisno o mioklonulu.

Slikovni testovi također se koriste u dijagnozi subakutnog sklerozirajućeg encefalitisa. Kompjuterizirana tomografija pokazuje kortikalnu atrofiju, kao i fokalne ili multifokalne lezije bijele tvari male gustoće. U slučaju T2-ponderiranih MRI slika mogu se primijetiti promjene u periventrikularnoj bijeloj tvari.

Subakutni sklerozirajući encefalitis: liječenje

Unatoč pokušajima upotrebe mnogih lijekova u bolesnika, poput bromodeoksiuridina, amantadina, inozina ili izoprozina, nije primijećen oporavak. U nekim se slučajevima kliničko poboljšanje ili napredovanje bolesti postiže intraventrikularnom primjenom interferona alfa nakon čega slijedi intravenska ili intraventrikularna primjena ribavirina. Međutim, treba imati na umu da je ova vrsta terapije povezana s pojavom karakterističnih nuspojava, koje uključuju meningitis, encefalopatiju i simptome motornih neurona.

NFZ