Eisenmengerov sindrom ili vaskularna plućna bolest komplikacija je urođenih srčanih grešaka povezanih s curenjem krvi lijevo-desno. Tijekom bolesti razvija se progresivna i ireverzibilna plućna hipertenzija, što dovodi do brze smrti kod većine bolesnika. Koji su uzroci i simptomi Eisenmengerovog sindroma? Kako se liječe pacijenti i kakva je njihova prognoza?
Eisenmengerov sindrom je vaskularna plućna bolest, čija je suština visoki plućni vaskularni otpor. Bolest se najčešće dijagnosticira u male djece, iako se njezini simptomi mogu pojaviti i u adolescenata.
Eisenmengerov sindrom - uzroci
Uzrok Eisenmengerovog sindroma je jedna od urođenih srčanih mana s lijevo-desnim šantom (patent ductus arteriosus of Bottal, intraatrijalni šant, ventrikularni šant). Kao rezultat prisutnosti srčane mane, plućna i sistemska cirkulacija kombiniraju se, što može dovesti do trajnog povećanja plućno-vaskularnog otpora. Tada se broj plućnih žila smanjuje i njihov lumen postaje sužen, jer nisu prilagođeni visokim tlakovima. Posljedica je teška plućna arterijska hipertenzija, uslijed čega je curenje obrnuto - neoksigenirana krv ulazi u „veliku“ cirkulaciju, odnosno u sve organe.
Eisenmengerov sindrom - simptomi
Prvi simptomi plućne hipertenzije su nespecifični i uključuju smanjenu toleranciju na vježbanje, osjećaj nedostatka zraka, posebno kod vježbanja, kao i bol u prsima i lupanje srca, te nesvjesticu.
Zatim, kako se zasićenje arterijske krvi kisikom smanjuje, pojavljuje se cijanoza, tj. Plavičasta boja kože, sluznice, usana i noktiju.
Karakteristični simptom plućne hipertenzije također su prsti na štapiću (poznati i kao Hipokratove ili bubnjareve hrpe) - prsti postaju debeli, a nokti poprimaju karakterističan oblik (tzv. Satni nokti - konveksni i zaobljeni). Neki pacijenti razvijaju sindrom hiperglikemije koji je posljedica velikog broja krvnih stanica.
Također pročitajte: Prenatalna dijagnostika otkriva srčane greške. Koji će testovi otkriti manu ... SRČANE GREŠKE: simptomi. Koji testovi mogu dijagnosticirati srčanu manu? Najčešće urođene srčane greške u djece i odraslih Tetralogija Fallota, cijanoza, urođena srčana bolest: uzroci, simptomi, liječenjeEisenmengerov sindrom - dijagnoza
Ako se sumnja na Eisenmengerov sindrom, provode se krvne pretrage, kao i specijaliziraniji testovi, poput EKG-a i RTG-a prsnog koša, te ehokardiografska i doplerska pretraga. Kateterizacija srca, koja je invazivni pregled, naređuje se u slučajevima kada neinvazivna procjena ostavlja nadu u kiruršku korekciju defekta.
Eisenmengerov sindrom - liječenje i prognoza
Liječenje se uglavnom temelji na prevenciji komplikacija. Posljednjih godina u liječenje svih oblika plućne arterijske hipertenzije uvedena je moderna farmakoterapija, koja se temelji na tri skupine lijekova - blokatorima endotelina-1, blokatorima fosfodiesteraze tipa 5 i prostanoidima, koji poboljšavaju parametre koji karakteriziraju plućnu hipertenziju.
U slučaju opasnosti po život, razmatra se kirurško liječenje koje se sastoji od transplantacije srca-pluća ili transplantacije pluća s korekcijom srčane greške. Prema iskustvu liječnika, jednogodišnja stopa preživljavanja nakon ove vrste kirurgije iznosi 70-80 posto, ali manje od 50 posto pacijenata živi 4 godine nakon transplantacije.
Očekivano trajanje života pacijenata s Eisenmengerovim sindromom značajno je ograničeno (do oko 7 godina). Duže preživljavanje opaža se u bolesnika s Eisenmengerovim sindromom, koji je komplikacija jednostavnih nedostataka curenja.
VažnoPosebne preporuke za bolesnike s Eisenmengerovim sindromom
- žene koje se bore s vaskularnom plućnom bolešću ne bi trebale zatrudnjeti jer ona prijeti majčinom životu (približno 50% smrtnosti), najčešće zbog tromboembolijskih komplikacija
- pacijenti ne bi smjeli ostati na velikim nadmorskim visinama i imati pristup terapiji kisikom kad putuju zrakom
- osim toga, preporuča se ograničiti napor, izbjegavati alkohol i pušenje, vruće kupke i saune
- treba spriječiti i razvoj infekcije
Adam Konkol odmalena pati od Eisenmengerovog sindroma
Adam Konkol imao je 5 godina kada mu je dijagnosticiran Eisenmengerov sindrom. Liječnici mu nisu davali priliku da preživi više od 2 godine. Trenutno glazbenik ima 39 godina i jedna je od najdugovječnijih osoba s ovom bolešću na svijetu.
Izvor: © Newseria
