Karcinoidni sindrom skupina je simptoma koji se javljaju u bolesnika s karcinoidnim tumorima - vrstom karcinoma koji se razvija u različitim dijelovima probavnog trakta i u plućima. Karcinoidni sindrom uzrokovan je širenjem karcinoidnog tumora koji proizvodi hormon serotonin. Koji su simptomi karcinoidnog sindroma? Koji je tretman? Kakva je prognoza bolesnika?
Karcinoidni sindrom je skup simptoma koji se javljaju u bolesnika koji pate od malignog tumora - karcinoidnog tumora. Karcinoidi su neuroendokrine novotvorine koje se razvijaju iz feokromocitoma crijeva i epitelnih stanica bronha. Uz to su hormonski aktivni - izlučuju serotonin, histamin kao i biološki aktivne peptide i tahikinine. Zanimljivo je da je serotonin odgovoran za pojavu tipičnih simptoma koji prate bolest.
Karcinoidni sindrom - simptomi karcinoidnog sindroma
Karakteristična značajka karcinoidnog sindroma je paroksizmalna priroda simptoma. To uključuje:
- vodeni proljev (javlja se u 30-80% bolesnika)
- kratkotrajno crvenilo kože lica, vrata i gornjeg dijela trupa (tzv. ispiranje)
- povećan broj otkucaja srca
- osjećaj ubrzanog srca
- pretjerano znojenje
- vrtoglavica
- dispneja
- telangiektazija i eritem edema
- opipljivi tumor jetre
- bronhospazam (rijedak simptom)
- napad astme (rijetki simptom)
Karcinoidni sindrom - uzroci
Karcinoidni tumori se rijetko prepoznaju - godišnja je incidencija 1 na 100 000 ljudi. Najčešće se razvijaju u gastrointestinalnom traktu, u slijepom crijevu (50% slučajeva) i u distalnom (završnom) 60 cm ileuma (15% slučajeva).
S druge strane, parenteralni oblik najčešće se javlja u dišnom sustavu, točnije u bronhima (10%). Oko 25 posto karcinoidni tumori pojavljuju se kao višestruki tumori ileuma.
Vrhunac incidencije je između 40. i 70. godine. Žene su puno bolesnije. U mladih se karcinoidni tumor najčešće javlja u slijepom crijevu. Zanimljivo je da se slučajno dijagnosticira u 0,3 posto. svi bolesnici nakon apendektomije. U nekim je slučajevima dokazana genetska predispozicija za razvoj ove vrste raka. Također se mogu razviti kod osoba s autoimunim gastritisom ili kod pacijenata koji dulje vrijeme uzimaju inhibitore protonske pumpe.
Karcinoidni tumori često dugo ne uzrokuju simptome i slučajno se otkrivaju tijekom slikovne dijagnostike drugih bolesti.
Prvi simptomi karcinoidnog tumora, koji utječe na crijeva, su bolovi u trbuhu, začepljenje crijeva i donja gastrointestinalna krvarenja. U diseminiranoj neoplastičnoj bolesti s metastazama u jetri, dominantan simptom može biti karcinoidni sindrom, uzrokovan serotoninom koji luči primarni tumor. Prije razvoja metastaza u jetri, serotonin se razgrađuje hepatičnom monoaminooksidazom. Zbog toga je toliko važno odrediti mjesto primarne lezije - ako se nalazi unutar drenažnog područja portalne vene, hormonalno aktivne tvari se inaktiviraju u jetri. Tada nećemo uočiti karakteristične simptome karcinoidnog sindroma.
Ako se primarna lezija nalazi u plućima i u retroperitonealnom prostoru, obje se bolesti pojavljuju mnogo ranije, jer se aktivne tvari ne oslobađaju u portalnu cirkulaciju, već izravno u sistemsku cirkulaciju (tako da se ne inaktiviraju u jetri).
VažnoKarcinoidni sindrom - čimbenici koji povećavaju rizik od simptoma
Simptome može uzrokovati jedenje začinjene hrane, pijenje alkohola, stresne situacije ili određeni lijekovi. Karakteristični simptomi javljaju se kod pacijenta mnogo ranije od simptoma boli ili opstrukcije uzrokovane tumorom u probavnom traktu. Cjelokupni kompleks simptoma karcinoidnog tumora javlja se u manje od 10%. slučajevi.
Karcinoidni sindrom - dijagnoza
Dijagnoza se postavlja na temelju karakteristične slike bolesti, laboratorijskih testova i slikovnih testova koji pokazuju primarnu leziju ili metastaze. Međutim, slikovni testovi, poput ultrazvuka, računalne tomografije, magnetske rezonancije ili scintigrafije receptora, koriste se za otkrivanje samo udaljenih metastaza, a ne primarnog fokusa.
Također treba odrediti koncentraciju kromogranina A i serotonina u krvnom serumu. Povećana koncentracija ovih parametara može ukazivati na karcinoidni tumor.
Također je vrijedno istražiti je li povećano izlučivanje 5-HIAA, tj. 5-hidroksiindol octene kiseline (metabolit serotonina) u mokraću, jer je to jedini parametar koji potvrđuje dijagnozu ovog rijetkog karcinoma. Ako se sumnja na karcinoidni tumor bronha, preporučuje se bronhoskopija.
Karcinoidni sindrom - liječenje
Liječenje karcinoidnog sindroma uključuje resekciju (eksciziju) primarnog tumora i uporabu lijekova koji smanjuju ozbiljnost simptoma. Tumor i okolne limfne čvorove moguće je ukloniti kirurški, čak i u prisutnosti diseminirane neoplastične bolesti i udaljenih metastaza.
Konzervativno liječenje temelji se na kemoterapiji i radioizotopnoj terapiji (ako tumor pokazuje prisutnost somatostatinskog receptora). Najčešće korišteni lijekovi su etopozid s cisplatinom ili karboplatinom. Analozi somatostatina koji inhibiraju lučenje serotonina, npr. Oktreotid ili lanreotid, koriste se za smanjenje simptoma karcinoidnog sindroma.
Karcinoidni sindrom - komplikacije
Glavna komplikacija karcinoidnog sindroma je fibroza tkiva uzrokovana izlučenim serotoninom. Trikuspidalni zalistak nije zatvoren (kao rezultat endokardijalne fibroze), odljev mokraće je oslabljen kao rezultat retroperitonealne fibroze, artropatije ili začepljenja visceralnih arterija i vena. Uz to, posljedica neliječenja simptoma karcinoidnog sindroma je karcinoidna kriza.
Karcinoidni sindrom - prognoza
Prognoza neoplastične bolesti uglavnom ovisi o prisutnosti udaljenih metastaza, kao i o fazi tumora i malignosti. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja bolesnika s upalama slijepog crijeva iznosi 99%, 75% za karcinoid tankog crijeva i 55% za ostale karcinoide tankog crijeva.
