SAPHO sindrom: uzroci, simptomi, liječenje

SAPHO sindrom (sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza, osteoitis, SAPHO sindrom) kronična je reumatska bolest koja pripada seronegativnom spondiloartritisu. Koji su uzroci i simptomi SAPHO sindroma? Kako se liječi?

SAPHO sindrom (sinovitis, akne, pustuloza, hiperostoza, osteoitis, SAPHO sindrom) obično se razvija u bolesnika između 20 i 60 godina i pogađa muškarce i žene s istom učestalošću. Najveća incidencija u svijetu bilježi se u Japanu, dok se u Europi najviše slučajeva bilježi u Francuskoj i skandinavskim zemljama.

SAPHO sindrom karakterizira upala zglobova (sinovitis), akne (akne), pustuloza, prekomjerno stvaranje kostiju (hiperostoza) i osteitis.

Uzroci SAPHO sindroma

Do sada nisu utvrđeni razlozi za razvoj SAPHO tima. Sumnja se da neka genetska predispozicija može igrati ulogu u pokretanju procesa bolesti, jer je prisutnost ovog sindroma opisana kod članova iste obitelji. Također se uzima u obzir utjecaj jakog stresa i infekcija mikroorganizmima poput klamidije ili Yersinije. Međutim, te bakterije nije bilo moguće izolirati iz tjelesnih tekućina i tkiva pacijenata. Jedini patogen koji se može uzgojiti iz lezija kože i kostiju koji uzrokuju lezije kože slične aknama je anaerobna bakterija Propionibacterium acnes.

Zanimljivo je da u oko 10% bolesnika mogu koegzistirati upalne bolesti crijeva - Crohnova bolest i ulcerozni kolitis.

SAPHO sindrom: simptomi

Slikom bolesti dominiraju promjene u koštano-zglobnom sustavu i koži. Pojava kožnih lezija može prethoditi zahvaćanju osteoartikularnog sustava - ove promjene mogu se dogoditi istodobno ili nekoliko godina nakon simptoma zglobova i kostiju. Rijetko je moguće prisustvo općih simptoma, najčešće u obliku umora, gubitka kilograma ili niske temperature.

Glavni simptom SAPHO sindroma je artritis prednjeg zida prsnog koša. Obično uključuje sternoklavikularne zglobove i sternoklavikularne veze. Uz to, upalni proces može zahvatiti kralježnicu i sakroiliakalne zglobove (jednostrano ili obostrano), kao i periferne zglobove ruku i stopala.

U slučaju artritisa sternoklavikularnih zglobova i / ili sternokostalnih zglobova, bol, oteklina, povećana vrućina i ponekad crvenilo karakteristični su za njihovo područje. Kada je zahvaćena kralježnica, primijećuju se kompresijski bolovi i ograničena pokretljivost.

Upala perifernih zglobova kao što su zglobovi, metakarpofalangealni zglobovi, međufalangealni zglobovi ruku i zglobovi stopala očituje se simetričnim oticanjem i jutarnjom ukočenošću. Također je moguće zahvatiti sljepoočni čeljust ili zglobove koljena. Međutim, treba imati na umu da je učestalost perifernog artritisa mnogo niža od one u aksijalnom kosturu.

Kako ide SAPHO tim?

Tijekom SAPHO-a mogu se ponavljati kožne lezije koje traju s razdobljima pogoršanja i remisije. Oni ne prate uvijek osteoartikularne simptome i također nisu potrebni za dijagnozu. Uključuju psorijazu vulgaris, pustuloznu psorijazu na palmarnim i plantarnim površinama stopala, ulcerozne ili koncentrirane akne i upale znojnih žlijezda koje se javljaju rjeđe.

Psorijaza plaka utječe na dlakavu kožu i nokte bez dlake. U pustularnoj psorijazi zahvaćene su palmarne površine ruku i plantarne površine stopala. Ima oblik crvenih, ljuskavih pustula i žuljeva. Njegov je tok također karakterističan za razdoblja pogoršanja i remisije.

Akne se najčešće nalaze na koži leđa i prsa i blage su, u obliku pojedinačnih erupcija. Također je moguće imati raspadajući ili ulcerozni oblik.

Kod SAPHO sindroma također se može dogoditi prekomjerno stvaranje kostiju, što uglavnom utječe na koštani sustav prednjeg zida prsnog koša, kralježnice, zdjelice i stidne simfize. Upalne lezije također zahvaćaju prednji zid prsnog koša, zdjelicu i kralježake, ali se mogu naći i u dugim kostima - posebno nadlaktičnoj kosti, tibiji i bedrenoj kosti. Mogu biti žarišta upale u ravnim kostima lubanje i donje čeljusti. Upalne promjene prate bol, osjetljivost na dodir i povećana toplina. Tečaj također može biti asimptomatski.

SAPHO tim: istraživanje

Laboratorijski testovi pokazuju ubrzanu ESR, porast C-reaktivnog proteina (CRP) i leukocitozu - markere upale. Uz to, dolazi do povećanja aktivnosti alkalne fosfataze i koncentracije alfa2-globulina. Pacijenti nemaju reumatoidni faktor ili antinuklearna antitijela. U približno 15-30% slučajeva može se dokazati prisutnost antigena HLA-B27.

Slikovni testovi poput RTG-a i scintigrafije također se koriste za dijagnozu SAPHO sindroma. U početnoj fazi bolesti, rendgen prsnog koša pokazuje erozije u zglobovima praćene subhondralnom sklerozom ili znakovima periostitisa. Kasnije, produktivne promjene i formiranje tzv koštani blokovi. U bolesnika s dugim tijekom bolesti može se primijetiti sklerotizacija unutar prsne kosti i kalcifikacija kostoklavikularnih ligamenata.

Kad je zahvaćen aksijalni kostur, vidljive su erozije i reaktivna sklerotizacija unutar tijela kralješaka susjednih intervertebralnom disku. Postoje i rubni sindesmofiti i perivertebralne kalcifikacije. Sklerotizacija se može javiti i u području kuka i stidnih dijelova.

Sakroiliitis se dijagnosticira kod preko 1/3 bolesnika. Rijetke su erozije u perifernim zglobovima šaka i stopala.

Korištenje scintigrafije koštanog sustava pomoću tehnecija (99mTc) omogućuje dokazivanje povećanog unosa tragača u područjima pogođenim bolestima.

Biopsija kosti (biopsija kosti) također se provodi u dijagnostičke svrhe. U ranoj fazi bolesti, u pripravcima koštane srži vidljive su upalne stanice, monociti, plazmociti i pojedinačne divovske stanice. Kasnije prevladavaju monociti i vlaknaste promjene. Korteksni sloj kosti je zadebljan i zbijen - kao u slučaju zaraznog osteomielitisa. Preuzeti sadržaj obično je sterilan.

SAPHO tim: liječenje

U početku se u liječenju koriste nesteroidni protuupalni lijekovi i analgetici. U nedostatku poboljšanja i trajnih upalnih biljega, koriste se oralni glukokortikosteroidi i intraartikularne injekcije.

Sulfasalazin se posebno preporučuje za zahvaćanje sakroilijakalnih zglobova, pojačavanje lezija psorijaze ili koegzistenciju upalnih promjena u crijevima. Leflunomid i metotreksat koriste se u slučaju zahvaćanja perifernih zglobova uz prisutnost erozije i visoku aktivnost upalnog procesa. Također se koriste infliksimab i etanercept - antitijela protiv TNF-alfa.

Kalcitonin se koristi za liječenje osteolitičkih lezija, koje inhibiraju resorpciju kostiju, kao i analgetska i protuupalna svojstva. Panidronat intravenskom infuzijom djeluje i anti-resorptivno u kosti. Uz to, inhibira aktivnost proupalnih citokina kao što su IL-1, IL-6 i TNF-alfa.

U liječenju SAPHO sindroma ne treba zaboraviti na postupke fizikalne terapije, pravilnu fizičku rehabilitaciju i psihoterapiju.