Mijeloproliferativni sindromi su skupina neoplastičnih bolesti hematopoetskog sustava kod kojih dolazi do prekomjerne proizvodnje jedne ili više vrsta perifernih krvnih stanica. Koji su karcinomi krvi uključeni u ovu skupinu? Koji simptomi mogu ukazivati na mijeloproliferativni poremećaj?
Mijeloproliferativni sindrom (MPS) vrlo je raznolika skupina bolesti koja se razlikuje u etiologiji i kliničkoj slici. Mijeloproliferativni sindromi uključuju sljedeće bolesti:
- kronična mijeloična leukemija
- policitemija istinita
- esencijalna trombocitemija
- kronična eozinofilna leukemija
- mijelofibroza
- mastocitoza
- kronična neutrofilna leukemija
- kronična mijelomonocitna leukemija
- atipični oblik kronične mijeloične leukemije
Međutim, ove vrlo različite bolesti imaju nekoliko zajedničkih značajki, uključujući simptome kao što su:
- splenomegalija, što je prilično karakteristično za većinu hematoloških bolesti
- povećanje razine mokraćne kiseline u krvi, što bi moglo biti, između ostalog, povećan "promet stanica"
- porast broja svih stanica u početnoj fazi bolesti
- porast koncentracije bazofila
- sklonost fibrozi i otvrdnjavanju koštane srži
- ekstramedularni napadi hematopoeze
- tendencija ka razvoju tromboze
- dobra učinkovitost liječenja interferonom α
- prisutnost mutacije V617F u genu JAK2
Specifičnost gore spomenutih mijeloproliferativnih bolesti predstavljena je u nastavku.
Kronična mijeloična leukemija
Ova mijeloproliferativna bolest čini oko 15 posto svih leukemija odraslih, a najviše pogađa ljude u dobi između 30 i 50 godina.
U gotovo polovice bolesnika otkriva se slučajno, tijekom rutinske krvne slike, koja pokazuje leukocitozu s povećanim postotkom neutrofila i bazofila, dodatno pomlađenu granulocitnu liniju.
Jedini sigurni etiološki čimbenik je izloženost ionizirajućem zračenju. Sa značajno povećanim brojem leukocita, njihovo lokalno „zadržavanje“ u raznim dijelovima tijela dovodi do „začepljenja“ najmanjih krvnih žila. Taj se fenomen naziva leukostaza.
Leukostaza se može očitovati u vrtoglavici i glavoboljama, promjenama u svijesti, vidu ili simptomima hipoksije.
Često su prisutni i simptomi karakteristični za anemiju, poput blijede kože i brzog umora.
Kao i kod ostalih mijeloproliferativnih sindroma, opaža se splenomegalija.
Karakterističan za ovaj mijeloproliferativni sindrom je Philadelphia kromosom koji je prisutan u do 95 posto kronične mijeloične leukemije.
Prirodni tijek kronične mijeloične leukemije možemo podijeliti u 3 faze: kroničnu fazu, fazu ubrzanja i fazu blast krize.
Najvažnije u liječenju kronične mijeloične leukemije je zaustaviti njezin razvoj u kroničnom stadiju, što uvelike povećava šanse pacijenta za povoljnom prognozom.
Za liječenje ovog mijeloproliferativnog sindroma koristi se nekoliko lijekova, a o uspjehu terapije govorimo kada postignemo hematološku, citogenetsku i molekularnu remisiju.
Čupava čupava patka
Ovaj mijeloproliferativni sindrom javlja se najčešće oko šestog i sedmog desetljeća života i češće pogađa muški spol. Uzroci policitemije vere nisu u potpunosti poznati.
Karakterizira ga izražen porast broja crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi, često popraćen leukocitozom i trombocitozom.
Istinitu policitemiju, osim obilježja tipičnih za sve mijeloproliferativne sindrome, karakteriziraju i:
- crvenilo i crvenilo lica, konjunktive, očnog diska, šaka i stopala
- svrbež, koji pojačavaju vruće kupke
- visoki krvni tlak
- simptomi tipični za čir na želucu i dvanaesniku
- giht
- glavobolja i vrtoglavica
- zujanje u ušima
- poremećaji vida
- eritromelalgija, odnosno paroksizmalni bolovi u rukama i nogama praćeni crvenilom
Liječenje ovog mijeloproliferativnog sindroma uvelike ovisi o kliničkoj slici pacijenta i tijeku bolesti. Ponekad je dovoljno redovito krvarenje.
Često, ako nema kontraindikacija, acetilsalicilna kiselina koristi se kao profilaksa tromboze.
Uz to, lijekovi koji se koriste u liječenju mijeloproliferativnog sindroma kao što je policitemija vera su: hidroksikarbamid, interferon α, busulfan, alopurinol.
Esencijalna trombocitemija
Kod ovog mijeloproliferativnog sindroma dolazi do povećanja broja trombocita i povećanja proizvodnje megakariocita u koštanoj srži.
Esencijalna trombocitemija uglavnom pogađa ljude između 50 i 60 godina.
Simptomi trombocitemije ovise o broju trombocita i mogućim poremećajima u njihovom funkcioniranju. Najčešći simptomi su tromboza malih i velikih krvnih žila.
Ponekad se hemoragična dijateza dogodi kao rezultat abnormalne funkcije trombocita, a tada možemo promatrati krvarenje iz sluznice ili iz probavnog trakta.
U liječenju ovog mijeloproliferativnog sindroma mogu se koristiti slični lijekovi kao u liječenju, među ostalim, policitemije vere.
Mijelofibroza
Mijelofibroza je mijeloproliferativni sindrom koji karakterizira aplazija i fibroza koštane srži praćeni stvaranjem ekstramedularne hematopoeze.
Simptomi mijelofibroze slični su simptomima ostalih mijeloproliferativnih sindroma, uključujući splenomegaliju, gubitak težine, slabost, vrućicu, krvarenje i sklonost infekcijama.
Mastocitoza
Mijeloproliferativni sindrom, koji je mastocitoza, temelji se na prekomjernoj proizvodnji mastocita, tj. Mastocita. To su stanice koje pripadaju imunološkom sustavu i uključene su, između ostalog, u alergijske reakcije ili anafilaktički šok.
Stoga će simptomi mastocitoze biti slični onima koji se javljaju tijekom anafilaksije, poput dispneje, edema, osipa i drugih kožnih lezija, bolova u trbuhu i proljeva.
Ovisno o mjestu nakupljanja mastocita, možemo razlikovati kožnu i sistemsku mastocitozu. U dijagnozi ovog mijeloproliferativnog sindroma, osim tipičnih laboratorijskih testova, koristi se i biopsija kože ili drugog organa zahvaćenog bolešću.
Kronična neutrofilna leukemija
Kronična neutrofilna leukemija mijeloproliferativni je poremećaj kod kojeg dolazi do prekomjerne proliferacije zrelih neutrofila. Simptomi mogu uključivati, na primjer, hepato- ili splenomegaliju, krvarenja različitog stupnja i često giht. U liječenju ovog mijelopoliferativnog sindroma koriste se lijekovi poput hidroksikarbamida, interferona α ili busulfana.
Kronična mijelomonocitna leukemija
Razvoj ovog mijeloproliferativnog sindroma javlja se kao rezultat kronične monocitoze. Postoje dvije vrste kronične mijelomonocitne leukemije, točnije mijelodisplastična i mijeloproliferativna podvrsta. Ovaj se mijeloproliferativni sindrom češće dijagnosticira u muškog spola.
Simptomi kronične mijelomonocitne leukemije tipični su simptomi većine hematoloških bolesti, kao i simptomi koji proizlaze iz nedostataka pojedinih staničnih linija, poput blijede kože, veće osjetljivosti na infekcije i sklonosti dugotrajnom krvarenju. Jedini lijek za ovaj mijeloproliferativni sindrom je transplantacija koštane srži.
Preporučeni članak:
Hematolog. Čime se bavi hematologija?
