Epilepsijski sindromi zapravo su različite vrste epilepsije i često postoje značajne razlike među njima. Oni se, između ostalih, tiču trenutak u kojem se pojavljuje početak bolesti, ali i priroda napadaja koji se javljaju u danom epilepsijskom sindromu i pratećih drugih bolesti. Također treba naglasiti da je određivanje sindroma epilepsije kod kojeg bolesnik pati potreban za utvrđivanje njegove prognoze, ali i za planiranje odgovarajućeg liječenja epilepsije.
Epilepsijski sindromi se razlikuju na temelju uzroka koji su do njih doveli i dobi u kojoj je pacijent razvio bolest. Treba imati na umu da je epilepsija vrlo heterogena bolest. Ova se bolest može pojaviti kod ljudi bilo koje dobi, osim toga, simptomi dvoje ljudi s epilepsijom mogu biti potpuno različiti. Međutim, epilepsija se ne odnosi samo na napadaje - epileptični napadaji također mogu imati oblik, na primjer, gubitka svijesti ili podrhtavanja u nekim dijelovima tijela.
Osim epileptičnih napadaja, s epilepsijom se mogu povezati i drugi problemi, poput intelektualnog kašnjenja. Uzroci epilepsije mogu se razlikovati od jedne do druge vrste epilepsije, kao i dob u kojoj je pacijent razvio bolest.Uzimajući u obzir prirodu epileptičnih napadaja, dob u kojoj su se pojavili prvi simptomi bolesti, EEG abnormalnosti i drugi problemi (osim epilepsije), moguće je razlikovati različite epilepsijske sindrome. Odabrani epilepsijski sindromi opisani su u nastavku, ali postoji mnogo veći broj njih, čak nekoliko desetaka.
Također pročitajte: TRUDNOĆA u žena s epilepsijom Lennox-Gastautov sindrom: sindrom dječje epilepsije Sjeverna epilepsija: uzroci, simptomi, liječenjeEpilepsijski sindromi: noćna frontalna epilepsija
Noćna frontalna epilepsija obično započinje u djetinjstvu. Naziv jedinice dolazi od činjenice da se napadi povezani s njom javljaju tijekom spavanja, pa ih se može zamijeniti s pacijentovim noćnim morama. Tijekom noćne frontalne epilepsije pacijent doživljava motoričke napadaje, poput stezanja ruku ili savijanja koljena. Uz poremećaje kretanja, može biti i plača, vriske ili stenjanja. Noćna frontalna epilepsija genetski je poremećaj koji se nasljeđuje na autosomno dominantni način.
Epilepsijski sindromi: Rolandova epilepsija
Rolandska epilepsija jedan je od blažih sindroma epilepsije. Tipično započinje kod djece između 3 i 13 godina. Kod Rolandove epilepsije epileptični napadaji su žarišni, najčešće se javljaju noću i obično utječu na mišiće lica, pa pacijenti mogu doživjeti, na primjer, slinjenje. Ti su napadaji obično blage prirode, ali nažalost postoji rizik da će se generalizirati iz žarišne točke. Međutim, najčešće je Rolandova epilepsija blaga, a napadaji čak mogu popuštati kako dijete ulazi u pubertet. Uz to, epizoda Rolandic nije uvijek potrebna za liječenje - ponekad je učestalost napadaja tako rijetka i toliko su niskog intenziteta da je moguće barem odgoditi terapiju na neko vrijeme.
Epilepsijski sindromi: odsutnosti u djetinjstvu
Sljedeći epileptički sindrom koji se javlja kod najmlađih pacijenata su odsutnosti u djetinjstvu. Bolest obično započinje između 4. i 12. godine života. U ovom sindromu, epileptični napadaji sastoje se od ponavljajućih i iznenadnih napadaja nesvijesti u trajanju od nekoliko desetaka sekundi, koji mogu biti popraćeni, na primjer, pokretima žvakanja ili treptanjem oka. Napadi u odsutnosti iz djetinjstva epileptični su sindrom s dobrom prognozom, jer se učestalost napadaja obično značajno smanjuje kako dijete stari.
Napadaj - pogledajte kako ga prepoznati
Dravet sindrom (teška infantilna mioklonska epilepsija)
Dravet sindrom spada u skupinu epilepsije otporne na lijekove. Bolest započinje rano, jer se prvi simptomi Dravetovog sindroma obično javljaju unutar prve godine djetetova života. Prvi napadaj kod ovog sindroma (obično u obliku generaliziranog toničko-kloničnog napadaja) javlja se u većini slučajeva kada dijete ima vrućicu. Mioklonska epilepsija u dojenčadi je teška, uklj. zbog činjenice da napadaji koji se javljaju u njemu imaju prilično visoku tendenciju da se produljuju i postanu epileptični. Kako dijete odrasta, stanje postaje sve teže: s vremenom se pojavljuju i druge vrste napadaja, poput izostanka, fokalnih napadaja i mioklonskih napadaja. Uz epileptičke napadaje, brojni problemi povezani s Dravetovim sindromom uključuju:
- poremećaji senzorne integracije
- povećana učestalost infekcija
- poremećaji iz autističnog ponašanja
- poremećaj spavanja
- rast i prehrambeni poremećaji
Epilepsijski sindromi: West-ov sindrom
Westov sindrom najčešće se razvija u djece u dobi od 3 do 12 mjeseci, a povezan je s tri problema: epileptičkim napadajima, intelektualnom retardacijom i karakterističnom EEG abnormalnošću koja se naziva hipsaritmija. Bolest je klasificirana kao prilično teška epilepsija zbog činjenice da je povezana sa tendencijom razvoja epileptičnih napadaja ne samo u djetinjstvu, već i u kasnijim godinama života. Drugi je problem što se pacijent s Westovim sindromom može transformirati u drugi epileptički sindrom, Lennox-Gastautov sindrom.
Epilepsijski sindromi: Lennox-Gastautov sindrom
Tipično, Lennox-Gastautov sindrom započinje u djece u dobi između dvije i šest godina. Djeca mogu doživjeti mnogo različitih vrsta napadaja tijekom bolesti, obično uključujući tonične napadaje i mioklonične napadaje. Nažalost, epileptični napadaji nisu jedini problem tijekom ove jedinice - djeca s Lennox-Gastautovim sindromom često pate od intelektualne retardacije. Prognoza za Lennox-Gastautov sindrom prilično je loša jer stanje često ne reagira na liječenje antiepileptičkim sredstvima.
Epilepsijski sindromi: juvenilna mioklonska epilepsija
Juvenilna mioklonska epilepsija obično se razvija u rasponu od 8 do 20 godina. Kao što samo ime govori, mioklonski napadaji su najtipičniji za to stanje i obično se pojavljuju ubrzo nakon buđenja. Ostali napadaji u maloljetničkoj miokloničnoj epilepsiji su odsutnosti i tonično-klonički napadi. Stanje je povezano s cjeloživotnom tendencijom napadaja, ali općenito je oblik epilepsije kod koje postoji velika vjerojatnost da će farmakoterapija spriječiti razvoj simptoma.
Epilepsijski sindromi: Ohtaharov sindrom
Jedan od težih oblika dječje epilepsije je Ohtaharov sindrom. Simptomi bolesti pojavljuju se vrlo rano, čak i u prvih nekoliko dana ili prvih tjedana djetetova života. Napadaji u Ohtaharovom sindromu najčešće imaju oblik toničkih napadaja. Prognoza bolesnika prilično je nepovoljna - do polovice djece s ovom jedinicom umire prije prve godine života. Zauzvrat, preostali pacijenti obično imaju značajno intelektualno kašnjenje, često s cerebralnom paralizom u isto vrijeme s Ohtaharovim sindromom. Drugi problem ovog sindroma epilepsije je taj što trenutno ne postoje učinkoviti načini liječenja.
Epilepsijski sindromi: Rasmussenov sindrom
Rasmussenov sindrom prilično je misteriozna bolest, koja se trenutno smatra jednom od autoimunih bolesti. Bolesti se opažaju kod djece mlađe od 10 godina. Rasmussenov sindrom započinje epileptičkim napadajima, koji su obično složeni fokalni napadi, iako neki pacijenti prvo imaju toničko-klonične napadaje. Ostale abnormalnosti u djece s ovim stanjem koje se pojavljuju u različito vrijeme od prvog epileptičnog napadaja su hemiplegija i sposobnost otkrivanja encefalitisa na slikovnim testovima te kognitivna oštećenja.
Epilepsijski sindromi: Panayiotopoulos sindrom
Panayiotopoulos sindrom je još jedan oblik sindroma dječje epilepsije. Djeca od 3 do 6 godina najčešće pate od ove jedinice. Tijekom sindroma, novonastali poremećaji poprimaju oblik autonomnih parcijalnih napadaja, uključujući ubrzanje otkucaja srca ili iznenadna bljedoća. Napadi na Panayiotopoulos najčešće se javljaju tijekom spavanja. Ovaj sindrom klasificiran je kao epileptički sindrom s dobrom prognozom: do 25% svih pacijenata s ovom jedinicom doživi samo jedan napadaj. Za ostale se stanje obično rješava s godinama, obično do 13. godine.
Epilepsijski sindromi: progresivna mioklonska epilepsija
Progresivna mioklonska epilepsija zapravo nije jedan epileptički sindrom, već skupina nekoliko različitih bolesti. Njihove karakteristične značajke su mioklonski napadaji i popratna demencija različitih vrsta. Skupina progresivne mioklonične epilepsije uključuje:
- MERRF tim
- Unverricht-Lundborgova bolest
- Laforova bolest
Preporučeni članak:
Epilepsija (epilepsija): uzroci, simptomi, liječenje
