Burkittov limfom: uzroci, simptomi, liječenje

Burkittov limfom je zloćudna novotvorina iz skupine ne-Hodgkinovih limfoma. Razvija se izuzetno dinamično, zbog čega je brza dijagnoza toliko važna. Upozorenje! Vrlo je čest kod djece i čini čak 7 posto. svi zloćudni tumori u mladih bolesnika. Koji su simptomi Burkittovog limfoma i kako se liječi?

Sadržaj

1. Burkittov limfom - simptomi
2. Burkittov limfom - dijagnoza
3. Burkittov limfom - razvoj bolesti
4. Burkittov limfom - vrste
5. Burkittov limfom - Liječenje

Burkittov limfom (Burkittov tumor, maligni limfom, Burkittov tip, BL) nehodgkinov je limfom koji prvenstveno pogađa djecu (rak u djetinjstvu).

Odgovorni za stvaranje Burkittovog limfoma su, između ostalih kongenitalni i stečeni imunološki nedostaci, ionizirajuće zračenje, određene kemikalije, kao i EBV (Ebstein-Barr) infekcija.

Burkittov limfom - simptomi

Budući da je bebin tumor najčešće u trbuhu, može se žaliti na bolove u trbuhu i poremećaje prehrane. Roditelji mogu primijetiti i povećani trbuh ili osjetiti masu u trbuhu.

Ako se tumor ne dijagnosticira rano, to može dovesti do perforacije crijeva, proljeva, povraćanja, mučnine i zatvora.

Tumor smješten u medijastinumu uzrokuje otežano disanje i kašalj, što je povezano s pritiskom tumorskih masa na dišne ​​putove.

Ako je tumor smješten u tkivu krajnika, dijete može hrkati dok spava i imati poteškoće s gutanjem i disanjem.

Kada Burkittov limfom zahvati limfne čvorove na vratu, mogu se primijetiti značajna iskrivljenja njegovog opsega.

Mjesto Burkittovog limfoma unutar usne šupljine često dovodi do promjena u rasporedu zuba - oni su pomaknuti.

Burkittov limfom - dijagnoza

Nakon pregleda kod pedijatra, dijete sa sumnjom na Burkittov limfom treba uputiti na pedijatrijsku onkologiju i kirurga. Preporučene studije su:

• krvni test - kompletna krvna slika s razmazom i biokemijskim pretragama
• opći test urina
• rendgenska slika prsnog koša
• računalna tomografija prsnog koša
• RTG slika trbušne šupljine
• ultrazvuk abdomena

Dodatni testovi uključuju:

• pregled koštane srži
• pregled likvora
• scintigrafija kostiju
• EKG i ECHO srca
• virološki pregled
• ORL pregled

Burkittov limfom - razvoj bolesti

Razvoj ovog tumora podijeljen je u četiri faze:

• Pojedini tumor koji zahvaća samo jedno područje limfnih čvorova ili jedan organ odsutan je u medijastinumu ili trbuhu
• Tumor ima dvije skupine limfnih čvorova ili dva područja koja nisu limfni čvorovi na jednoj strani dijafragme, ili može postojati spoj tankog i debelog crijeva
• Limfom zahvaća čvorove ili područja koja nisu čvorovi s obje strane dijafragme, može biti u trbuhu ili medijastinumu
• Tumor obuhvaća koštanu srž i središnji živčani sustav

Burkittov limfom - vrste

• Endemski tip najčešći je u tropskoj Africi. Regije u kojima se javlja uglavnom se preklapaju s regijama u kojima je prisutna endemska malarija. U ekvatorijalnoj Africi ovaj je limfom jedan od najčešćih zloćudnih bolesti u dječjoj dobi, čineći čak 75 posto. zloćudni tumori do 15. godine života (dvostruko češće kod dječaka nego kod djevojčica).
  
  
• Sporadični tip tipičan je za visoko industrijske zemlje, gdje čini 1 do 2 posto. svi ne-Hodgkinovi limfomi.Tri puta je vjerojatnije da će muškarci oboljeti od žena, a bijelci će desetak puta vjerojatnije oboljeti od limfoma nego Amerikanci afričkog ili azijskog podrijetla. U djece u visoko razvijenim zemljama najčešće se opaža oko 11. godine.
  
  
• Tip imunodeficijencije najrjeđi je od sve tri vrste Burkittovog limfoma. Najugroženije su skupine bolesnika s AIDS-om ili HIV infekcijom, kao i osobe s sindromima kongenitalne imunodeficijencije i imunosupresirani pacijenti s presađenim organima.

Burkittov limfom - Liječenje

Ako se dijagnosticira Burkittov limfom, općenito liječenje - kemoterapija - treba započeti što je prije moguće.

Prije početka postupka, pacijent dobiva kap po kap kako bi osigurao odgovarajuću hidrataciju i oralni lijek kako bi spriječio stvaranje naslaga u mokraćnom sustavu. Takvo upravljanje sprječava sindrom lize tumora.

Ovaj se sindrom može pojaviti nakon kemoterapije - lijekovi razgrađuju stanice raka, što može dovesti do zatajenja bubrega.

Liječenje se sastoji od ciklusa kemoterapije s više lijekova. Sastoji se od: prednizona, metotreksata, ciklofosfamida, vinkristina, doksorubicina, etopozida i citarabina.

Kao dio profilaksa zahvaćanja središnjeg živčanog sustava, lijekovi (metotreksat, citarabin, prednizolon) primjenjuju se u kralježnični kanal.