---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie.jpg)
Schilder-ova bolest poznata je i kao multipla skleroza - akutni oblik multiple skleroze. Jedna je od vrlo rijetkih degenerativnih bolesti koja započinje u djetinjstvu. Opisana je kao mijelinoklastična multipla skleroza. Češći je kod dječaka nego kod djevojčica, obično u dobi od 7 do 12 godina. Saznajte koji su simptomi Schilder-ove bolesti i kakva je prognoza.
Sadržaj:
- Schilder-ova bolest - uzroci i simptomi
- Schilder-ova bolest - dijagnoza
- Schilder-ova bolest ili multipla skleroza?
- Schilder-ova bolest - liječenje
- Schilder-ova bolest - prognoza
Schilderova bolest prvi je put opisana 1912. godine, ali tek su 1986. godine opisani i dogovoreni kriteriji za dijagnosticiranje bolesti. Schilder-ova bolest smatra se jednom od sorti multiple skleroze.
$config[ads_text1] not found
Ima oblik akutnih ili subakutnih demijelinizirajućih poremećaja središnjeg živčanog sustava. Uglavnom pogađa mlade pacijente.
Pojmovi difuzna skleroza mozga ili difuzna multipla skleroza također se koriste za opisivanje Schilder-ove bolesti.
Schilder-ova bolest - uzroci i simptomi
Točni uzroci Schilder-ove bolesti nisu poznati. Bolest se često pojavljuje nakon zarazne bolesti. Simptomi Schilder-ove bolesti vrlo su nespecifični i lako ih je podcijeniti. Obično se javljaju:
- glavobolje
- vrućica
- osjećaj općeg umora i nelagode
Ti su simptomi povezani s opsežnom demijelinizacijom, što je gubitak mijelinske ovojnice oko neurona u mozgu i leđnoj moždini. Gubitak mijelina rezultira značajnim usporavanjem neuronskog prijenosa.
Sada se sugerira da su L-oblici bakterija možda odgovorni za takav proces, ali to zahtijeva daljnja istraživanja.
Kako se bolest razvija, proces demijelinizacije pokriva sve opsežnija područja mozga, a to pridonosi poremećajima pokreta, poremećajima govora, poremećajima sluha i vida. Napredak bolesti može utjecati na otkucaje srca, krvni tlak i disanje.
$config[ads_text2] not foundOvu bolest ne treba miješati s Addison-Schilder bolešću, koja je rijetko genetsko stanje povezano s oštećenjem biokemijskih putova u mijelinu.
Schilder-ova bolest - dijagnoza
Da bi se dijagnosticirala Schilder-ova bolest, pacijent mora zadovoljiti sljedeće kriterije, poznate kao Poser-ovi kriteriji:
- Prisutnost kliničkih kriterija i simptoma atipičnih za rani tijek multiple skleroze.
- Uobičajeni likvor ili sastav neobičan za multiplu sklerozu.
- Prisutnost jednog ili dva simetrična plaka veličine najmanje 3 cm koji prekrivaju središnji dio moždanih hemisfera (kako je prikazano medicinskim snimanjem).
- Nema virusne ili mikoplazmalne infekcije.
- Normalna razina masnih kiselina dugog lanca u serumu.
- Uobičajena funkcija bubrega.
Široko je dostupno nekoliko dijagnostičkih alata koji pomažu u dijagnostici Schilder-ove bolesti.
Kompjuteriziranom tomografijom mogu se vizualizirati hipodenzijske lezije (koje se nazivaju i "hipodenske lezije"). To su patološke promjene sa smanjenim faktorom slabljenja zračenja.
Slični se učinci postižu uporabom magnetske rezonancije s kontrastom.
Mjesto takvih promjena gotovo je uvijek subkortikalno i vidljivo na sekvencama T1.
$config[ads_text3] not found
Metoda elektroencefalografije vrlo se rijetko koristi u dijagnozi Schilder-ove bolesti. Koristi se samo kada se sumnja na epileptične napadaje ili ih ima.
Schilder-ova bolest ili multipla skleroza?
Postoje neke sličnosti između Schilder-ove bolesti i multiple skleroze. U oba stanja, mijelinska ovojnica oko živčanih stanica se gubi, što otežava prijenos električnih impulsa s neurona na neuron.
Simptomi obje bolesti također su slični. Oni uključuju, između ostalih oštećenje pamćenja, govora i procesa kretanja. Stoga se dijagnoza Schilder-ove bolesti mora provoditi s posebnom pažnjom.
Schilder-ova bolest - liječenje
Liječenje Schilder-ove bolesti je simptomatsko. Liječnici nakon dijagnoze preporučuju uzimanje lijekova iz skupine kortikosteroida. Primjena ciklofosfamida daje pozitivne rezultate.
Uz to se paralelno koriste konzervativni tretman, dijeta i fizioterapija.
Postoje naznake da je liječenje Schilder-ove bolesti adrenokortikotropnim hormonom (ACTH) učinkovito. Međutim, zbog prevelikih troškova povezanih s ovom vrstom liječenja, nije zauvijek ušao u kliničku praksu.
Učinkovitost intravenske primjene imunoglobulina, terapije interferonom ili izmjene krvne plazme još nije dokazana.
Schilder-ova bolest - prognoza
Prognoza tijekom Schilder-ove bolesti ovisi o reakciji pacijenta na liječenje. U većini slučajeva primijeti se značajno kliničko poboljšanje nakon započinjanja terapije.
Međutim, postoje slučajevi pogoršanja zdravlja, uključujući povećane tjelesne i intelektualne teškoće. Međutim, rijetke su.
$config[ads_text4] not foundPacijent mora biti pod stalnom medicinskom njegom. Treba mu osigurati odgovarajuću ventilaciju dišnog sustava, prehranu (često parenteralnu) i stalno praćenje razine elektrolita.
O autoru---przyczyny-objawy-leczenie-rokowanie_1.jpg)
Pročitajte više članaka ovog autora
---waciwoci-i-wartoci-odywcze.jpg)
