Dijagnoza ALS ili amiotrofična lateralna skleroza

• Često je potrebno dugo vremena da se dođe do dijagnoze ALS-a.
• Često se dijagnoza postigne postupkom isključenja.
• Početni simptomi bolesti vrlo su slični onima koji se javljaju kod drugih bolesti neuromuskularnog porijekla.

Dijagnostički kriteriji

• Da biste mogli postaviti dijagnozu ALS-a, potrebno je da postoje neki dijagnostički kriteriji, a drugi:
• Sadašnji kriteriji:
  • Degeneracija donjeg motoričkog neurona (MNI), prema kliničkim i elektrofiziološkim kriterijima. Klinički znakovi degeneracije ili zahvaćenosti donjeg motornog neurona (MNI) su: mišićna slabost, mišićna atrofija i prisutnost fascikulacija.
  • Degeneracija gornjeg motornog neurona (MNS) prema neurološkom ispitivanju. Klinički znakovi degeneracije ili zahvaćenosti gornjeg motornog neurona (MNS) su: prisutnost hiperrefleksije (pretjerivanje refleksa), ritmičke i nehotične kontrakcije u mišićnoj ili mišićnoj skupini zbog naglog i pasivnog proširenja njihovih tetiva (Clonus), spastičnosti i gubitka kožno - trbušnih refleksa.
  • Progresivno širenje simptoma ili znakova u pogođenom području ili progresija u druge regije.
• Nedostaju kriteriji:
  • Dokaz drugog procesa koji bi mogao objasniti znakove degeneracije donjeg ili gornjeg motornog neurona.
  • Dokazi neurološkim prikazom drugog procesa koji bi mogao objasniti uočene kliničke i elektrofiziološke znakove.

elektromiografija

• Jedini komplementarni test s ekvivalentnom kliničkom vrijednošću u dijagnozi ALS-a je elektromiogram.
• Elektromiogram je grafički zapis električnih struja proizvedenih kontrakcijom mišića ili reakcijom mišića na električni podražaj.

Razine dijagnostičke sigurnosti

• Sljedeće razine sigurnosti definirane su prema kombinaciji znakova MNS i MNI
  • Klinički definirano ALS.
  • Klinički vjerovatno ALS.
  • Klinički je moguće ALS.
  • Klinički sumnjaju na ALS.
• Prije priopćenja dijagnoze to mora potvrditi neurolog.

Informacije pacijentu o njegovoj dijagnozi

• Liječnik mora uzeti u obzir individualne karakteristike pacijenta i pružiti informacije kao postupak.
• Svaka odrasla osoba ima pravo znati svoju dijagnozu i donositi odluke o svojoj budućoj terapiji.
• Način na koji se bolest prenosi može utjecati na pacijentovo emocionalno stanje i na način na koji se suočava s budućnošću.
• Čini se prikladnim imenovati bolest i njezine karakteristike progresivnih, ali ističući pozitivne aspekte i veliku individualnu varijabilnost.
• Potrebno je objasniti dostupne tretmane, njihove štetne učinke i njihovu stvarnu učinkovitost, istraživačke postupke i alternativne terapije.
• Također je važno dati informacije o povezanosti postojećih pacijenata i mogućnosti drugog mišljenja.
• Tri su cilja koja se moraju slijediti u procesu dijagnostičkih informacija:
  • Ne poričite informacije ako ih pacijent zahtijeva.
  • Ne nametajte pacijentu podatke koje ne želite čuti.
  • Procijenite i odgovorite na pacijentove reakcije na pružene informacije.