definicija
Creutzfeld-Jacobova bolest vrlo je rijetka bolest, koja se kod čovjeka očituje zbog kontaminacije prionom, odnosno prirodnim proteinima tijela, ali koja se kod ove bolesti javlja nenormalno. Taj je protein prisutan uglavnom na razini mozga, a bolest je poznata i kao spongiformna encefalopatija. To uzrokuje degeneraciju stanica središnjeg živčanog sustava i evoluciju prema demenciji. Simptomi se mogu pojaviti nekoliko godina nakon kontaminacije, čiji način infekcije nije u potpunosti poznat. Injekcije hormona rasta izvađenih iz zagađene humane hipofize ranih osamdesetih, upotreba određenog kirurškog materijala ili određenih transplantacija mozga glavni su načini kontaminacije. Postoji nekoliko oblika Creutzfeldt-Jakobove bolesti kao što je idiopatski, randomizirani oblik, koji je najčešći oblik, onečišćenje ljudskog tkiva (grafti, ljudski hormoni), obiteljski oblik genetskim mutacijama i goveđi oblik konzumiranjem mozga ili leđne moždine zaražene krave.
simptomi
Ovisno o obliku bolesti, simptomi se lagano razlikuju, ali u globalu možemo pronaći prilično uobičajene:
- demencija ili kognitivni problemi brzog izgleda i evolucije, sa smanjenim intelektualnim sposobnostima, promjenama pamćenja, jezika, organizacije ...;
- psihijatrijski poremećaji, depresija ili anksiozni tip;
- anarhični i nekontrolirani pokreti;
- neurološke promjene raznolikih prikaza.
dijagnoza
Neki testovi mogu usmjeriti dijagnozu:
- MRI i skeniranje mozga su normalni;
- praksa elektroencefalograma ili EEG-a koji pokazuje električnu aktivnost mozga;
- lumbalna punkcija dobivanje uzorka cerebrospinalne tekućine za ispitivanje prisutnosti određenog proteina u specijaliziranim laboratorijima;
- U poznatim slučajevima možete pretraživati mutirani gen.
Dijagnoza se uglavnom potvrđuje nakon smrti pacijenta nakon pregleda moždanog tkiva. Creutzfeld-Jacobova bolest je obavezna.
liječenje
Creutzfeld-Jacobova bolest ima lošu prognozu. Nema liječenja, pa je smrt krajnji rezultat bolesti. Pogođena osoba postupno gubi svoje kognitivne sposobnosti. Smrt općenito događa se godinu dana nakon pojave simptoma. Evolucija je vrlo brza nakon što se pojave prvi simptomi. Najvažnija je podrška koja se temelji na palijativnoj skrbi i socijalnoj i psihološkoj podršci.
