U prošlosti je srednja mijelinoliza mosta bila povezana sa zlouporabom alkohola, ali sada je poznato da ova bolest najčešće proizlazi iz ... preintenzivnih medicinskih intervencija. Problem je ozbiljan jer su promjene u središnjem živčanom sustavu koje se događaju u njegovom tijeku nepovratne. Koji su točni uzroci mijelinolize srednjeg ponsa i koji su simptomi ovog stanja?
Sadržaj:
- Srednja mijelinoliza mosta - uzroci
- Srednja mijelinoliza mosta - simptomi
- Srednja mijelinoliza mosta - dijagnoza
- Srednja mijelinoliza mosta - liječenje
- Mielinoliza srednjeg mosta - prevencija
- Srednja mijelinoliza mosta - prognoza
Središnja pontinska mijelinoliza (CPM, CPM) je demijelinizirajući neurološki sindrom koji pripada skupini alkoholne encefalopatije.
Mielinoliza srednjeg mosta jedinica je koja se u medicinskom svijetu spominje relativno kratko vrijeme - prvi opis Adams, Victor i Mancall datira iz 1959. godine.
Ovaj dokument opisuje četiri slučaja obdukcije ovog entiteta - u to je vrijeme mijelinoliza srednjeg mosta bila povezana s alkoholizmom i ozbiljnom pothranjenošću.
Tek nakon nekog vremena pokazalo se da je glavni uzrok mijelinolize posve drugi problem - prebrza korekcija smanjene razine natrija u organizmima pacijenata.
Srednja mijelinoliza mosta - uzroci
Srednja mijelinoliza mosta jedan je od sindroma osmotske demijelinizacije. Suština problema su brze promjene osmolalnosti izvanstanične tekućine.
Tipično, pojedinac se prvenstveno razvija kod onih koji su dugo imali hiponatremiju, odnosno nisku razinu natrija u krvi.
U takvoj se situaciji organizam pokušava prilagoditi promjenama koje su se dogodile - kako bi uravnotežio osmolalnost između unutrašnjosti različitih stanica i okolne okoline, unutarstanično koncentraciju osmotski aktivnih tvari, kao što je npr. inozitol ili glutamin.
Tijelo je u stanju funkcionirati na taj način neko vrijeme, ali dugo nije spremno za brze promjene svojih uvjeta.
Pokušaji prebrzog nadomještanja nedostatka natrija u tijelu kod pacijenta mogu biti izravni uzrok mijelinolize u sredini.
U tom slučaju, izvanstanična okolina (točnije tekućina koja okružuje stanice) postaje hipertonična - to rezultira kretanjem vode iz stanica u izvanstaničnu okolinu. U konačnici, to dovodi do demijelinizacije živčanih vlakana.
Ovaj se proces može dogoditi u različitim dijelovima mozga, ali je obično najintenzivniji unutar ponsa.
Zašto se problem pojavljuje baš na ovom mjestu, do danas zapravo nije bilo moguće utvrditi - sumnja se da je za to možda odgovorna relativno slaba vaskularizacija ovog dijela mozga.
Stoga je glavni uzrok mijelinolize srednjeg mosta hiponatremija, ili preciznije, njezina prebrza korekcija u bolesnika. Među stanjima koja pridonose niskoj koncentraciji natrija u krvi i time povećavaju rizik od ove bolesti, mogu se spomenuti sljedeće:
- pothranjenost (što mogu promovirati ozbiljni poremećaji prehrane, npr. u obliku anoreksije)
- teške opekline
- ozbiljna bolest jetre s oštećenom funkcijom jetre (npr. ciroza)
- AIDS-a
- redovita peritonealna dijaliza
- hipokalemija (nizak kalij u krvi)
Srednja mijelinoliza mosta - simptomi
U stvari, simptomi mijelinolize srednjeg mosta prilično su nekarakteristični - mogu se odnositi i na motoričke i kognitivne funkcije, a bolest su koja obično ukazuje na oštećenje struktura koje pripadaju središnjem živčanom sustavu. Točnije, pacijenti s mijelinolizom srednjeg mosta mogu imati:
- slabost mišića ili čak potpuna paraliza (tetraplegija je prilično česta tijekom bolesti)
- slabljenje ili suzbijanje tetivnih refleksa
- disfunkcija mišića koji opskrbljuju očne jabučice
- dizartrija
- disfagija
- poremećaji svijesti
- poremećaji ravnoteže
- nehotični pokreti (uglavnom u obliku drhtaja)
Srednja mijelinoliza mosta - dijagnoza
S obzirom na činjenicu da su simptomi mijelinolize srednjeg mosta - kao što je već gore spomenuto - nespecifični, dijagnoza ove bolesti može biti teška.
Najvažnije je u dijagnozi povezati iznenadni nastanak različitih neuroloških deficita u bolesnika s pokretanjem korekcije njihovih deficita natrija u krvi.
Moguće je otkriti određena odstupanja u raznim testovima, uključujući u pregledu cerebrospinalne tekućine (što može biti povećana koncentracija ukupnog proteina i osnovnog proteina mijelina) ili u magnetskoj rezonanci, međutim, treba naglasiti da se neke od ovih abnormalnosti pojavljuju relativno kasno (na primjer, promjene u testovima snimanja glave postaju jasno uočljive nakon samo otprilike dva tjedna nakon pojave bolesti).
Prije postavljanja dijagnoze mijelinolize srednjeg mosta, uvijek isključite druge moguće uzroke simptoma - u diferencijalnoj dijagnozi bolesti treba uzeti u obzir sljedeće:
- moždani udar
- Multipla skleroza
- tumori središnjeg živčanog sustava
- encefalitis
Srednja mijelinoliza mosta - liječenje
Promjene koje će se dogoditi tijekom mijelinolize srednjeg mosta nažalost su nepovratne - ne mogu se poništiti uz uporabu bilo kojeg lijeka. Stoga se pacijenti prvenstveno liječe takvim interakcijama koje sprečavaju pojavu komplikacija bolesti, što može uključivati:
- aspiracijska upala pluća
- duboka venska tromboza
- atrofija mišića i kontrakture
- ležaljke
- infekcije mokraćnog sustava
Gore navedeni problemi proizlaze izZbog pothranjenosti i smanjene pokretljivosti bolesnika, potreban je odgovarajući prehrambeni tretman kao i redovita rehabilitacija kod bolesnika s medijalnom mijelinolizom.
Mielinoliza srednjeg mosta - prevencija
S obzirom na to da se promjene koje se događaju u mijelinolizi srednjeg mosta jednostavno ne mogu poništiti, pokušaji da se spriječi njezin nastanak postaju najvažniji.
Temeljnu ulogu u tome igra ispravno, odnosno racionalno i sporo - ispravljanje deficita natrija u krvi u bolesnika s hiponatriemijom.
Obično se predlaže da primjena otopina natrijevog klorida pacijentu dovede do povećanja koncentracije ove tvari za najviše 0,5 mmol / l / h, dok dnevne promjene koncentracije natrija u krvi ne smiju prelaziti 10 mmol / l.
Srednja mijelinoliza mosta - prognoza
Jednostavno je nemoguće jasno definirati prognozu bolesnika s mijelinolizom srednjeg mosta u svijetu, jer tijek bolesti može biti vrlo različit.
U prošlosti se smatralo da je bolest uvijek rezultirala smrću, jer se problem uglavnom nalazio samo u post mortem pregledima, ali sada je poznato da to definitivno nije uvijek slučaj.
Većina pacijenata kod kojih se razvije mijelinoliza srednjeg mosta preživi - procjenjuje se da 1/3 njih osjeća olakšanje od simptoma, 1/3 ima neke simptome, ali može samostalno funkcionirati, a preostala 1/3 se nažalost razvija teški invaliditet.
Bibliografija:
- "Neurologija. Udžbenik za studente medicine", znanstveni ur. W. Kozubski, P. P. Liberski, ur. II, Varšava 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R.J., Centralna pontinska i ekstrapontinska mijelinoliza: sindromi osmotske demijelinizacije, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, on-line pristup
- Gautam Dagur, Sardar A. Khan, Trenutni pojmovi u pontinskoj mijelinolizi: pregled literature, Translacijska biomedicina 2015, svezak 6, br.4: 38, on-line pristup
Pročitajte više od ovog autora
