Rijetke novotvorine

Rijetki rak skupina je bolesti koja pogađa manje od 6 od 100 000 ljudi. bolesnika. Postoji i koncept novotvorina koji su posebno rijetki kada je incidencija manja od jednog na 100 000 pacijenata. Ostali kriteriji kao što su dob i spol također se koriste za definiranje pojma rijetke novotvorine. Stoga u ovu skupinu spadaju i novotvorine koje se rijetko javljaju u određenoj dobi ili spolu. Koja je učestalost rijetkih karcinoma u Poljskoj i kakav je njihov tretman?

Sadržaj:

1. Rijetke novotvorine - statistika
2. Rijetke novotvorine u Poljskoj
3. Rijetke novotvorine - specijalizirano liječenje
4. Rijetke novotvorine - neuroendokrini tumori
5. Rijetke novotvorine - limfomi
6. Rijetke novotvorine - sarkomi

Rijetke novotvorine su skupina od čak 190 vrsta novotvorina. Sto njih su sarkomi mekih tkiva, kostiju i iznutrica. Ostale dijagnoze su neuroendokrini tumori, kao i određene vrste novotvorina CNS-a, genitalnih novotvorina, novotvorina kože, novotvorina glave i vrata, te novotvorina gastrointestinalnog trakta i unutarnje sekrecije.

Rijetke novotvorine - statistika

Rijetke novotvorine, kao što i samo ime govori, nisu vrlo česte i stoga je pristup detaljnim podacima o njima donedavno bio vrlo težak.

Projekt RARECARE, koji financira Europska unija i okuplja liječnike iz cijele Europe, uspostavljen je s ciljem razvijanja statistike o učestalosti, prognozi i stopi izlječenja te procjene razmjera problema rijetkih karcinoma u Europi. Na temelju podataka prikupljenih u okviru ovog projekta, procijenjeno je da rijetki karcinomi čine 22% svi slučajevi malignih novotvorina.

To znači približno 541 000 novih dijagnoza godišnje i 4 300 000 pacijenata koji žive s dijagnozom rijetkog karcinoma. 30 posto među njima su i ljudi koji boluju od raka, posebno rijetkog. Studije su također uključivale pacijente iz Poljske.

Uzimajući u obzir 190 rijetkih karcinoma, svake se godine u Poljskoj očekuje približno 41 000 novih slučajeva, što odgovara 22 posto. ukupni slučajevi maligne novotvorine. Također je procijenjeno da je prognoza bolesnika s rijetkim novotvorinama lošija od onih koji pate od novotvorina koje se češće javljaju u populaciji.

Stopa preživljavanja od 5 godina u bolesnika s rijetkim karcinomima bila je 48%, dok je ta stopa u bolesnika s uobičajenim karcinomom dosegla 65%.

Rijetke novotvorine u Poljskoj

Razni karcinomi mogu se smatrati rijetkim u populaciji svake zemlje. Istraživanje iz projekta RARECARE pokazuje da postoje 3 vrste raka koje se u Europskoj populaciji smatraju rijetkim, dok su u Poljskoj među najčešćim karcinomima.

U ovu su skupinu spadali skvamozni karcinom grkljana, skvamozni karcinom vrata maternice i adenokarcinom jajnika. U slučaju karcinoma grkljana, to je uglavnom zbog većeg postotka pušača duhana nego u Europi.

U slučaju raka vrata maternice i jajnika, problem je i dalje mali postotak žena na preventivnim pregledima. Za veću prevalenciju raka vrata maternice zaslužan je i manji postotak pacijenata cijepljenih protiv HPV-a.

Rijetke novotvorine - specijalizirano liječenje

Rijetke novotvorine predstavljaju velik izazov i za liječnike i za pacijente. U slučaju liječnika, zbog rijetkosti ovih bolesti, teško je steći iskustvo u liječenju i dijagnozi takvih karcinoma.

Stoga se dijagnoza rijetkog karcinoma često odgađa, također postoji ogroman problem s dostupnošću preporučenih tretmana, kao i nedovoljan pristup informacijama i za liječnike i za pacijente.

Pacijenta s sumnjom na rijetku novotvorinu trebao bi čuvati visoko specijalizirani centar s iskustvom u liječenju i dijagnostici.

U tu svrhu osnovana je inicijativa ERN-EURACAN koja okuplja onkološke centre specijalizirane za liječenje rijetkih karcinoma, zahvaljujući čemu je moguće putem interneta konzultirati slučaj pacijenta s iskusnim stručnjacima iz cijele Europe i uputiti ih u odgovarajući centar specijaliziran za liječenje određenog karcinoma.

Vrijedno znati

Rijetke novotvorine su bolesti s vrlo nespecifičnim simptomima koje mogu nalikovati drugim, češćim, bolestima, pa stoga predstavljaju velik izazov za liječnike.

U liječenju rijetkih novotvorina važna je briga stručnjaka s iskustvom u dijagnostici i liječenju bolesnika s takvim novotvorinama. Neprocjenjiv je element profilakse također svijest pacijenta o uznemirujućim simptomima i javljanje liječniku što je prije moguće ako se takvi simptomi pojave.

Rijetke novotvorine - neuroendokrini tumori

Neuroendokrini tumori su raznolika skupina tumora koji potječu iz stanica koje su sposobne stvarati peptidne hormone i biogene amine (npr. Adrenalin).

Takvi se tumori mogu proširiti po tijelu, ali najčešće se javljaju u gastrointestinalnom traktu.

Neuroendokrini tumori ne pokazuju karakteristične simptome, a često čak oponašaju simptome drugih bolesti. Simptomi uzrokovani neuroendokrinim tumorima ovise o tome gdje se tumor nalazi i koji hormon ili druga biološki aktivna tvar stvara tumor.

Najčešće su to iznenadni vlažni znojevi, iznenadni eritem lica, znojenje, proljev, otežano disanje ili ubrzani rad srca bez ikakve veze s osjećajima ili vježbanjem.

Stoga neuroendokrini tumori mogu oponašati astmu, sindrom iritabilnog crijeva, menopauzu ili mentalne poremećaje.

Dijagnoza neuroendokrinih tumora velik je izazov za liječnike, ali nakon što im se dijagnosticira, mogu se uspješno liječiti. Oslonac liječenja je operacija uklanjanja tumora, a kao alternativa koristi se i farmakološko liječenje, davanje pacijentu analoga somatostatina.

Rijetke novotvorine - limfomi

Limfomi su karcinomi koji potječu iz stanica limfnog sustava. Svi limfomi su zloćudne novotvorine, međutim, postoje limfomi veće ili manje malignosti. Limfomi obično pogađaju adolescente i mlade odrasle osobe.

Karakteristični simptomi su povećani limfni čvorovi, jetra i slezena. Tu su i noćno znojenje, vrućica koja nije povezana s infekcijom, gubitak težine i bolovi u trbuhu povezani s povećanom jetrom.

Dijagnoza se postavlja na temelju histopatološkog pregleda ubranog limfnog čvora. Liječenje se sastoji od kemoterapije i terapije zračenjem.

Prognoza limfoma ovisi o vrsti limfoma. Hodgkinov limfom, tj. Hodgkinov limfom, rak je s dobrom prognozom, B- i T-stanični limfomi imaju lošiju prognozu, na razini od 40-50%. ozdravljenja.

Rijetke novotvorine - sarkomi

Sarkomi su raznolika skupina karcinoma. Rijetki su tumori samo kod odraslih, uvijek su zloćudni. Sarkomi rastu kao površinski tumor na površini tijela koji se odlikuje brzim, agresivnim rastom i infiltracijom u okolno tkivo, što rezultira bolom, pritiskom, težinom, oteklinom i poteškoćama u kretanju zahvaćenog uda.

Dijagnostika se temelji na histopatološkom pregledu uzorka tumora, a liječenje se temelji na kirurškom uklanjanju tumora zajedno s marginom zdravog tkiva.

Prognoza ovisi o mjestu tumora, stadiju bolesti i je li tumor u potpunosti uklonjen.

Sve u svemu, međutim, prognoza je dobra, trenutni tretmani pokazuju dobre rezultate i često se potpuno oporavljaju.

Također pročitajte:

• Rak: prevencija, dijagnostika i liječenje raka
• Klasifikacija tumora
• Uzroci raka ili odakle dolazi rak?

O autoru Leku. Agnieszka Michalak Diplomirala je na prvom Medicinskom fakultetu Medicinskog sveučilišta u Lublinu. Trenutno liječnik tijekom postdiplomskog staža. U budućnosti planira započeti specijalizaciju iz dječje hematoonkologije. Posebno je zanimaju pedijatrija, hematologija i onkologija.

Pročitajte ostale tekstove ovog autora