Progresivni okoštavajući miozitis (fibrodisplazija, FOP)

Progresivni okoštavajući miozitis (fibrodisplazija ili FOP) bolest je kod koje se mišići i zglobovi polako pretvaraju u kosti, što dovodi do tjelesne nepokretnosti i invaliditeta. Koji su uzroci i simptomi progresivnog okoštavanja miozitisa? Koji je tretman?

Progresivni okoštavajući miozitis (progresivna mišićna okoštalost, fibrodisplazija, FOP, Münchmeyerova bolest) vrlo je rijetka bolest vezivnog tkiva koja je genetski uvjetovana. Njegova je suština stvaranje koštane mase u mišićima, ligamentima, tetivama, zglobovima i zglobnim kapsulama. Novi koštani elementi mogu se spojiti s normalnim koštanim elementima ili oblikovati diskretne strukture, što dovodi do imobilizacije tijela i invaliditeta. Progresivni okoštavajući miozitis

Progresivni okoštavajući miozitis (fibrodisplazija, FOP) - uzroci

Bolest je uzrokovana genetskim nedostatkom koji prekomjerno proizvodi protein BMP4, koji je uključen u regulaciju rasta kostiju. To se događa vrlo rijetko, jer se incidencija bolesti procjenjuje na 1 od 2 milijuna ljudi.

Također pročitajte: Sprengelova bolest - uzroci, simptomi i liječenje Pagetova bolest kosti - uzroci, simptomi i liječenje Aseptična nekroza kosti, tj. Nekroza koštanog tkiva

Progresivni okoštavajući miozitis (fibrodisplazija, FOP) - simptomi

Prvi simptomi bolesti javljaju se najčešće u prvih 10 godina života. To su bolna oteklina mekih tkiva koja se tada okoštavaju - najčešće oko kralježnice, ramenog i kukovnog pojasa (iako bolest može zahvatiti i druge dijelove tijela). Tada se pojavljuju tvrde, bolne kvrge (one stvaraju kosti), što dovodi do imobilizacije određenih dijelova tijela. U uznapredovalom stadiju bolesti gotovo je cijelo tijelo imobilizirano i pacijent se smrzava u jednom položaju.

Tijelo osobe s FOP-om pretvara se u kip s godinama, "kamenje".

Bolest se ponavlja, tj. S vremena na vrijeme stvaraju se nove, patološke kosti. Rizik od njihove pojave značajno se povećava ozljedama (npr. Padovi, injekcije) i kirurškim zahvatima. Na primjer, okoštavanje se može dogoditi nakon cijepljenja. Tada se na mjestu injekcije, induracije, može pojaviti kvržica i ruka se može imobilizirati.

Bolest također može biti sugerirana urođenim oštećenjima ruku i stopala, kao što su:

Ozljede dovode do stvaranja kostiju u mišićima i zglobovima, pa ih pacijent treba izbjegavati.

• skraćivanje i valgus nožnih prstiju
• skraćujući palčeve
• fuzija i nepotpuna formacija prstiju na rukama i nogama
• bolno oticanje mekih tkiva

Drugi simptom koji je tipičan za FOP je oštećenje sluha. Postoje i komplikacije u obliku infekcija gornjih dišnih putova (npr. Upala pluća).

Preporučeni članak:

Bolovi u mišićima i zglobovima (mišićno-koštani) - uzroci

Progresivni okoštavajući miozitis (fibrodisplazija, FOP) - dijagnoza

Ako se sumnja na FOP, provode se MRI i genetski testovi.

Progresivni okoštavajući miozitis (fibrodisplazija, FOP) - liječenje

Samo oko 600 ljudi na svijetu pati od progresivnog okoštavanja miozitisa. Iz tog se razloga o ovoj bolesti ne radi puno. Također ne postoji jedinstveni režim liječenja.

U bolesnika najvažnija uloga imaju kineziterapija i fizikalna terapija. Zahvaljujući njoj, pacijent se može kretati uz upotrebu ortopedske opreme i donekle obavljati osnovne svakodnevne aktivnosti. Uz to se daju i lijekovi protiv bolova. Nemoguće je izvesti operaciju koja uključuje uklanjanje koštanih masa, jer rezultira još većim i intenzivnijim rastom koštanog tkiva na područjima obuhvaćenim postupkom.

Također je potrebno liječiti rekurentnu upalu pluća.

Vrijedno znati

Više informacija o FOP-u može se naći na web mjestu Međunarodne udruge za fibrodysplasia Ossificans Progressiva, organizacije koja podržava istraživanje i edukaciju o bolesti.

Preporučeni članak:

Što su RIJETKE BOLESTI? Dijagnostika i liječenje rijetkih bolesti u Poljskoj ...