Plućna arterijska hipertenzija (PAH) rijedak je oblik plućne hipertenzije koji je genetski uvjetovan. Uglavnom pogađa mlade ljude. Dijagnosticiraju se kod 4-5 pacijenata na milijun ljudi. Simptomi plućne arterijske hipertenzije - posebno bez daha, otežano disanje i umor - pojavljuju se kada plućne žile prerastu - krv ne može slobodno teći kroz njih, što rezultira porastom tlaka u plućnoj arteriji. Koji su uzroci plućne arterijske hipertenzije? Koji je tretman?
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) skupina je simptoma uzrokovanih abnormalnim povišenjem tlaka u plućnoj arteriji koja opskrbljuje vensku (deoksigeniranu) krv iz desne klijetke srca u žile u plućima, gdje je obogaćena kisikom, tj. Oksigenacijom.
Oko 1,1 tisuće ljudi pati od plućne arterijske hipertenzije u Poljskoj. ljudi, a u godinu dana dijagnosticira se kod oko 120 ljudi. Uglavnom pogađa mlade ljude, ali sada se sve češće dijagnosticira kod osoba starijih od 60 godina. Mlade žene češće su bolesne - procjene pokazuju da je to u oko 60 posto slučajeva. Ali PAH se može pojaviti u bilo kojoj dobi - kod djece, odraslih i starijih osoba.
Plućna arterijska hipertenzija dijagnosticira se kada vrijednosti plućnog tlaka tijekom hemodinamskog pregleda premašuju 30 mmHg tijekom vježbanja i 25 mmHg tijekom odmora.
U pravilno funkcionirajućem cirkulacijskom sustavu venska (deoksigenirana) krv teče u desnu klijetku srca. Odatle teče kroz plućnu arteriju do pluća, gdje je obogaćen kisikom, tj. Oksigenacijom. Zatim oksigenirana krv teče iz pluća kroz četiri plućne vene do srca, a zatim do lijevog pretkomora, odakle prolazi kroz aortu do stanica cijelog tijela.
Pacijent s plućnom arterijskom hipertenzijom razvija nepovoljne promjene u strukturi plućnih vaskularnih zidova, plućne arterije i njezinih grana koje krv vode iz desne komore u pluća. Te se promjene sastoje u zadebljanju njihovih zidova, što povećava otpor krvi koja teče kroz ove žile.
Desna klijetka srca više nije u stanju pumpati dovoljno venske krvi u pluća. To uzrokuje povišenje krvnog tlaka jer se pumpa iz desne klijetke u plućnu arteriju, koja zatim dolazi do oboljelih plućnih žila.
Povećani plućni tlak stoga je vrsta obrambene reakcije tijela - neophodno je da krv prevlada otpor. Ako to ne učine, rezultirali bi plućnim edemom i smrću.
Sadržaj
- Plućna arterijska hipertenzija (PAH) - uzroci
- Plućna arterijska hipertenzija (PAH) - simptomi
- Plućna arterijska hipertenzija (PAH) - dijagnoza
- Procjena stadija bolesti
- Plućna arterijska hipertenzija (PAH) - liječenje
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) - uzroci
Idiopatska plućna arterijska hipertenzija rijetka je bolest čiji su uzroci nepoznati. Poznato je da su to najčešće mladi ljudi (mlađi od 35 godina), od kojih su 2/3 žene.
Nasljedna plućna arterijska hipertenzija genetska je bolest.
Plućna trombembolična hipertenzija oblik je plućne hipertenzije uzrokovan zatvaranjem plućne arterije i / ili njezinih grana krvnim ugrušcima.
Bolest može biti uzrokovana:
- lijekova i / ili toksina, npr. anorektika, tj. lijekova koji potiskuju apetit
- autoimune bolesti
- HIV infekcija
- portalna hipertenzija
- urođena srčana mana
- shistosomijaza (egzotična parazitska bolest)
- kronična hemolitička anemija
- okluzivna bolest plućnih vena
- bolest lijevog srca
Plućna arterijska hipertenzija može se razviti tijekom različitih plućnih bolesti ili kronične hipoksije, tj. Hipoksije u tijelu:
- Kronična opstruktivna plućna bolest
- intersticijska bolest pluća
- opstruktivna apneja za vrijeme spavanja
- alveolarna hipoventilacija
- zadržavajući se dugo na velikim nadmorskim visinama
Ostali uzroci plućne arterijske hipertenzije uključuju:
- hematološke bolesti
- metaboličke bolesti, npr. bolesti štitnjače
- pritisak tumora
- fibrozni medijastinitis
- kronično zatajenje bubrega liječeno dijalizom
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) - simptomi
Prvi simptomi plućne arterijske hipertenzije povezani su s oštećenom funkcijom desne klijetke i javljaju se u svim oblicima plućne hipertenzije:
- otežano disanje, posebno tijekom vježbanja
- osjećaj umora i općenito slabosti
- nesvjestica - posebno tijekom vježbanja
- pritisak ili bol u prsima, posebno kod napora
Nažalost, unatoč činjenici da su to glavni simptomi PAH-a, oni nisu karakteristični za ovu bolest - mogu se pojaviti tijekom mnogih drugih kardiovaskularnih i respiratornih bolesti, pa je ukupna klinička slika bolesnika vrlo važna.
U uznapredovalom stadiju bolesti mogu se pojaviti rjeđi simptomi:
- suhi kašalj i promuklost koji su uzrokovani pritiskom na retrogradni grkljanski živac lijevom granom proširene plućne arterije
- bolovi u prsima tijekom vježbanja (zvani angina) rezultat su nedovoljne opskrbe obraslim mišićem desne klijetke kroz desnu koronarnu arteriju koja hrani desnu komoru
- hemoptiza, što je posljedica puknuća proširenih bronhijalnih arterija
Tijekom fizičkog pregleda vaš liječnik može primijetiti i druge simptome:
- oticanje gležnja ili nogu
- hladne ruke i noge
- cijanoza (plavkasto obojenje usana, nosa, ušiju, prstiju na rukama i nogama)
- ascites, tj. povećanje količine tekućine u trbušnoj šupljini
- širenje vratnih vena
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) - dijagnoza
U dijagnozi plućne arterijske hipertenzije provodi se niz testova, neinvazivnih i invazivnih:
Neinvazivna istraživanja
- RTG grudnog koša pokazuje proširenje plućnog trupa i glavnih grana plućne arterije;
- elektrokardiogram (EKG) može otkriti znakove hipertrofije desne klijetke, desnog pretkomore ili aritmije
- ehokardiografski pregled (tzv. ECHO) koristi se za procjenu građe i funkcije srca
Invazivno istraživanje
- Scultigrafija plućne perfuzije omogućuje dijagnozu plućne tromboembolijske hipertenzije
- spiralna računalna tomografija prsnog koša (angio CT klp) detaljno vizualizira plućnu cirkulaciju, plućnu arteriju i njene grane
- plućna arteriografija potvrđuje ili isključuje prisutnost tromba u plućnim arterijama u bolesnika sa sumnjom na trombemboličku plućnu hipertenziju
- kateterizacija desnog srca jedina je metoda koja omogućuje izravno mjerenje krvnog tlaka u plućnoj arteriji, donjoj i gornjoj šupljini veni. Na temelju ovog pregleda obično se postavlja konačna dijagnoza bolesti
Također se provodi test plućne vaskularne reaktivnosti. Test uključuje udisanje tvari koja ima sposobnost širenja plućnih arteriola. Tijekom testa, mjerenja srčanog tlaka i minutnog volumena.
Važan element dijagnoze PAH-a je i procjena sposobnosti vježbanja. Izvodi se tijekom testa od 6 minuta hoda.
Ako gore spomenuti testovi ne daju odgovor na pitanje što uzrokuje plućnu arterijsku hipertenziju, provodi se niz drugih testova, uključujući: plin u arterijskoj krvi, koncentraciju NT-proBNP (biljeg zatajenja srca) i spirometrijski test.
Plućna hipertenzija ne mora biti fatalna bolest
Izvor: newseria.pl
Procjena stadija bolesti
Stadij PAH procjenjuje se pomoću četverostupanjske klasifikacije NYHA; funkcionalna klasa određuje daljnji postupak liječenja pacijenta:
- Klasa I - bolest ne ograničava tjelesnu aktivnost; pacijent ne osjeća umor, otežano disanje, bolove u prsima ili pre-sinkopu
- Klasa II - pacijent ne osjeća nelagodu dok se odmara, ali počinje se osjećati gore tijekom normalne tjelesne aktivnosti - umoran je, ima otežano disanje, bolove u prsima ili presinkopu
- Klasa III - pacijent ne osjeća nelagodu dok se odmara, ali mora ograničiti tjelesnu aktivnost. Čak i uz malo napora osjeća se umorno, pati od otežanog disanja, bolova u prsima ili predsinkope
- Klasa IV - pacijent nije u stanju izvršiti bilo kakav fizički napor, čak i dok se odmara, može imati simptome zatajenja desne klijetke, otežano disanje i umor.
Plućna arterijska hipertenzija (PAH) - liječenje
Liječenje plućne arterijske hipertenzije dijeli se na farmakološki, interventni i kirurški tretman. Lijekovi se obično daju sa znojem kako bi se spriječili simptomi zatajenja desne klijetke i / ili olakšali oni koji su već prisutni. Zahvaljujući farmakoterapiji moguće je zaustaviti i patološko preuređivanje plućnih žila.
U bolesnika koji ne reagiraju na farmakološko liječenje provode se invazivni zahvati zahvaljujući kojima se plućna arterija i njezini žilovi mogu pregledati bez otvaranja pacijentovih prsa. Samo kao krajnje sredstvo, primjenjuje se operacija.
Farmakološko liječenje plućne arterijske hipertenzije
U liječenju lijekovima, ovisno o uzrocima hipertenzije, koristi se nekoliko skupina lijekova:
- antikoagulansi (antikoagulanti) smanjuju viskoznost krvi, a time i rizik od nastanka krvnih ugrušaka
- tablete za vodu (diuretici) za smanjenje oticanja nogu, što je povezano s zatajenjem desne klijetke i zadržavanjem tekućine
- lijekovi koji povećavaju kontraktilnost srčanih komora i smanjuju brzinu srca (npr. srčani glikozidi)
- lijekovi koji šire žile, uključujući one u plućima, zbog čega se opuštaju (antagonisti kalcija)
Drugi oblik farmakološkog liječenja je ciljana terapija koja se sastoji u primjeni tri skupine lijekova: prostanoida, antagonista receptora endotelina i inhibitora fosfodiesteraze tipa 5. Ti lijekovi utječu na endotelne stanice unutar stijenke krvnih žila, čija je funkcija oštećena.
Stalno se razvijaju novi lijekovi i nove terapije - ne samo da bi produljili život pacijenata, već i da bi im bili malo ugodniji. Nedavno se oralni lijek pojavio u skupini lijekova koji djeluju na put prostaciklina (sada su to derivati prostaciklina), koji nije prostaciklin, već sintetska molekula koja djeluje poput ove aktivne tvari. Novi lijek u tableti može pacijente iz funkcionalne klase III zamijeniti tvarima koje trenutno primaju inhalacije, potkožne ili intravenske infuzije.
Posljednji oblik farmakološkog liječenja je terapija kisikom, koja se sastoji u davanju kisika iz koncentratora kroz masku.
Kirurško liječenje plućne arterijske hipertenzije
Oblik kirurškog liječenja je atrijska septostomija. Ovaj postupak stvara otvor između desne i lijeve pretkomore srca, što olakšava desnu polovicu srca. Tada je arterijska krv zasićena kisikom. To je postupak koji se izvodi u bolesnika s vrlo uznapredovalim oblikom plućne hipertenzije.
Kirurško liječenje plućne arterijske hipertenzije
Plućna endarterektomija je kardiokirurški zahvat koji se može izvesti u odabranih bolesnika s kroničnom plućnom tromboembolijskom hipertenzijom. Operacija se izvodi u izvantjelesnoj cirkulaciji u dubokoj hipotermiji (hlađenje tijela). To znači da je tijekom postupka protok krvi kroz tijelo potpuno zaustavljen na nekoliko minuta, što liječniku omogućuje uklanjanje ugrušaka iz plućnih arterija.
U ekstremnim slučajevima neophodna je transplantacija pluća ili srca sa srcem. Samo oni koji nisu uspjeli u konzervativnom liječenju imaju pravo na taj postupak.
5. svibnja obilježen je Svjetski dan plućne hipertenzije. Ovo je poseban dan kada bismo trebali posebno sagledati probleme pacijenata i pokušati izgraditi dijalog o najhitnijim potrebama pacijenata u svjetlu novih terapijskih rješenja koja povećavaju šanse za poboljšanje kvalitete života pacijenata.
Pripremljen je spot u sklopu kampanje "Priče od kojih zastaje dah" o plućnoj arterijskoj hipertenziji. Potičemo vas da podijelite video zapis i razgovarate o ovoj malo poznatoj bolesti kako biste povećali svijest javnosti o toj bolesti među našom rodbinom, liječnicima i vođama javnog mnijenja.
