Ependimomi (ependimomi): uzroci, simptomi, liječenje

Ependimom je rak koji nastaje u središnjem živčanom sustavu. Njegovo drugo ime, ependimom, dolazi od naziva tkiva iz kojeg je izvedeno, ependimi (ependim). Postavlja komore mozga i lumen kičmenog kanala. Koji su uzroci i simptomi ependimoma? Kako se liječi?

Ependimomi u stupnju malignosti WHO klasificirani su kao novotvorine IIo. Ti su tumori karakteristični prvenstveno za mlađe odrasle i djecu, u kojima čine oko 10 posto svih tumora u središnjem živčanom sustavu. Dva su vrhunca u pojavi ependimoma, starosti 5 i 35 godina. U djece i adolescenata ependimomi se najčešće nalaze intrakranijalno, a kod odraslih - intramedularno. Ponekad su ependimomi povezani s neurofibromatozom drugog tipa.

Vrste ependimoma

Ependimomi su klasificirani u četiri glavne vrste:

 

• subependimomi i miksomsko-papilomatozni ependimomi, koji sporo rastu i spadaju u naj benigne vrste (I. stupanj)
• česti ependimomi, najčešći koji imaju nekoliko podtipova (II. stupanj)
• anaplastični ependimomi (stupanj III), koje karakterizira najbrži rast i najagresivniji tijek.

 

Ependimom: Etiologija

Uzroci ependimoma do sada nisu u potpunosti opisani. Pronađene su mnoge mutacije koje bi mogle uzrokovati ovu vrstu raka, ali niti jedna od njih nije usko povezana s pojavom ependimoma. Također nije dokazano da bilo koji čimbenici okoliša igraju ulogu u njihovoj etiologiji.

Mjesto ependimoma

Subependimomi se najčešće nalaze u blizini ventrikularnog sustava. U nekim se slučajevima mogu pojaviti u cervikalnom spinalnom kanalu. Ovo je mjesto tipično za ljude u 40-ima i vjerojatnije je da su muškog spola.

Mjesto ependimoma uvelike ovisi o vrsti.

Miksoma-papilomatozni ependimomi imaju tendenciju stvaranja na dnu kičmenog kanala. Ependimomi obično rastu u blizini, unutar ili duž ventrikula mozga na različitim razinama. Anaplastični ependimomi obično se viđaju u djece, najčešće u stražnjoj jami lubanje.

Također pročitajte: Astrocitom (astrocitom): uzroci, simptomi, liječenje Glioblastom: simptomi i liječenje tumora na mozgu Tumori malog mozga: uzroci, simptomi, liječenje

Ependimomi: mikroskopska i makroskopska slika

Ependimomi su mekane, sivkaste ili crvene nakupine koje mogu sadržavati kalcifikaciju. Njihova je karakteristična značajka prisutnost stvarnih rozeta i pseudo rozeta na mikroskopskoj slici, koje se nalaze uglavnom oko malih šupljina, pukotina ili posuda.

Ependimomi: klinički znakovi

Klinička slika ependimoma vrlo je slična simptomima svih ostalih tumora središnjeg živčanog sustava. To u velikoj mjeri ovisi o pacijentovoj dobi, mjestu i veličini tumora.

U djece će porast lubanjskog tlaka prvenstveno uzrokovati jaku glavobolju, mučninu i povraćanje. Kada kranijalni šavovi još nisu potpuno srasli, prvi simptom može biti hidrocefalus, uzrokovan blokadom protoka cerebrospinalne tekućine u ventrikularnom sustavu rastućim tumorom. Također se mogu pojaviti poremećaji u koncentraciji, promjeni osobnosti i raspoloženja. Kako tumor raste, pritisak na mozak uzrokovat će napadaje, žarišne neurološke simptome ili simptome paralize kranijalnog živca. Ako se tumor nalazi iznad moždanog šatora, to može prouzročiti gubitak vida, osjeta, kognitivnu disfunkciju ili ataksiju.

Ependimomi koji rastu u kralježničnom kanalu oštetit će funkciju perifernog živčanog sustava. Tada to može dovesti do spastične paralize udova i parestezije. Pacijent se također može žaliti na bol koja se nalazi ispod postojeće neoplastične lezije.
Miksomsko-papilomatozni ependimom karakterizira moguće malo drugačija klinička slika. Njihovo tipično mjesto u donjem dijelu kralježničnog kanala uzrokovat će disfunkciju mjehura i impotenciju. Bit će i bolova u leđima, nogama i analnom području.

Uz gore navedene simptome, pacijent se može žaliti na gubitak apetita, gubitak težine, privremene poteškoće u prepoznavanju boja, nekontrolirano drhtanje, privremeni gubitak pamćenja ili osjećaj da vidi okomite ili vodoravne crte pri jakom osvjetljenju.

Dijagnostika ependimoma

Kada se sumnja na ependimom, računalna tomografija obično je prvi pregled koji liječnik naredi. Otkriva dobro definiranu masu koja se nalazi intraventrikularno. Ova masa je hiper denzna, može sadržavati ciste. U 50-80% slučajeva nalazi se kalcifikacija. Unošenje kontrasta poboljšava sliku ependimoma. Snimanje magnetske rezonancije, s kontrastom i bez njega, još je detaljniji pregled koji omogućuje precizno određivanje veličine i prirode lezije. MRI signal može biti heterogen kada tumor ima ciste, kalcifikaciju, krvarenja i nekrotična žarišta. Histološki pregled izrezane lezije omogućuje precizno utvrđivanje vrste ependimoma. Treba imati na umu da je prikupljanje cerebrospinalne tekućine kontraindicirano kod sumnje na novotvorinu središnjeg živčanog sustava, jer povećani intrakranijalni tlak nakon punkcije može prouzročiti invaziju cerebelarnih tonzila.

Liječenje ependimoma

Metoda liječenja koja omogućuje potpuni oporavak je naravno ekscizija cijelog tumora. Nakon resekcije obavezna je dopunska radioterapija. Zbog različitog mjesta, takva operacija nije uvijek moguća, tada sama radioterapija ostaje liječenje po izboru. U male djece, do tri godine, preporučuje se kemoterapija spojevima platine (cisplatin, karboplatin).

Ependimomi: prognoza

Čimbenici koji određuju prognozu uključuju radikalnu prirodu operacije, histološku zrelost, vrstu tumora i njegovo mjesto, kao i dob pacijenta. Procjenjuje se da je vjerojatnost petogodišnjeg preživljavanja 40 do 60 posto, što je znatno veće u odraslih nego u djece. Nažalost, pacijenti s anaplastičnim ependimomima žive puno kraće - obično od 12 do 20 mjeseci.

Preporučeni članak:

Tumori središnjeg živčanog sustava (CNS)