Devičin sindrom (Neuromyelitis optica - NMO) rijetka je bolest živčanog sustava kod koje su uništene leđna moždina i vidni živci. Posljedično, bolest može dovesti do sljepoće i potpune paralize mišića. Koji su uzroci i simptomi Devičevog sindroma? Kako ide liječenje?
Devičin sindrom (Neuromyelitis optica - NMO), odnosno upala vidnog živca i leđne moždine, demijelinizira bolest nervnog sustava kod koje je uništena zaštitna ovojnica (mijelin) oko vidnog živca i leđne moždine.
Devičev sindrom rijetka je neurološka bolest s procijenjenom učestalošću manjom od 1 na 100 000. narod. Također je poznato da napada žene češće od muškaraca, a prvi simptomi pojavljuju se oko 40. godine.
Devičin sindrom - uzroci
Devičev sindrom je autoimuna bolest. Imunološki sustav prepoznaje leđnu moždinu i vidne živce kao prijetnju i stvara antitijela, zvana anti-akvaporin 4 (AQP4), protiv tih dijelova živčanog sustava. Kao rezultat napada antitijela razvija se upala mijelina živca, praćena atrofijom i konačno nekrozom samog živca, nepovratnim procesom.
Također pročitajte: Optički neuritis: uzroci, simptomi i liječenje Sindrom krutog čovjeka - uzroci, simptomi i liječenje Paraneoplastična degeneracija malog mozga - uzroci, simptomi i liječenjeDevičev sindrom - simptomi
Devičev sindrom se vraća, tj. Nakon prvog napada bolesti slijedi razdoblje (ne predugo) značajnog ublažavanja simptoma. Zatim dolazi sljedeći susret, koji je obično jači od zadnjeg. Tijekom "napada" pojavljuju se simptomi, kao što su:
- poremećaji vida (zamagljen vid, gubitak vida na jednoj ili obje strane)
PROČITAJTE I >> BOLESTI zbog kojih možete izgubiti VID
- mlitava paraliza, ukidanje refleksa
- senzorni poremećaj ispod mjesta oštećenja
- urinarna i fekalna inkontinencija (posljedica disfunkcije sfinktera - skupine mišića koji blokiraju prolaz izmeta / urina iz anusa / uretre)
Devičev sindrom - dijagnoza
Ako se sumnja na Devičev sindrom, provode se krvne pretrage kako bi se procijenila prisutnost antitijela protiv akvaporina 4 (AQP4), kao i test likvora i snimanje magnetske rezonancije.
Ovo će vam biti korisnoDevičev sindrom i multipla skleroza (MS)
Prije se Devičev sindrom smatrao oblikom multiple skleroze (MS). Međutim, konačno je utvrđeno da su NMO i MS različiti entiteti bolesti. Razlika između ove dvije bolesti napravljena je na temelju rezultata istraživanja.
- Snimanje magnetskom rezonancijom - promjene na mozgu primjećuju se kod MS-a, a kod Devic-ovog sindroma te se promjene javljaju na leđnoj moždini
- pregled cerebrospinalne tekućine - Devičev sindrom ima parametre upale i odsutnost oligoklonalnih traka. Potonji su prisutni kod multiple skleroze
Devičev sindrom - liječenje
Pacijentu se daju intravenski glukokortikosteroidi koji inhibiraju aktivnost stanica imunološkog sustava, a time i proizvodnju antitijela. Uz to se koriste i drugi protuupalni i imunosupresivni lijekovi.
Liječnik može također naručiti plazmaferezu, tj. Pročišćavanje neželjenih elemenata iz krvi (u ovom slučaju, autoantitijela). U nekim slučajevima odabrana metoda je intravenska primjena imunoglobulina.
Pacijent može imati koristi i od tzv biološka terapija, tj. antitijela proizvedena uporabom tehnika molekularne biologije (npr. rituksimab, okrelizumab) koja narušavaju funkciju B limfocita (stanice koje proizvode antitijela).
VažnoDevičev sindrom - nepovoljna prognoza
Više od polovice pacijenata izgubi vid i sposobnost samostalnog kretanja unutar 5 godina od prvih simptoma. Međutim, rano otkrivanje i brzi tretman poboljšavaju prognozu.
