Nelsonov sindrom rijetka je skupina simptoma koji se javlja nakon uklanjanja ili uništavanja nadbubrežnih žlijezda. Uzrokuje ih adenom hipofize koji se brzo razvija. Koji su simptomi Nelsonovog sindroma i kako se liječi?
Sadržaj
- Nelsonov sindrom i os hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda
- Nelsonov sindrom - simptomi
- Nelsonov sindrom - dijagnoza
- Nelsonov sindrom - liječenje
Nelsonov sindrom rijetka je bolest koja se javlja kod ljudi koji su prošli bilateralnu adrenalektomiju, tj. Uklanjanje nadbubrežnih žlijezda.
Uklanjanje nadbubrežnih žlijezda dovodi do rasta adenoma hipofize, koji lučenjem hormona utječe na ljudsku hormonalnu ravnotežu. Rastući tumor može oštetiti okolno tkivo i izazvati neurološke simptome.
Nelsonov sindrom karakterizira pretjerana pigmentacija kože, neurološki simptomi i povišena razina ACTH u serumu.
Suzbijanje inhibicijskog učinka kortizola na stanice hipofize smatra se glavnim uzrokom sindroma, što dovodi do adenomatoznog rasta.
Nelsonov sindrom i os hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda
Nelsonov sindrom uzrokuje poremećaje u osi hipotalamus-hipofiza-nadbubrežna žlijezda. Pravilno funkcioniranje pojedinih stanica djeluje na principu mehanizma negativne povratne sprege. Kada postoje problemi u jednoj od faza, i ostali mijenjaju posao.
Fiziološki, hipotalamus proizvodi hormone koji reguliraju hipofizu, stimuliraju je i inhibiraju. Hipofiza adekvatno reagira na signale hipotalamusa i luči hormone koji utječu na nadbubrežne žlijezde. ACTH oslobođen iz hipofize dospijeva u koru nadbubrežne žlijezde, gdje je stimulira da proizvodi na pr. kortizol.
Nelsonov sindrom - simptomi
Simptomi Nelsonovog sindroma uzrokovani su pritiskom rastućeg tumora na okolna tkiva:
- glavobolje - posljedica istezanja tvrde moždine
- poremećaji vida - zbog pritiska na živce III, IV, VI
- prekomjerna pigmentacija kože i sluznica - poremećaji lučenja hormona
Povećana koncentracija ACTH utječe na boju kože, jer je ovaj hormon sličan melanotropinu, koji kod zdrave osobe utječe na količinu melanina - pigmenta u koži.
Nakon uklanjanja nadbubrežnih žlijezda kod Nelsonovog sindroma, nedostatak hormona koji oni proizvode mora se nadoknaditi nadomještanjem. Oboljela osoba treba biti pod nadzorom endokrinologa.
Nelsonov sindrom - dijagnoza
Klinička sumnja na Nelsonov sindrom potvrđuje se određivanjem koncentracije ACTH u plazmi. Značajno povećane vrijednosti mogu premašiti 1000 pg / ml.
Razine ACTH opadaju testom inhibicije deksametazona, ali potrebne su veće doze nego kod Cushingove bolesti.
Treba obaviti slikovne i oftalmološke preglede, kao u slučaju dijagnostike ostalih tumora hipofize.
Nelsonov sindrom - liječenje
Kirurško uklanjanje adenoma izbor je liječenja Nelsonovog sindroma. Kad je to nemoguće, primjenjuje se konzervativni tretman koji uključuje uvođenje lijekova koji inhibiraju izlučivanje ACTH. Pripadaju im:
- ciproheptadin
- pizotifen
- derivati valerične kiseline
- bromokriptin
U nekim slučajevima Nelsonovog sindroma mogu se koristiti analozi somatostatina dugog djelovanja.
U težim slučajevima Nelsonovog sindroma potrebna je radioterapija. Radiacijska terapija je korisno rješenje za pacijente koji se ne mogu kirurški liječiti, ali nose rizik od komplikacija. Mogu biti problemi s koncentracijom, pamćenjem i poremećajima vida.
Bibliografija:
- W. Januszewicz, F. Kokot - Interna, PZWL Medical Publishing
- L.Pączek, K. Mucha, B.Foroncewicz - Interne bolesti, PZWL Medical Publishing
- https://www.pituitary.org.uk/information/pituitary-conditions/nelsons-syndrome/
Pročitajte više članaka ovog autora
