Mycosis fungoides (primarni kožni limfom, MF) jedan je od najčešćih kroničnih limfoma kože u populaciji. Koji su uzroci i simptomi ovog limfoma? Kako se liječi mycosis fungoides?
Sadržaj
- Mycosis fungoides: epidemiologija
- Mycosis fungoides: uzroci
- Mycosis fungoides: simptomi i tijek
- Mycosis fungoides: nova podjela
- Mycosis fungoides: dijagnoza i dijagnoza
- Mycosis fungoides: diferencijacija
- Mycosis fungoides: liječenje
- Mycosis fungoides: prognoza
Mycosis fungoides je zloćudni tumor koji potječe iz limfnog sustava i temelji se na proliferaciji T limfocita u koži pacijenta (CTCL, limfom T-stanica Cutaneus).
Prvi simptom ove bolesti, koji zabrinjava pacijente i navodi ih na posjet liječniku, su vrlo svrbežne promjene na koži u obliku osipa, crvenila i ljuštenja određenog područja kože, kao i pojava mjehurića i papula na njemu.
S napredovanjem bolesti razvijaju se vankutane promjene - povećanje limfnih čvorova i zahvaćanje unutarnjih organa.Tijek bolesti je dugi niz godina i dugo ne uzrokuje druge simptome osim dermatoloških promjena.
Mycosis fungoides: epidemiologija
Primarni kožni limfom mnogo je češći kod osoba starijih od 40 godina, kao i starijih osoba, muškaraca češće od žena (2-3: 1). Riječ je o rijetkoj malignoj novotvorini s učestalošću od oko 0,3-0,5 / 100 000 ljudi.
Mycosis fungoides: uzroci
Uzroci mycosis fungoides još nisu poznati. Međutim, pretpostavlja se da na razvoj bolesti utječe infekcija virusom koji uzrokuje akutnu leukemiju tipa T (Humana T-stanična leukemija / virus limfoma HTLV-1).
Mycosis fungoides: simptomi i tijek
- FAZA 1 (uvodno razdoblje)
Prvi stadij mikoze fungoides karakteriziraju vrlo svrbežne dermatološke lezije koje se mogu pojaviti na koži cijelog tijela, ali najčešće se mogu primijetiti na trupu i stražnjici, gornjim bedrima i rukama.
Tipična su područja plaka crvenoljubičaste kože s jasnim granicama. Njegova je površina sklona iritaciji, suha, papirnati papir, naborana, s malim grudicama i ljušti se.
Rijetko se opažaju vezikularne ili pustularne erupcije. Početno razdoblje mikoze fungoides može biti i nekoliko godina.
- STADIJ 2 (razdoblje infiltracije)
Druga faza kožnog limfoma je kada se lezije dalje šire i osjećaj svraba se povećava.
Oko eritematoznih lezija, koje su blago izdignute i dobro razgraničene od zdrave kože, nalaze se infiltracije različitih promjera, često prstenastog oblika, opipljive pod prstima.
Možete promatrati sve više i više pilinga kože. U ovoj fazi napretka bolesti dolazi do gubitka kose kao posljedice bolesti pogođene bolešću i njenog uništenja.
- STADIJ 3 (kvrgava period)
Treći stadij mikoze fungoides očituje se prisutnošću nodularnih lezija unutar prethodnih dermatoloških lezija, kao i na zdravoj koži.
Tumori brzo rastu, imaju crvenkasto smeđu boju i izviruću površinu. Mogu se raspasti, ispucati i na svojoj površini stvaraju duboke nedostatke u epidermi i dermisima - erozije i čireve - koje je teško zacjeliti.
U ovoj fazi napredovanja mikoze fungoide, lezije kože često su popraćene lezijama drugih organa.
Pacijent često ima opipljive povećane limfne čvorove, kao i unutarnje organe zahvaćene neoplastičnim procesom - koštanu srž, pluća, slezenu, jetru, ponekad i gastrointestinalni trakt i središnji živčani sustav. Pojava promjena na organima nije povoljna.
Opći simptomi kao što su gubitak kilograma, nedostatak apetita i malaksalost mogu se primijetiti kod mnogih pacijenata.
Mycosis fungoides: nova podjela
Literatura opisuje novu klasifikaciju mycosis fungoides koja se temelji na karakterizaciji kožnih lezija, površini kože koju pokrivaju i zahvaćenosti limfnih čvorova i unutarnjih organa ili ne.
| Razdoblje I A | Lezije kože zauzimaju manje od 10% površine kože |
| Razdoblje I B | Lezije kože zauzimaju više od 10% površine kože |
| Razdoblje II A | Lezije kože zauzimaju više od 10% površine kože |
| Razdoblje II B | Kvrgavo razdoblje |
| Razdoblje III | Eritrodermijske promjene
|
| Razdoblje IV A | Postoje opsežne lezije kože |
| Razdoblje IV B. | Postoje opsežne lezije kože |
Mycosis fungoides: dijagnoza i dijagnoza
Dijagnoza mikoze fungoides samo na temelju krvnih pretraga i kliničkih simptoma nije moguća, jer nisu vrlo specifični.
Glavni problem pacijenta koji se najčešće obraća liječniku opće prakse su svrbež kože.
Nakon pregleda pacijenta, liječnik bi trebao izdati uputnicu za sastanak sa specijalističkim dermatologom. Da bi se utvrdila točna dijagnoza, potrebno je izvršiti histopatološki pregled presjeka zahvaćene kože, što je u ovom slučaju presudno.
Treba napomenuti da testovi provedeni u ranim fazama bolesti mogu biti negativni, a mikroskopska slika karakteristična za mycosis fungoides pojavit će se kasnije i pacijentu će biti potrebna druga biopsija kože kako bi se utvrdila konačna dijagnoza.
Važno je stalno pratiti stanje pacijenta i provoditi povremene laboratorijske pretrage. Ako se promjene na koži promijene, pokrivaju veće područje, postaju guste - preporučuje se druga biopsija kože.
Limfne čvorove treba redovito pregledavati ultrazvukom i sakupljati na pregled.
Mycosis fungoides: diferencijacija
Dijagnoza mycosis fungoides može se utvrditi samo na temelju histopatološkog pregleda dijela kože (biopsija kože).
Nisu poznate nikakve karakteristične, patognomonične dermatološke promjene tipične za ovu bolest, stoga je važno provesti diferencijalnu dijagnozu bolesti i isključiti druge cjeline bolesti.
Slične lezije kože kao u razmatranom primarnom kožnom limfomu također se javljaju kod upalnih lezija kože, reakcija na lijekove, atopijskog dermatitisa (AD), psorijaze, psorijaze plaka, ravnog lišaja i raširenog ekcema.
Mycosis fungoides: liječenje
Metoda liječenja predmetnog limfoma strogo ovisi o stadiju bolesti u kojoj je bolest dijagnosticirana.
U početnim fazama granuloma (početno razdoblje i razdoblje infiltracije), terapija koristi ultraljubičasto UVA i UVB zračenje u posebno pripremljenim svjetiljkama.
Ponekad specijalistički dermatolog može odlučiti dodati specijalne lijekove u fototerapiju.
PUVA terapija (Psoralen Ultra-Violet A) metoda je liječenja koja uključuje uporabu UVA zračenja zajedno s oralnom primjenom lijekova (Psoralen), koji su fotosenzibilizatori, odnosno senzibiliziraju kožu na zračenje.
RE-PUVA terapija (Retinoid PUVA) sastoji se u dodavanju dodatnog lijeka PUVA terapiji, tj. Retinoida, tj. Derivata kiseline vitamina A.
U ranim fazama bolesti također je moguće koristiti niske doze X-zraka i dodati interferon alfa u PUVA terapiju.
Farmakološka kemoterapija je izbor liječenja u poodmakloj fazi mikoze fungoides (nodularno razdoblje). Najčešće korišteni citostatici su ciklofosfamid, metotreksat, klorambucil, cisplatin, vinkristin, vinblastin i također bleomicin.
Mycosis fungoides: prognoza
Karakteristika mikoze fungoides je kronični tijek bolesti, nizak nivo malignosti i, posljedično tome, dugoročno preživljavanje.
Velika većina bolesnika ostaje u ranoj fazi bolesti tijekom cijelog svog života. Međutim, treba imati na umu da postoje slučajevi bolesnika (oko 10% bolesnika) kod kojih je tijek bolesti vrlo brz i prognoza u takvom slučaju nije povoljna.
Pretpostavlja se da je vrijeme preživljavanja pacijenata kojima je dijagnosticirana u ranoj fazi bolesti približno 25 godina, a onih koji su dijagnosticirani u infiltracijskoj fazi kliničkog napretka približno 5 godina.
U ljudi kojima je dijagnosticirana na kraju nodularnog razdoblja, prosječno vrijeme preživljavanja je samo 1-2 godine.
Preporučeni članak:
Sezaryjev sindrom: uzroci, simptomi, liječenje
