Bilijarna atrezija ili spajanje žučnih kanala urođena je mana koja je jedna od rijetkih bolesti. Neliječena bilijarna atrezija može dovesti do ciroze jetre, pa čak i do smrti. Prema istraživanju, 90 posto neliječene djece umire prije treće godine. Koji su uzroci i simptomi bilijarne atrezije? Kako ide liječenje?
Bilijarna atrezija ili fuzija žučnih kanala urođena je mana, čija je suština upala žučnih kanala, tj. Žučnih kanala (tekućina koju jetra izlučuje za probavljanje masti) iz jetre u tanko crijevo. Upala dovodi do fibroze žučnih kanala, a nadalje do njihove začepljenja. Posljedica ovog procesa je zaustavljanje protoka žuči iz jetre u crijeva (kolestaza). Žuč se nakuplja u jetri i žučnim kanalima (prekomjerno se sužava) i s vremenom dovodi do povećanja tlaka u žučnim kanalima, što može oštetiti stanice jetre.
Incidencija bilijarne atrezije procjenjuje se na oko 1 na 20 000. djeco. Djevojčice češće obolijevaju od dječaka.
Bilijarna atrezija - uzroci
Uzroci spajanja žučnih kanala nisu poznati. Pretpostavlja se da bolest ima autoimunu osnovu, tj. Stanice imunološkog sustava napadaju pravilno oblikovane žučne kanale, dovode do njihove upale i daljnje fuzije.
Bolest se također može genetski odrediti, iako se to odnosi na manji broj slučajeva. Također je poznato da bilijarna atrezija nije nasljedna.
Bilijarna atrezija - simptomi
Simptomi bilijarne atrezije pojavljuju se u prvim danima ili tjednima života, obično između 2. i 6. tjedna:
- produljena žutica (žuta promjena boje kože, sluznice, bjeloočnica). Žutica se javlja kod mnogih novorođenčadi i obično prolazi kroz prva dva tjedna života. Ako nije, može se sumnjati na bilijarnu atreziju
- siva ili svijetložuta glinena stolica
- tamni urin boje piva
- malo povećana jetra (nalazi se u gornjem desnom kvadratu trbuha)
- dugotrajno krvarenje iz pupka ili drugog područja
Uz to, 10-20 posto. djeca s bilijarnom atrezijom razvijaju urođene nedostatke, npr. srčane mane, dvostruku slezenu, policističnu bolest bubrega.
Bilijarna atrezija - dijagnoza
Ako se sumnja na bilijarnu atreziju, provodi se ultrazvuk abdomena, zahvaljujući kojem liječnik može procijeniti funkciju jetre, žučnih kanala i žučnog mjehura.
Ako se sumnja na bilijarnu atreziju, dijagnostički testovi moraju se provesti vrlo brzo
Štoviše, preporuča se provesti scintigrafiju žuči.
Također su potrebne pretrage krvi. U slučaju fuzije žučnih kanala, uočavaju se povišene razine bilirubina, GGTP, kolesterola, alkalne fosfataze i blago transaminaza.
Ovi testovi potvrđuju dijagnozu i isključuju druge moguće uzroke gore spomenutog simptomi kao što su virusne i bakterijske infekcije jetre ili urođene metaboličke bolesti.
Ako istraživanje ne daje jasan odgovor na pitanje što je uzrok gore navedenom bolesti, možda će biti potrebna biopsija jetre, koja uključuje uzimanje ulomka organa posebnom iglom za ispitivanje pod mikroskopom.
Bilijarna atrezija - liječenje
Operacija, koju bi trebalo izvesti što je prije moguće, jedina je metoda obnavljanja sraslih žučnih kanala, a time i obnavljanja drenaže žuči iz jetre u crijeva. Što se postupak kasnije izvede, to je manje učinkovit.
Kirurški postupak naziva se hepato-intestinalna anastomoza ili Kasaijev postupak (nazvan po liječniku koji ga je uveo), a sastoji se u potpunom uklanjanju fibrotičnih ekstrahepatičnih žučnih kanala i ušivanju crijevne petlje u površinu jetre. Nakon operacije koristi se antibiotska terapija i analgetski tretman.
Otprilike polovica djece, posebno one koja su rano operirana (prije 50. godine života), uspješna su. Međutim, neki od najmlađih, čak i nakon uspješne operacije, pate od raznih progresivnih oštećenja jetre, što zahtijeva transplantaciju u prve dvije godine života.
Također pročitajte: Kamen u žuči - simptomi, pretrage, liječenje Rak žučnih kanala: prognoza. Uzroci raka, simptomi, liječenje ... GALLBAG problemi - savjetujemo vam kako se nositi s njima
-w-caej-polsce.jpg)
