Hirschsprungova bolest je rijedak, urođeni poremećaj inervacije crijeva koji je karakteriziran rastezanjem crijeva na promjer veći od 6-7 cm.
Hirschprungova bolest nastaje već u razvojnom razdoblju, kada se zaustavlja unutar-repna migracija stanica iz živčanog grebena duž gastrointestinalnog trakta. Učestalost bolesti procjenjuje se na približno 1: 5000 rođenih. Bolest je češća u muškaraca, omjer bolesnih dječaka i djevojčica je približno 4: 1.
Hirschsprungova bolest - simptomi
Hirschsprungova bolest manifestira se vrlo rano, već na 5-10. Dan djetetova života. Prvi simptomi su inhibicija mekonija. Uz to, novorođenčad ima napuhnut trbuh i često povraća. Ako je riječ o malom distalnom segmentu, dojenčad izmjenjuje zatvor i proljev. Postoji upala crijeva i poremećaji vode i elektrolita. Povremeno se crijeva mogu perforirati.
Hirschsprungova bolest - i popratni nedostaci
Mane bolesnika s Hirschsprungovom bolesti uključuju:
- srčane mane (uglavnom oštećenja pretkomorske ili interventrikularne pregrade)
- displazija bubrega ili ageneza
- rascjep nepca
- defekti genitourinarnog sustava, uključujući hipospadiju
- gastrointestinalne malformacije - npr. pojedinačna pupčana arterija ili ingvinalna kila
- dismorfične značajke lica, defekti lubanje
Hirschsprungova bolest - dijagnoza
Dijagnoza bolesti temelji se na: kliničkoj slici, fizikalnom i radiološkom pregledu, analnoj manometriji i histopatološkom pregledu.
Hirschsprungova bolest - liječenje
U slučaju opstrukcije u cijelosti, treba uvesti želučanu sondu i usisati preostali sadržaj, kao i napraviti infuzije za pročišćavanje u debelom crijevu. U najlakšim slučajevima, klistir se izvodi u bolničkim uvjetima. Nedostatak poboljšanja kvalificira pacijenta za operaciju. Uključuje uklanjanje aganglionskog segmenta i anastomozu pravilno inerviranog segmenta proksimalno od njega s preostalim perifernim segmentom rektuma ili anusa.
