Kuru je neurodegenerativna bolest koja pripada spongiformnim encefalopatijama. Uzrokuju ga zarazni prioni. Bila je raširena među plemenima Papue Nove Gvineje, danas, srećom, praktički više nije prisutna. Srećom - jer do sada nije izumljen lijek za prionske bolesti.
Kuru bolest otkrivena je pedesetih godina 20. st. Također se naziva i kanibalnom bolešću jer je uzela težak danak ljudima iz plemena Fore koji su živjeli u Istočnim planinama na Papui Novoj Gvineji. Gajili su ritualni kanibalizam.
Druga riječ za kuru je smrt od smijeha - zbog karakterističnih simptoma bolesti, uključujući silovit, nekontroliran smijeh.
Mozak pokojnika je izvađen, zatim prokuhan i pojeden. Drugi način da se plemenicima "produži život" bio je trljanje mozga umrle osobe u kožu njihovih najmilijih, posebno žena i djece - najpovlaštenijih. U oba su slučaja opasni prioni mogli ući u ljudsko tijelo, bile su dovoljne ogrebotine na koži ili oštećena sluznica probavnog sustava. Epidemija kuru ostavila je izumrlih 90 posto stanovnika ovih primitivnih naselja. Tek 1950-ih, kada je kanibalizam službeno zabranjen, incidencija počinje postupno opadati. Kuru je 1957. godine otkrio i opisao Daniel Carleton Gajdusek, a 20 godina kasnije za to je dobio Nobelovu nagradu. Pokazao je da se radi o zaraznoj bolesti koju prenosi faktor povezan s kanibalizmom.
O čemu se radi u kuru?
Kuru je bolest središnjeg živčanog sustava koju uzrokuju patogeni prioni i prva dobro opisana ljudska spongiformna encefalopatija. Prioni uzrokuju destruktivne promjene u mozgu i gubitak živčanih stanica. Bolest je teško dijagnosticirati jer se može razviti i do 40 godina, a početni simptomi su nespecifični.
Što su prioni?
Oni su mutirani proteini koji normalno čine dio ovojnice živčanih stanica i bijelih krvnih stanica (limfocita). Trebali bi ih razgraditi staničnim enzimima i proteazama. Međutim, može se dogoditi mutacija koja dovodi do toga da se ti proteini pretvaraju u oblike koje proteaze ne razgrađuju. Tada se nakupljaju u živčanom tkivu i uzrokuju njegovo sporo uništavanje, dajući karakterističnu sliku spužvastih promjena.
Prioni su nekonvencionalni zarazni agensi, ni bakterije ni virusi. Znanstvenicima su još uvijek nepoznati i godinama su izazivali njihovo iznenađenje i fascinaciju. Ne sadrže nukleinsku kiselinu, ne metaboliziraju se, ali ponašaju se poput proteinskog oblika života. Uz to, imaju mogućnost dupliciranja.
Također pročitajte: Cerebelarna bolest može dovesti do oštećenja Vježba štiti od bolesti mozga Ondinovo prokletstvo ili sindrom urođene hipoventilacije: rijetka genetska bolest
Inficirana živčana tkiva životinja mogu biti izvor prionske infekcije.
Prionyja je 1980-ih otkrio američki biokemičar Stanley B. Prusiner, koji je 1997. godine dobio Nobelovu nagradu za svoja istraživanja u kojima je dokazao da su ti proteini zarazni.
Infekcija je moguća i tijekom medicinskih postupaka, poput transplantacije rožnice, implantacije dura materine ili moždanih elektroda, što je rezultat upotrebe kontaminiranih kirurških instrumenata. Istina je da prioni različitih vrsta imaju različitu strukturu, ali postoji vjerojatnost da će probiti međuvrstovnu barijeru. Primjerice, sumnja se da su krave prvi put oboljele od BSE-a (bolesti ludih krava) nakon što su konzumirale hranu koja je napravljena od ovčjih mozgova zaraženih grebanjem. Slično tome, mačke - mačja varijanta BSE-a, stečene jedenjem kontaminirane hrane.
Vrijedno znatiBolesti uzrokovane prionima
Kod ljudi:
- Kuruova bolest
- Creutzfeldt-Jakobova bolest
- fatalna obiteljska nesanica (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinker-ov sindrom (GSS)
U životinja:
- grebena (ovčica)
- bolest ludih krava (BSE)
Simptomi bolesti Kuru
Kao što je spomenuto, bolest traje dugo, od nekoliko mjeseci do 40 godina. Obično - nekoliko mjeseci. Za to vrijeme pacijent razvija:
- nekoherentnost pokreta (cerebelarna ataksija)
- jako drhtanje (kuru znači drhtanje)
- nehotični pokreti
- urinarna inkontinencija i fekalna inkontinencija
- nagle promjene raspoloženja - nekontrolirani napadi plača ili smijeha
- povlačenje
Kuru se obično odvija u tri faze. Prva, početna, izgleda poput gripe. Pacijent se žali na glavobolje i bolove u očima, bolove u zglobovima i udovima općenito, vrućicu, grlobolju, ali i gubitak kilograma. Uz to postoje problemi s kretanjem, drhtanje udova, gubitak ravnoteže i karakteristični nehotični i ritmični pokreti očiju.
U drugoj fazi pacijent se više ne može samostalno kretati ili čak sjediti bez oslonca. Gore navedeni simptomi se pogoršavaju i osoba polako postaje potpuno ovisna.
Posljednja faza kuru-a čeka smrt. Pacijent je potpuno imobiliziran, ne zadržava mokraću ili izmet, a hrana se s poteškoćama (a na kraju i uopće ne) seli u želudac. Na silu se smije ili plače bacanjem. Demencija (demencija) se gotovo nikad ne vidi u kuruu, tako da ste potpuno svjesni. Smrt nastaje kao rezultat potpunog uništavanja organizma, gladovanja ili aspiracijske upale pluća.
Kuru liječenje
Nažalost, još nije izumljen učinkovit lijek za prionske bolesti. Međutim, intenzivna istraživanja u ovom smjeru su u tijeku. Ispitane su razne metode, uključujući farmakoterapija, nanotehnologija, cjepivo ili proteinska terapija.
Prevencija prionskih bolesti
Prionske bolesti ne šire se kapljicama u zraku, kao što je to uobičajeno za virusne ili bakterijske bolesti. Dakle, imamo dobre šanse za sprečavanje onečišćenja. Možete se pobrinuti za to na više načina:
- poštivanje osnovnih higijenskih pravila
- izbjegavanje jedenja mesa nepoznatog podrijetla (npr. s tržnica, bez veterinarskih potvrda)
- ne upotrebljavanje mesa ili kostiju i mesnih obroka u hrani za životinje
- budući da postoji rizik od infekcije pacijenta tijekom kirurgije, metoda profilakse prionskih bolesti je karantena opreme koja se koristi za operaciju mozga, krajnika ili slijepog crijeva do rezultata biopsije ovih organa za prionski nosač
- ispitivanje medicinskih pripravaka na moguću infekciju. Primjerice, 2000. godine britansko je Ministarstvo zdravstva naložilo da se oralno cjepivo protiv poliomijelitisa, proizvedeno na osnovi seruma sumnjivih zaraženih teladi, povuče iz prometa.
Preporučeni članak:
Bolesti koje najbrže ubijaju: ŠOK, EBOLA, PROKLETA, NAPAD, HITNA SLUŽBA [GALE ...
