Endokrine bolesti često sprječavaju normalno funkcioniranje, a u nekim slučajevima, ako su oštećenja iznenadna i vrlo značajna, endokrina disfunkcija može čak biti i opasna po život (posebno iznenadna disfunkcija nadbubrežne žlijezde ili štitnjače). Koje su najčešće endokrine bolesti, koji su njihovi simptomi i koji su uzroci?
Sadržaj
- Endokrine bolesti: kako funkcionira endokrini sustav
- Endokrine bolesti: hipotalamus i hipofiza
- Endokrine bolesti: štitnjača
- Endokrine bolesti paratireoidnih žlijezda
- Endokrine bolesti nadbubrežnih žlijezda
- Neuroendokrini tumori
- Višestruki sindromi žlijezda
- Višestruke novotvorine endokrinog sustava
- Dijabetes
- Endokrine bolesti jajnika
- Endokrine bolesti testisa
- Endokrine bolesti u djece
Endokrine bolesti ogromna su skupina bolesti koje se tiču ne samo organa koji proizvode hormone, već i mnogih drugih sustava. To je zato što endokrini sustav regulira rad cijelog tijela, pa simptomi dolaze iz ciljnih organa za hormone koji proizvode organi čija je funkcija oštećena.
Spektar bolesti svake endokrine bolesti je ogroman, a dolje opisani primjeri ni na koji način ne iscrpljuju mnoštvo simptoma prisutnih u endokrinim bolestima. Te su bolesti detaljnije opisane u odvojenim člancima, koji su u tekstu povezani.
Hipotalamus i hipofiza imaju nadmoćnu ulogu nad endokrinim sustavom, a oni kontroliraju lučenje ostalih hormona putem takozvanih tropskih hormona (stimulirajući odgovarajuće endokrine žlijezde, npr. TRH - hormon koji stimulira štitnjaču).
Povratne informacije su mehanizam odgovoran za ovu regulaciju, zahvaljujući kojem je također olakšana dijagnoza endokrinih bolesti.
U primarnoj hipotireozi veća je količina tropskih hormona jer tijelo pokušava potaknuti neaktivnu žlijezdu na rad.
U primarnoj hiperaktivnosti vrijedi upravo suprotno - tropski hormoni padaju kao pokušaj inhibicije hiperaktivne žlijezde.
Liječenje endokrinih bolesti složeno je i često dugotrajno.
U slučaju hipotireoze koristi se supstitucijska terapija, tj. Oralna ili parenteralna primjena hormona koji nedostaju. S obzirom na to da je endokrini sustav vrlo precizan mehanizam, a koncentracija hormona u plazmi vrlo niska, redoslijedom mikrograma po litri, ispravno doziranje pripravaka vrlo je teško umijeće.
U slučaju povećane količine hormona u danom organu, moguće je primijeniti terapiju za uklanjanje simptoma njihovog viška, rjeđe za uklanjanje cijelog ili dijela organa koji ih proizvodi, a u slučaju štitnjače imamo i mogućnost liječenja radioaktivnim jodom, što uzrokuje ablaciju, tj. Uništavanje organa.
Endokrine bolesti u djece često su urođene i često popraćene drugim nedostacima. Događa se da je tijek bolesti ozbiljan, što onemogućava pravilan razvoj, stoga sumnju na bolesti endokrinog sustava, posebno u novorođenčadi, treba što prije dijagnosticirati kako bi se terapija započela odmah.
Endokrine bolesti: kako funkcionira endokrini sustav
Endokrini sustav (endokrini, endokrini, endokrini) izgrađen je drugačije od većine sustava u našem tijelu - njegovi organi nisu strukturno povezani, ali imaju zajedničku ulogu, a to je upravljanje i koordinacija djelovanja drugih organa.
Endokrini sustav uključuje:
- hipotalamus i hipofiza
- štitnjača i paratireoidne žlijezde
- gušterača
- nadbubrežne žlijezde
- testisa i jajnika
- neki uključuju i timus
Ti organi proizvode i izlučuju hormone izravno u krv, tj. Regulatorne molekule koje mogu biti i derivati aminokiselina, kolesterol i peptidi.
Djeluju na specifična ciljana tkiva mijenjajući njihov metabolizam. Ovisno o strukturi hormona, njegov se receptor nalazi na staničnoj membrani ili u staničnoj jezgri.
Hipotalamus je odgovoran za endokrine žlijezde, a ovdje proizvedeni hormoni prenose se u hipofizu, gdje se i izlučuju.
Ti su hormoni liberini i statini, tj. Tvari koje stimuliraju i inhibiraju aktivnost endokrinih žlijezda. Osim što luči hormone u hipotalamusu, hipofiza proizvodi i luči vlastite tropske hormone.
Regulatorni mehanizam temelji se na takozvanim povratnim informacijama, najčešće negativnim, što znači da hormon koji proizvodi hipotalamus stimulira hipofizu da proizvodi tropski hormon, to stimulira određeni organ da proizvodi hormone koji su za njega karakteristični, a ti djeluju na ciljana tkiva i organe, ali i na hipotalamus i hipofizu inhibiranjem lučenja liberina i tropskih hormona.
Primjerice, hipotalamus proizvodi tireoliberin (TRH), koji stimulira hipofizu na proizvodnju tirotropina (TSH), koji zauzvrat mobilizira štitnjaču da proizvodi hormone trijodtironin i tiroksin (T3 i T4), ali također inhibira lučenje TRH.
Hormoni štitnjače inhibiraju izlučivanje i TRH i TSH. Živčani sustav također slabo utječe na lučenje hormona - posebno na autonomni dio (simpatički i parasimpatički sustav).
Važno je što su svi organi endokrinog sustava vrlo bogato vaskularizirani, jer krv koja teče prima i distribuira izlučene hormone po tijelu.
Slijede hormoni koje proizvode endokrini organi i njihove osnovne funkcije:
Hipotalamus
- vazopresin - povećava apsorpciju vode u bubrezima (iz primarnog urina), što smanjuje količinu izlučenog urina i povećava krvni tlak
- oksitocin - potiče kontrakciju glatkih mišića maternice i izlučivanje mlijeka
- liberini i statini - regulacija lučenja hormona hipofizom
Hipofiza
- somatotropin (hormon rasta) - potiče rast tijela, metabolizam, utječe na metabolizam ugljikohidrata i masti
- prolaktin - pokreće i održava proizvodnju mlijeka
- tirotropin - potiče lučenje hormona štitnjače
- adrenokortikotropin - potiče lučenje hormona kore nadbubrežne žlijezde
- Gonadotrofini - folitropin i lutropin - utječu na razvoj i funkciju spolnih žlijezda
- lipotropin - potiče razgradnju masti
Epifiza
- melatonin - utječe na cirkadijski ritam, povećavajući pospanost
Štitnjača
- tiroksin i trijodotironin - povećavaju metabolizam - metabolizam i proizvodnju energije, potiču stvaranje bjelančevina, smanjuju kolesterol
- kalcitonin - uzrokuje apsorpciju kalcija u kosti i smanjenje njegove količine u krvi
Paratireoidne žlijezde
- paratireoidni hormon - uzrokuje oslobađanje kalcija iz kostiju u krv, gdje povećava njegovu koncentraciju, glavni je hormon odgovoran za metabolizam kalcija
Timus (organi atrofiraju tijekom puberteta)
- timozin - potiče sazrijevanje limfocita (stanice odgovorne za imunitet)
Gušterača - u svojoj strukturi ima 4 vrste stanica koje proizvode razne hormone:
- glukagon (proizvode ga A stanice) - povećava razinu glukoze u krvi
- inzulin (proizvode ga B stanice) - smanjuje razinu glukoze u krvi
Razina glukoze u krvi regulira se povećavanjem ili inhibiranjem njenog transporta do stanica, kao i stimuliranjem ili inhibicijom sinteze iz rezervnih masti.
- somatostatin (proizvode ga D stanice) - regulira lučenje gastrointestinalnih hormona regulirajući rad probavnog sustava
- polipeptid gušterače - inhibira aktivnost gušterače
Korteks nadbubrežnih žlijezda
- mineralokortikosteroidi - uglavnom aldosteron, povećavaju apsorpciju natrija i smanjuju izlučivanje kalija kroz bubrege
- glukokortikosteroidi - uglavnom kortizol, ima višestruke učinke, što se općenito može opisati kao stimuliranje tijela: povećava razinu glukoze u krvi, inhibira sintezu proteina
- androgeni - npr. dehidroepiandrosteron uzrokuje razvoj sekundarnih spolnih karakteristika, ubrzava sintezu proteina i tjelesni rast
Medulla nadbubrežne žlijezde
- adrenalin (tzv. hormon borbe ili bijega) - djeluje snažno i odmah stimulira tijelo: sužava krvne žile kože, iznutrice i bubrege, ali proširuje mišiće i koronarne arterije, povećava krvni tlak, puls, širi zjenice, povećava glukozu u krvi
- noradrenalin - djeluje slično adrenalinu, ali manje intenzivan, njegova glavna uloga je održavanje visokog krvnog tlaka
Testisi
- androgeni - posebno testosteron - reguliraju proizvodnju sperme, utječu na muške značajke strukture i ponašanja i reguliraju spolni nagon.
Jajnici
- estrogeni - reguliraju menstrualni ciklus i utječu na žensku strukturu i ponašanje
- progesteron - priprema maternicu za primanje embrija u razvoju, podržava početne faze trudnoće
- relaksin - inhibira kontrakcije mišića maternice
Endokrine bolesti: hipotalamus i hipofiza
Bolesti hipotalamusa i hipofize utječu ne samo na izlučivanje liberina i statina, ometajući tako rad drugih organa endokrinog sustava, već i na hormone koje oni proizvode i luče - vazopresin i oksitocin. Najčešće bolesti ovih organa su:
1. Centralni dijabetes insipidus - uzrokovan nedostatkom vazopresina. Stanice koje proizvode ili prenose ovaj hormon oštećene su kao rezultat tumora, traume, genetskih bolesti ili autoimunih reakcija. Nedostatak hormona odgovornog za koncentriranje mokraće uzrokuje izlučivanje vrlo velikih količina (preko 4 litre / dan). Žeđ je proporcionalno povećana.
2. Sindrom neadekvatne sekrecije vazopresina (SIADH) - u ovom je slučaju problem suprotan, zbog različitih čimbenika (ozljede, druge bolesti, lijekovi) hipotalamus proizvodi previše vazopresina, što rezultira zadržavanjem vode u tijelu i izlučivanjem nesrazmjerno velike količine natrija. Takvi poremećaji elektrolita rezultiraju apatijom, glavoboljom, mučninom i promijenjenom sviješću.
3. Hipopituitarizam je skup simptoma koji proizlaze iz nedostatka lučenja liberina, statina i hormona rasta, bolest utječe na cijeli endokrini sustav, narušavajući rad nadbubrežnih žlijezda, štitnjače, spolnih žlijezda i proizvodnje mlijeka kod majki.
Simptomi uključuju, ali nisu ograničeni na, zatajenje rasta (ako se oštećenja javljaju tijekom vegetacijskog razdoblja), nizak krvni tlak, hipotireoza i menstrualni poremećaji.
Mnogo je razloga, uključujući: ozljede, novotvorine, upalne promjene, poremećaji cirkulacije krvi (tzv. Hipofiza), karakterističan je takozvani Sheehanov sindrom, tj. Postporođajna nekroza hipofize, može se dogoditi ako je žena izgubila puno krvi tijekom poroda.
4. Tumori hipofize (karcinomi i adenomi) mogu ili ne moraju biti hormonski aktivni. Njihovi simptomi nastaju kao posljedica viška hormona hipofize ili s mjesta na kojem tumor raste, a zbog blizine anatomskih struktura, adenomi hipofize najčešće komprimiraju neurone vidnog puta, uzrokujući poremećaje vida. Hormoni koji proizvode aktivni adenomi su najčešći:
a. Prolaktin u žena uzrokuje amenoreju i galaktoreju
b.hormon rasta koji uzrokuje gigantizam u djece (pretjerani rast) i akromegaliju u odraslih, potonji je povezan ne samo s povećanjem ruku, kostiju, lica i unutarnjih organa, već i s većim rizikom od hipertenzije, dijabetesa i apneje u snu
c. adrenokortikotropni hormon, njegova prekomjerna proizvodnja rezultira suvišnim lučenjem kortizola i Cushingovom bolešću (simptomi slični Cushingovom sindromu, opisani u nastavku)
5. Nelsonov sindrom ponekad se pojavi nakon uklanjanja nadbubrežnih žlijezda. Događa se da nedostatak inhibicijskog učinka nadbubrežnih hormona na hipofizu uzrokuje brzi razvoj adenokortikotropnog hormona koji luči hormon. Zbog nedostatka ciljnog organa za adrenokortikotropin (nadbubrežna žlijezda), pojava simptoma ovisi samo o masi tumora koji pritiska mozak.
6. Sindrom praznog sedla - kao rezultat oštećenja moždanih ovojnica koje prekrivaju tursko sedlo, višak likvora ulijeva se u njegovo područje, što uzrokuje pritisak na hipofizu, drugi uzrok može biti kirurško uklanjanje ili stanje nakon zračenja. Sindrom praznog sedla može oštetiti hipofizu i poremetiti transport hormona iz hipotalamusa, što rezultira hipopituitarizmom, kao što je prethodno opisano, a ponekad i poremećajima vida.
Endokrine bolesti: štitnjača
Jedna su od najčešćih endokrinih bolesti, svojim utjecajem na metabolizam, bolesti štitnjače utječu na cijelo tijelo, a simptomi mogu dolaziti iz mnogih sustava. Hipertireoza i hipotireoza sindromi su simptoma, a ne bolesti sami po sebi, a uzrokuju ih druga stanja štitnjače.
1. Hipotireoza dovodi do usporavanja metabolizma sustava, između ostalog, uočavaju se debljanje, umor i slabost, usporen rad srca, zatvor i menstrualni poremećaji kod žena. Razloga može biti mnogo, poput autoimunih bolesti, tiroiditisa, ionizirajućeg zračenja, svi oni oštećuju organ. Ako se bolest ne liječi, u svom ekstremnom obliku može dovesti do takozvane hipometaboličke kome, koja je opasna po život.
2. Hipertireoza je suprotnost hipotireozi, povećani metabolizam uzrokuje gubitak kilograma, razdražljivost, lupanje srca ili proljev, spektar simptoma je očito puno veći. Prekomjernu aktivnost štitnjače mogu uzrokovati:
a. Gravesova bolest - to je autoimuna bolest u kojoj, osim prekomjerne stimulacije štitnjače, postoji i egzoftalmus, a ponekad i gušavost, tj. povećanje štitnjače.
b. Otrovna nodularna guša - u ovom se slučaju unutar štitnjače pojavljuju žarišta rasta koja proizvode hormone štitnjače neovisno o stimulaciji hipotalamus-hipofiza. Najčešći uzrok je nedostatak joda.
c. Pojedinačni autonomni čvor, tj. adenom ili drugi čvor koji proizvodi hormone slične nodularnoj guši, bez kontrole.
3. Upala štitnjače
a. bakterijski tiroiditis - akutna, ozbiljna bolest kod koje se infekcija događa krvlju ili kontinuitetom iz okolnog tkiva. Liječenje je antibiotska terapija, a nerijetko i operacija.
b. autoimuni tiroiditis - Hashimotova bolest - najčešće je to kod mladih žena, to je autoimuna bolest u kojoj vlastiti limfociti proizvode antitireoidna antitijela, što dovodi do stimulacije organa i razvoja hipotireoze, varijanta bolesti je nebolan tiroiditis.
c. tiroiditis izazvan lijekovima, najčešće nakon antiaritmika, dovodi do hipertireoze ili hipotireoze.
d. subakutni tiroiditis - takozvana de Quervainova bolest, moguće virusna infekcija štitnjače s četiri faze: hipertireoza, normalna funkcija, hipotireoza i opet normalna funkcija štitnjače.
e. radijacijski tiroiditis - nakon radioaktivnih sredstava, uključujući radioterapiju.
4. Netoksična nodularna guša (neutralna guša) - ovom bolešću dominira poremećaj u strukturi štitnjače - hiperplazija, fibroza i degeneracija, organ se uvećava, vidljiva je asimetrija vrata i njegov veći opseg. Štitnjača funkcionira neometano.
5. Rak štitnjače - postoji nekoliko vrsta sa značajno različitom agresivnošću i brzinom rasta: papilarni rak, folikularni rak, medularni rak i anaplastični rak.
Posljednji raste vrlo brzo i brzo metastazira. Papilarni i folikularni rak imaju puno bolju prognozu ako se otkriju dovoljno rano, a njihova ekscizija, ponekad u kombinaciji s liječenjem radiojodom, u mnogim slučajevima omogućuje potpuno izlječenje.
Endokrine bolesti paratireoidnih žlijezda
Glavna zadaća paratireoidnih žlijezda je regulacija metabolizma kalcija, tu ulogu ima paratiroidni hormon, koji povećava koncentraciju ovog elementa u krvi oslobađajući ga iz kostiju i potičući apsorpciju u crijevima (putem vitamina D).
1. Primarni hipoparatireoidizam - niz simptoma nastaje oštećenjem paratireoidnih žlijezda (npr. Nakon operacije na vratu ili tijekom upale), smanjuje se proizvodnja paratireoidnog hormona, što za posljedicu ima manjak kalcija i viška fosfora u tijelu. Simptomi ovih poremećaja elektrolita uključuju napade tetanusa ili neurološke poremećaje.
2. Sekundarni hipoparatireoidizam - simptomi su slični primarnim, ali uzrok je drugačiji: ovdje se hipoparatireoidizam javlja zbog viška kalcija koji inhibira funkciju paratireoidnih žlijezda.
3. Primarni hiperparatireoidizam nastaje oštećenjem samog organa: adenomom, hiperplazijom i vrlo rijetko karcinomom. Izlučivanje paratireoidnog hormona u ovom slučaju neovisno je o koncentraciji kalcija u plazmi, čiji porast fiziološki inhibira funkciju paratireoidnih žlijezda. Ova bolest rezultira povećanom razinom kalcija u krvi, uništenjem kostiju i povećanim izlučivanjem kalcija mokraćom.
4. Sekundarni hiperparatireoidizam rezultat je smanjene količine kalcija u krvi, paratireoidne žlijezde reagiraju povećanjem sinteze paratireoidnog hormona i nakon duljeg razdoblja hiperplazije. Ovaj nedostatak kalcija najčešće je uzrokovan oštećenjem bubrega (npr. Uznapredovala kronična bolest bubrega).
5. Tercijarni hiperparatireoidizam je autonomna proizvodnja paratireoidnog hormona u bolesnika sa sekundarnom hiperalcemijom, uzrokuje hiperkalcemiju i najčešće se opaža u bolesnika liječenih dijalizom.
Nastavi čitati:
- Hiperparatireoidizam: uzroci, simptomi, liječenje
Endokrine bolesti nadbubrežnih žlijezda
Nadbubrežne žlijezde proizvode nekoliko hormona, odgovorne su, između ostalog, za: transformaciju bjelančevina, ugljikohidrata, masti i za suzbijanje imunoloških reakcija, ravnoteže elektrolita i vode i pripremaju tijelo za fizički napor.
Različite hormone proizvode različite stanice nadbubrežnih žlijezda, stoga su funkcije cijelog organa rijetko oštećene, najčešće uočavamo manjak ili višak pojedinih hormona.
1. Primarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde (Addisonova bolest), u ovom slučaju oštećenje kore nadbubrežne žlijezde rezultira uništavanjem stanica odgovornih za sintezu kortizola (glavnog glukokortikosteroida), obično je rezultat autoimunog procesa, infekcija ili poremećaja cirkulacije krvi.
Simptomi pomalo podsjećaju na preaktivnu štitnjaču: oboljeli se žale na slabost, umor, gubitak kilograma ili proljev, karakterističan simptom je kiseoza, tj. Tamnija boja kože na područjima izloženim sunčevoj svjetlosti.
2. Sekundarna insuficijencija nadbubrežne žlijezde, u ovom su slučaju simptomi slični, osim u tamnoj boji kože, razlika leži u uzroku bolesti - ovdje je riječ o nedostatku ACTH, tj. Hormona hipofize koji stimulira nadbubrežnu funkciju, obično kao rezultat uzimanja pripravaka kortizola, koji prema mehanizmu djelovanja povratne informacije inhibiraju izlučivanje ACTH.
Pročitajte: Nadbubrežna insuficijencija
3. Akutna insuficijencija kore nadbubrežne žlijezde - nadbubrežna kriza, to je iznenadni značajan nedostatak kortizola uzrokovan ozljedom nadbubrežne žlijezde ili krvarenjem u ovom organu. U tom stanju krvni tlak značajno pada, svijest je poremećena, to je bolest koja ugrožava život. Ako je akutna nadbubrežna insuficijencija popraćena opsežnim krvarenjem u koži, riječ je o Waterhouse-Friderichsenovom sindromu.
4. Cushingov sindrom - simptomatski kompleks uzrokovan viškom glukokortikosteroida, može biti uzrokovan primjenom visokih doza glukokortikosteroida, autonomnim nadbubrežnim čvorovima koji proizvode ove hormone neovisno o hipofizno-hipotalamičkoj stimulaciji ili na kraju viškom adrenkortikotropina hipofize (u ovom slučaju govorimo o Cushingovoj bolesti).
Simptomi su vrlo raznoliki i tiču se metabolizma cijelog sustava, uključuju: slabost mišića, lako oštećenje kože, poliuriju, osjetljivost na infekcije, čir na želucu i dvanaesniku, a ako je bolest dugotrajna i pretilost, dijabetes i osteoporoza.
5. Connov sindrom, primarni hiperaldosteronizam - ovo je jedan od primjera hiperfunkcije nadbubrežne žlijezde, u ovom slučaju višak hormona je aldosteron koji utječe na ravnotežu vode i elektrolita.
Uzrok ove bolesti je autonomno lučenje ovog hormona: adenomima ili rakom, ali i tijekom urođenih bolesti, npr. Obiteljski hiperaldosteronizam.
Simptomi Connovog sindroma rezultat su viška natrija i nedostatka kalijevih i vodikovih iona u tijelu, uključujući visoki krvni tlak, poliuriju, mišićnu slabost i paresteziju (igle i igle).
Također pročitajte: Hiperaldosteronizam: uzroci, simptomi, liječenje
6. Hipoaldosteronizam je, kao što lako možete pretpostaviti, bolest koja stoji u suprotnosti s Connovim sindromom, u kojoj dolazi do povećanja razine kalija i smanjenja natrija.
7. Incidentalom - slučajno otkriveni tumor nadbubrežne žlijezde. U eri široke primjene ultrazvuka, nije rijetkost kod ljudi otkriti tumor u nadbubrežnoj žlijezdi bez ikakvih simptoma.
Najčešće su to benigni adenokarcinomi, ali također se događa da je takav tumor karcinom, pa incidentalomi zahtijevaju detaljnu dijagnostiku, uključujući računalnu tomografiju, testove razine hormona u plazmi, a ponekad i biopsiju.
8. Karcinom nadbubrežne žlijezde rijetka je, ali vrlo maligna novotvorina, ne uvijek hormonski aktivna. Ako luči hormone, to je najčešće kortizol, pa su simptomi slični Cushingovom sindromu.
9. Tumori koji luče kateholamine, poput feokromocitoma, potječu iz stanica meduline nadbubrežne žlijezde, koje proizvode kateholamine (adrenalin i noradrenalin), tijek bolesti je paroksizmalan. U vrijeme oslobađanja hormona povećava se pritisak, javljaju se glavobolje, lupanje srca, podrhtavanje mišića, često i glavobolje i poremećaji srčanog ritma.
Neuroendokrini tumori
Pored tipičnih endokrinih organa, postoje i raspršeni nakupine stanica koje proizvode male količine ne manje važnih hormona: inzulina i glukagona. Iz ovih stanica nastaju neuroendokrine neoplazme (GEP NET-ovi), koje mogu, ali i ne moraju biti hormonski aktivne, na primjer:
1. Insulinoma (tumor koji luči inzulin) - potječe iz B stanica otočića gušterače, proizvodi inzulin, što uzrokuje smanjenje razine glukoze u krvi, najčešće paroksizmalne. Simptomi uključuju glavobolju, rukovanje, gubitak svijesti, a mogu izgledati i poput napadaja
2. Gastrinoma (tumor koji luči gastrin) - tumor koji stvara gastrin koji uzrokuje proljev i trajne, ponavljajuće čireve u želucu i dvanaesniku (Zollinger-Ellison sindrom)
3. Glukagonoma (tumor koji luči glukagon) tumor koji nastaje iz stanica koje proizvode glukagon, višak ovog hormona uzrokuje dijabetes, gubitak težine, mukozitis i proljev
4. VIPoma (vazoaktivni crijevni peptid koji luči tumor)
5. Somatostatinoma (tumor koji luči somatostatin)
Posljednja dva su tumori koji izlučuju hormone koji reguliraju probavni trakt, a VIPoma stimulira njegovo djelovanje, dok ga somatostationom inhibira.
6. Karcinoidni tumor - najčešće se javlja u crijevima, stvara serotonin, ali u većini slučajeva tijek je asimptomatski. Ako su količine proizvedene tvari izuzetno velike, mogu se pojaviti simptomi u obliku karcinoidnog sindroma, poput paroksizmalne kongestije kože koja prelazi u cijanozu, lupanje srca, znojenje i proljev.
Višestruki sindromi žlijezda
Karakterizira ih oštećenje funkcioniranja nekoliko endokrinih žlijezda, nasljedne su bolesti i uključuju:
1. Autoimuni poliglandularni hipotireoza tip 1 - karakteriziran kandidijazom (mikozom) sluznice, hipoparatireoidizmom i Addisonovom bolešću
2. Autoimuni poliglandularni hipotireoza tip 2 - u njegovu tijeku postoje: nadbubrežna insuficijencija, autoimune bolesti štitnjače i ponekad dijabetes tipa 1
3. Autoimuni poliglandularni hipotireoza tip 3 - autoimune bolesti štitnjače, dijabetes tipa 1, anemija i vitiligo
Višestruke novotvorine endokrinog sustava
To su sindromi u kojima, zbog pogreške u genetskom materijalu, različiti organi endokrinog sustava mogu razviti rak.
1. MUŠKARCI 1: je koegzistencija triju bolesti: primarnog hiperparatireoidizma, endokrinih neoplazmi gušterače (insulinoma, glukagonoma) i gastrointestinalnog trakta te tumora hipofize.
2. MUŠKARCI 2: u ovom slučaju mutacija uzrokuje veću tendenciju pojave: medularnog karcinoma štitnjače, feokromocitoma i hiperparatireoidizma ili razvojnih anomalija u obliku neuroma i neuroblastoma (čvorovi na koži).
Dijabetes
Bolest koja graniči s endokrinim i metaboličkim poremećajima je dijabetes koji se dijeli na nekoliko vrsta: 1, 2, LADA i MODY.
S jedne strane, bolest ima poremećaj u metabolizmu masti i ugljikohidrata, ali također je lučenje inzulina ili odgovor tkiva na ovaj hormon abnormalan.
Sve to dovodi do poremećaja metabolizma ugljikohidrata koji se očituju povišenom razinom glukoze u krvi, a ako ovo stanje traje godinama, to ima ozbiljne posljedice na kardiovaskularni sustav, oči i bubrege.
Endokrine bolesti jajnika
1. Tumori hormonski aktivnog jajnika
Manjina tumora jajnika su hormonski aktivni tumori, najčešće su benigni, ali mogu lučiti hormone: estrogene, progesteron, pa čak i androgene.
Stoga simptomi povezani s njima proizlaze iz djelovanja ovih hormona, a to su: menstrualni poremećaji, abnormalno vaginalno krvarenje i virilizacija (tj. Pojava određenih muških značajki kod žena, npr. Prekomjerna kosa, povećana mišićna masa, smanjenje dojki, akne ili alopecija).
Hormonski aktivne novotvorine uključuju:
- granulom
- kamenčić
- fibrom
- nukleolom koji sadrži stanice karakteristične za testise (Sertoli i Leydigova)
- ginandroblastoma
- gonadoblasotma
U njihovoj dijagnostici, osim ultrazvuka, pomaže i određivanje hormona plazme, dok liječenje uključuje uklanjanje tumora i moguću daljnju radio ili kemoterapiju.
2. Sindrom policističnih jajnika
To je čest endokrini poremećaj u žena (koji pogađa do 15% žena). Uzrok je previše folikula jajnika koji istovremeno sazrijevaju, sadrže stanice koje proizvode androgen, čije djelovanje uzrokuje simptome bolesti: amenoreju, akne, hirzutizam, pretilost i često neplodnost. Povećava se količina testosterona, a jajnici se povećavaju. Liječenje je dugotrajno, a operativni zahvat nije rijedak.
3. Menopauza i POF (prerano zatajenje jajnika)
Hormonska insuficijencija jajnika je nedovoljno lučenje estrogena, progesterona ili oboje. Javlja se kod svake žene u obliku menopauze (menopauza), kada funkcija jajnika prestane i oni prestanu stvarati odgovarajuće količine estrogena, popraćeni karakterističnim simptomima poput valunga.
Ako se ovo stanje dogodi u mlađih žena, posebno prije 40. godine, naziva se POF, tj. Preuranjeno zatajenje jajnika. Prebrza je menopauza sa svim svojim značajkama i posljedicama, stoga stanje zahtijeva neposrednu dijagnozu i liječenje.
Endokrine bolesti testisa
1. Tumori hormonski aktivnih testisa
Te su novotvorine rijetke i obično luče testosteron, androstenedion i dehidroepiandrosteron, tj. Tipično "muški" hormoni, ponekad i "ženski" estrogeni. Ti tumori uključuju:
- Tumor Leydigovih stanica
- Tumor stanice Sertoli
- granulom
- fibroma i kamenčić
2. Hormonski neuspjeh testisa
To je vrlo rijetko stanje uzrokovano oštećenjem ovog organa uslijed traume, zaraznih bolesti i njihovih komplikacija, javlja se i kod osoba s nerazvijenim testisima, kao i sekundarno od bolesti hipotalamusa i hipofize.
Ovisno o dobi u kojoj se šteta događa, ona se očituje u: kod mladih dječaka - poremećaj puberteta, a kod muškaraca - smanjeni libido, ponekad neplodnost ili nestanak muških značajki strukture i ponašanja.
Endokrine bolesti u djece
Zbog višestrukog djelovanja hormona, endokrine bolesti u djece mogu značajno utjecati na razvoj, ne samo tjelesni, već i intelektualni.
Također se događa da nepravilan rad endokrinog sustava utječe na intrauterini razvoj narušavajući organogenezu (stvaranje unutarnjih organa), uključujući reproduktivne organe.
Stoga se sumnja na endokrine poremećaje mora što prije dijagnosticirati i liječiti kako bi se izbjeglo pogoršanje poremećaja. Stanja uzrokovana nepravilnim radom endokrinog sustava su:
1. Niskog rasta: poremećaj sekrecije ili funkcije hormona rasta, spolnih hormona i hormona štitnjače može dovesti do niskog rasta, kao i višak glukokortikoida.
Niski rast nije uvijek uzrokovan endokrinom bolešću, ali može biti i zbog genetskih nedostataka, bolesti srca, bolesti bubrega ili obiteljskog niskog rasta.
U slučaju niskog rasta, potrebno je provjeriti funkcioniranje hipofize, štitnjače, nadbubrežnih žlijezda i genitalija.
2. Visok rast (gigantizam): uzroci su vrlo slični niskom rastu (s preokretom tendencije količine hormona koje luče ti organi), a dijagnoza ovog stanja je također slična.
3. Poremećaji spolnog sazrijevanja: proces sazrijevanja u velikoj mjeri ovisi o endokrinom sustavu, posebno o gonadotropinima, koji izravno utječu na proizvodnju progesterona, estrogena i testosterona, određujući sekundarne i tercijarne spolne karakteristike (vanjske genitalije i značajke tjelesne građe) .
a. Prerani pubertet - početak puberteta prije 8. godine u djevojčica i prije 9. godine u dječaka. Postoji mnogo razloga, to može biti:
- trauma, urođena mana ili tumor koji oštećuje spojeve hipotalamus-hipofiza
- tumori testisa i jajnika koji autonomno proizvode spolne hormone
- kongenitalna nadbubrežna hiperplazija, u kojoj se potiče lučenje nadbubrežnih androgena, što kod dječaka uzrokuje prerani pubertet, a kod djevojčica amenoreja i muške značajke
b. Hipogonadizam - odgođeni pubertet, tj. nedostatak obilježja puberteta nakon 13 godina u djevojčica i nakon 14 godina u dječaka:
- endokrine bolesti koje sekundarno remete izlučivanje hipotalamičkih gonadoliberina, npr. hipotireoza, Cushingov sindrom ili višak prolaktina
- genetske bolesti koje rezultiraju nedostatkom lučenja hipotalamičkih gonadoliberina (svaki od njih uzrokovan je oštećenjem drugog gena), npr. Kallmanov sindrom, Prader-Willijev sindrom, Bardet-Biedlov sindrom, Laurenc-Moonov sindrom
- oštećenja genitalnih organa (testisa i jajnika) kao rezultat genetskih bolesti, npr. Klinfelterov sindrom, Turnerov sindrom, disgeneza spolnih žlijezda, što rezultira poremećajima u lučenju spolnih hormona
- Sindromi neosjetljivosti na androgen - u ovom slučaju, unatoč ispravnoj proizvodnji testosterona, receptor je oštećen, pa hormon ne djeluje
4. Poremećaji spolnog razvoja mogu biti uzrokovani mnogim čimbenicima, uključujući abnormalni broj kromosoma i genetske mutacije. Mogu uzrokovati nedostatke u strukturi genitalnih organa i ometati njihov razvoj, ali mogu uzrokovati i endokrine bolesti koje utječu na razvoj spola:
a. Poremećaji sinteze testosterona u dječaka: npr. Smith-Lemli-Opitzov sindrom, nedostatak 5-α reduktaze, sindromi neosjetljivosti na androgen
b. Višak androgena u djevojčica: kongenitalna nadbubrežna hiperplazija, ageneza Mullerovih kanala
5. Kongenitalni hipotireoza uzrokuje inhibiciju razvoja mozga u novorođenčadi, mentalnu zaostalost, često gluhoću i pobačaj. Ostali simptomi ovog defekta su anatomske abnormalnosti u novorođenčadi, produljena fiziološka žutica, poteškoće s hranjenjem ili zatvor.
6. Kongenitalni hipertireoza uzrokuje: intrauterinu zaostalost u rastu, gušavost (ponekad vrlo velika), nedonoščad, aritmije.
Kongenitalni hipertireoza i hipotireoza opisuju se kao zasebne cjeline, jer ne samo da su mehanizmi njihovog nastanka različiti, već su i učinci ovih bolesti mnogo teži nego kada se pojave u starosti.
7. Djeca također mogu imati endokrine bolesti karakteristične za odrasle, ali češće ih uzrokuju urođene greške (genetske bolesti, nedostaci u strukturi organa itd.), A spektar njihovih učinaka mnogo je veći zbog utjecaja na organizam u razvoju. Endokrine bolesti zajedničke djeci i odraslima su na pr.
a. dijabetes insipidus
b. hipotireoza, pored tipičnih simptoma u djece, uzrokuje, između ostalog, nizak rast i kašnjenje u spolnom sazrijevanju
c. hipertireoza, osim uobičajenih simptoma za odrasle, također: visok rast i ubrzanje spolnog sazrijevanja
d. gušavost štitnjače
e. rak štitnjače
f. Cushingov sindrom (npr. McCune-Albright sindrom), koji uzrokuje usporen rast, odgođeno sazrijevanje i druge simptome nadbubrežne funkcije koji se također javljaju u odraslih
g. Addisonova bolest
h. feokromocitom (npr. kod von Hippel-Linaduovog sindroma ili neurofibromatoze)
i. hipoparatireoidizam
j. hiperparatireoidizam, koji uzrokuje, među ostalim, nizak rast, manjak težine
k. dijabetes (osim vrsta kod odraslih, mitohondrijski dijabetes i neonatalni dijabetes češći su u djece)
