Cistična fibroza - Respiratorni simptomi

Cistična fibroza je multisistemska bolest, odnosno manifestira se u različitim sustavima i uređajima ljudskog tijela. Karakteristične su izrazite izmjene organa za izlučivanje sluzi. Kada otkrijemo neke od ovih simptoma u ranoj dobi, mogu nas dovesti do pomisli da smo suočeni sa cističnom fibrozom. Slučajevi rane smrti ili bolesti pluća kod obiteljskih predaka. Najvažniji klinički nalaz u tijeku kliničke slike ove patologije je obilno znojenje i visoka koncentracija klora i natrija u znoju.

Respiratorni simptomi

U prvim godinama života

Česti ili kronični respiratorni problemi: kronični sinusitis, bronhitis, ponavljajuća pneumonija ili slične patologije.
Kašalj i iskašljavanje.
Cihanje i respiratorne tegobe od razdoblja dojenja (važno je u ovom trenutku napraviti diferencijalnu dijagnozu s astmom).
Nosni polipi u 30% slučajeva.

Najranija patološka lezija pluća je bronhiolitis (upalna opstrukcija zidova malih dišnih putova). S vremenom se nakupljanje sluzi i upala proširi na glavne dišne puteve koji uzrokuju bronhitis.

U kasnijim fazama

U evoluiranim stanjima postaju istaknuti znakovi razaranja dišnih putova, poput bronhijalne obliteracije i bronhiolektaze, kao i bronhiektazije (smještene u gornjim režnjevima oba pluća).

Bronhijalne arterije su proširene i mučne, pa je izbacivanje krvi kroz usta učestalo, što prati iskašljavanje (hemoptiza). Akropahija ili prsti u bubnju: to je obično kasni znak, ali kad se pojavi kod djeteta, trebao bi nas natjerati na sumnju na CF. Febrilni recidivi sindromi s visokom groznicom.
Kod visoko evoluirane cistične fibroze, plućna hiperinflacija i torakalna deformacija (povećanje anteroposteriornog promjera) pojavljuju se u bačvi zbog dorzalne kifoze i istaknutosti sternuma.

U najnaprednijim fazama bolesti dolazi do zatajenja disanja s hipoksemijom (nedostatak kisika u krvi) i dolazi do progresivnog uspostavljanja plućne hipertenzije, cor pulmonale i napokon smrti pacijenta.