Monoklonska gamapatija: uzroci, simptomi, liječenje

Monoklonska gamapatija nije jedan specifičan entitet bolesti, već grupa bolesti nepoznate etiologije. Njihova je zajednička značajka rast jednog klona plazmocita, tj. Limfoidnih stanica B-linije hematopoetskog sustava, sposobnih za proizvodnju antitijela. Koji su simptomi klonske gamapatije i kako se liječi?

Monoklonska gamapatija često se dijagnosticira slučajno tijekom profilaktičkih laboratorijskih testova ili pacijent prijavljuje simptome koji ukazuju na njezinu pojavu. Tijekom monoklonske gamapatije raste jedan klon plazmocita, tj. Limfoidne stanice B-linije hematopoetskog sustava, sposobne za proizvodnju antitijela. Nastaju iz jedne stanice i luče tzv protein M sastavljen od dva identična teška lanca i dva identična laka lanca. To se očituje monoklonskim proteinom vidljivim u proteinogramu.

Ako se sumnja na monoklonsku gamapatiju, dijagnozu treba potvrditi elektroforezom, koja pokazuje prisutnost proteina M. Nakon toga, imunofiksacija će identificirati vrstu teških ili laganih lanaca.

$config[ads_text1] not found

Monoklonska gamapatija: simptomi

Neke gamapatije su potpuno asimptomatske, a jedino odstupanje je prisutnost abnormalnog proteina. Međutim, drugi mogu biti agresivni. Pretjerana proizvodnja M proteina može dovesti do smanjenja količine zaostalih imunoglobulina, a time i do smanjenja imuniteta ili poremećaja zgrušavanja krvi. Nakupljanje proteina u tkivima uzrokuje, na primjer, oštećenje bubrega. Infiltracija koštanog tkiva dovodi do stvaranja osteoporoze i povećanja razine kalcija u tijelu.

Monoklonske gamapatije: klasifikacija

• MGUS (monoklonska gamapatija neodređene važnosti) - karakterizirana malim količinama monoklonskih proteina u serumu i blagim tijekom, ne oštećuje ciljne organe:

- blagi MGUS s prekomjernom proizvodnjom imunoglobulina G, A ili D; rjeđe se bolest odnosi na prekomjernu proizvodnju imunoglobulina M

- MGUS koji prati druge bolesti

- MGUS u toku kroničnih infekcija (bakterijskih, virusnih, parazitskih)

- Bence Jonesova idiopatska proteinurija

• maligna monoklonska gamapatija - tijek je simptomatičan i progresivan:

- multipli mijelom (multipli mijelom, Kahler-ova bolest)

- POEMS sindrom - rijetka vrsta multiplog mijeloma, naziv potječe od prvih slova najčešćih simptoma: polineuropatija, organomegalija, endokrinopatija i monoklonska gamapatija

- leukemija plazma stanica (PCL) - najteži je oblik mijeloma, obično na kraju progresije multiplog mijeloma, ali postoje i de novo dijagnosticirani oblici

- Waldenströmova makroglobulinemija - rijetka je vrsta ne-Hodgkinovog limfoma, čija je suština nekontrolirana proliferacija limfocita B-stanica, koji prekomjerno proizvode abnormalni IgM monoklonski protein

• bolesti taloženja lanca imunoglobulina:

- bolesti sa sistemskim taloženjem teških i lakih lanaca

- primarna amiloidoza - bolest taloženjem biološki neaktivnog proteina s β konfiguracijom i nerazgranatom strukturom

Monoklonalne gamapatije: liječenje

U slučaju MGUS-a ili asimptomatskog mijeloma, liječenje nije potrebno, a preporučuju se samo redoviti kontrolni posjeti s elektroforezom proteina u serumu i urinu. Liječenje simptomatske gamapatije treba biti individualizirano, uzimajući u obzir dob i stanje pacijenta.

$config[ads_text3] not found