Gastrinoma: uzroci, simptomi, liječenje

Gastrinoma je neuroendokrini tumor. Najčešće se nalazi u dvanaesniku ili glavi gušterače. Uzrokuje skupinu karakterističnih simptoma poznatih kao Zollinger-Ellison sindrom. Što su neuroendokrini tumori? Kako gastrinoma uzrokuje simptome? Postoji li liječenje?

Gastrinoma je jedan od rijetkih tumora. Incidencija je 1: 1.000.000 / godišnje. Nešto je češća kod muškaraca, a prosječna dob u kojoj se simptomi pojavljuju je 43 godine. Obično se radi o malom tumoru koji ne prelazi 1 cm. Više od polovice su multifokalni. U ⅔ slučajeva je maligna i može dovesti do ranih metastaza, najčešće u limfne čvorove, jetru, slezinu, medijastinum i kosti. Tipična mjesta su dvanaesnik ili gušterača (80%), a druga rjeđa mjesta su želudac, jetra, pa čak i jajnici.

Gastrinoma: uzroci

Gastrinoma se javlja kao sporadični tumor u otprilike 65 posto slučajeva. U drugim su slučajevima jedna od komponenata sindroma MEN1. MEN1 ili višestruke novotvorine endokrinog sustava tipa 1. To je nasljedna bolest uzrokovana mutacijom gena MEN 1. Osim neuroendokrinog tumora gušterače, karakterizira je i koegzistencija tumora prednje hipofize i primarni hiperparatireoidizam.

Gastrinoma: simptomi

Rezultat proizvodnje gastrina u tumoru je prekomjerna stimulacija parijetalnih stanica da proizvode solnu kiselinu. Nemaju svi pacijenti dovoljno proizvodnje hormona da izazovu simptome, što može značajno odgoditi dijagnozu bolesti.

Oko 50 posto pacijenata razvija višak Zollinger-Ellison sindroma zbog viška gastrina. Primarni simptom su ponavljajući peptični čirevi, koji su često na neobičnom mjestu i ne reagiraju na standardnu ​​terapiju. Postoji proljev, često masni proljev. Ostale značajke koje sugeriraju Zollinger-Ellisonov sindrom uključuju teški ezofagitis, koegzistenciju otočića gušterače, tumor hipofize ili hiperparatireoidizam.Budući da tumor u nekim slučajevima proizvodi ACTH, možemo uočiti simptome Cushingova sindroma.

Također pročitajte: Rak gušterače - genetska predispozicija za bolest Rak gušterače - prognoza. Šanse za preživljavanje kod pacijenata sa karcinomom gušterače DIJETA s RAKOM PASKREATIKA - što možete jesti? Preporučeni i ne preporučeni proizvodi

Gastrinoma: dijagnoza

• Laboratorijska ispitivanja

a. visoka koncentracija gastrina
b. ako rezultat pobuđuje sumnje, tzv test sekreta ili test stimulacije gastrina
c. procjena bazalne želučane sekrecije (BAO)> 15 mmol / l
d. mogu postojati abnormalnosti tipične za druge novotvorine u sindromu MEN1 (npr. hiperkalcemija)

• Endoskopija

prekomjerni rast nabora želučane sluznice (> 90%), čirevi u gornjem dijelu gastrointestinalnog trakta (~ 75% u žarnici dvanaesnika)

• Slikovne studije

- scintigrafija receptora i endosonografija (osjetljivost 80%)
- ultrazvuk
- CT (računalna tomografija)
- MR (magnetska rezonancija)
- selektivna arteriografija (osjetljivost kod sporadičnih tumora ~ 50%)

Gastrinoma: diferencijalna dijagnoza

Treba uzeti u obzir uvjete s povećanom razinom gastrina:

• perniciozna anemija i proliferacija G-stanica u predantralnom dijelu želuca (npr. kod atrofičnog gastritisa, kod H. pylori infekcije i u uvjetima nakon gastrektomije uz očuvanje predantralnog dijela).

Gastrinoma: liječenje

Liječenje ima dva glavna cilja:

1. Simptomatsko liječenje gastrointestinalnog čira na temelju primjene inhibitora protonske pumpe u povećanim dozama: npr. Omeprazol 60–120 mg / dan, lansoprazol 75 mg / dan

2. Uzročno liječenje koje se sastoji u resekciji tumora. Ako tumor nije lociran uz pomoć slikovnih testova, izvodi se laparotomija uz pažljiv pregled trbušne šupljine. U naprednim slučajevima koristi se palijativna kemoterapija.

Gastrinoma: prognoza

Nakon uklanjanja tumora, približno 50 posto pacijenata ostaje zdravo dugi niz godina. Petogodišnje preživljavanje postiže 90 posto bolesnika, a u 60 posto slučajeva preživi 15 godina.

Vrijedno znati

Neuroendokrini tumori (NET)

su atipične novotvorine koje potječu iz endokrinih stanica (stanica endokrinog sustava) koje se nalaze u čitavom ljudskom tijelu. Karakterizira ih sposobnost stvaranja hormona ili biogenih amina.
Točno svom imenu, gastrinoma izlučuje gastrin, ali može stvarati i ACTH.

Što su gastrin i ACTH?

Gastrin je hormon koji utječe na pravilan rad probavnog sustava. Fiziološki ih proizvode G stanice smještene u piloričnom dijelu želuca i u početnom dijelu dvanaesnika. Utječe na proizvodnju klorovodične kiseline i pravilno stanje želučane sluznice.

ACTH, tj. Adrenokortikotropni hormon (kortikotropin) koji pravilno izlučuje hipofiza, koji utječući na koru nadbubrežne žlijezde, povećava izlučivanje kortizola i slabo djelujućih androgena.

Preporučeni članak:

Bol u gušterači - što to može značiti? Uzroci boli u gušterači