Glukagonom je vrlo rijedak hormonski aktivan tumor izveden iz alfa stanica gušterače i luči glukagon. Ovaj tumor raste vrlo sporo i simptomi se pojavljuju kasno. U većine bolesnika nastup sindroma glukagonoma javlja se do 2 godine prije postavljanja dijagnoze. Što je liječenje glukagonomom? Kakva je prognoza?
Sadržaj:
- Glukagonom - simptomi
- Glukagonom - dijagnoza
- Glukagonom - liječenje
- Glukagonom - prognoza
Glukagonom čini oko 2% svih hormonski aktivnih novotvorina u gastrointestinalnom traktu. Incidencija ovog raka je 1/20 milijuna slučajeva godišnje. Glukagon je hormon koji fiziološki luče alfa stanice gušterače. Njegova je zadaća održavati normalnu razinu glukoze u krvi u stanju gladi. To se događa povećanjem razgradnje glikogena, koji je rezervni materijal prisutan u jetri.
Zahvaljujući razgradnji glikogena, glukoza se pušta u krv, što vam omogućuje da održavate njenu pravilnu koncentraciju u tijelu, unatoč gladi. Prisutnost tumora koji luči glukagon uzrokuje nekontrolirani porast glukoze u krvi, bez obzira na unos hrane.
Glukagonom je često komponenta sindroma multiple endokrine neoplazije (MEN1). Potom je tumor popraćen primarnim hiperparatireoidizmom i tumorom prednje hipofize. Tumor koji luči glukagon je zloćudni tumor koji može metastazirati u udaljene organe.
Glukagonom je veliki, čvrsti tumor, najčešće smješten u repu gušterače, a vrlo rijetko ovaj tumor ima drugačije mjesto. Glukagonom je najčešći u žena u postmenopauzi.
Do trenutka dijagnoze, velika većina bolesnika s glukagonomom već ima metastaze u jetri i regionalnim limfnim čvorovima. Izuzetno je rijetko da simptomi glukagonoma nisu povezani s prisutnošću tumora gušterače, već su povezani s cirozom ili kroničnim pankreatitisom.
Glukagonom - simptomi
Glukagonom je tumor koji raste vrlo sporo, pa se stoga počinje pokazivati vrlo kasno. Najčešći simptomi povezani s glukagonomom su:
- blagi dijabetes
Povišena razina glukoze u krvi može uzrokovati pospanost, pojačanu žeđ, učestalo mokrenje, poremećaje vida i oslabljeno zacjeljivanje rana. Međutim, ova vrsta dijabetesa nastoji se riješiti nakon uklanjanja tumora koji luči glukagon.
- gubitak težine
- anemija
- proljev
- upala sluznice usne šupljine
- lutajući nekrotični eritem
Lutajući nekrotični eritem najkarakterističniji je simptom glukagonoma. To je lezija kože koja se u početku razvija na udovima i može se pojaviti po cijelom tijelu kako bolest napreduje. U početku se na koži pojavljuje eritem, u središnjem dijelu pojavljuje se mjehur koji nakon probijanja stvara žarište nekroze prekriveno tamnom krastom. Prati ga bol i svrbež. Lezija zaraste u roku od 10 dana, ostavljajući promjenu boje. Eritem se ciklički pojavljuje svakih 7-14 dana.
- venska tromboza i plućna embolija
- difuzna alopecija (lat. alopecia diffusa)
Ovaj simptom karakterizira pretjerani gubitak kose, ćelavost je ravnomjerna na cijeloj površini vlasišta, a često je popraćena iskrivljenjem ploče nokta.
- crvenilo jezika, žvakanje
- mentalni poremećaji i neurološki poremećaji poput razdražljivosti, apatije, problema s pamćenjem
- nistagmus.
Glukagonom - dijagnoza
Klinički simptomi, posebno prisutnost migratorno nekrotičnog eritema, zahtijevaju provedbu dijagnostike glukagonoma. Dijagnoza se temelji na procjeni razine glukagona u krvi, a rezultat iznad 1000 pg / ml temelj je za proširivanje dijagnoze prema tumoru koji luči glukagon.
Laboratorijski testovi također pokazuju smanjenu razinu cinka u krvi. Kako bi se potvrdila dijagnoza i produbila dijagnoza, provode se slikovni testovi za procjenu veličine i mjesta tumora. Testovi naznačeni u dijagnozi glukagonoma su ultrazvuk, računalna tomografija i scintigrafija receptora somatostatina.
Scintigrafija je vrlo osjetljiv test koji otkriva somatostatinske receptore u stanicama tumora. Omogućuje mjesto tumora koji nije vidljiv u drugim testovima slike i pomaže kvalificirati pacijente za liječenje analozima somatostatina.
Zahvaljujući ovom testu moguće je procijeniti ima li određeni tumor somatostatinske receptore koji su meta za lijekove koji se koriste.
Histopatološki pregled biopsije tumora temelj je za određivanje stupnja malignosti tumora.
Pročitajte također: Somatostatin tumor (somatostatinoma): uzroci, simptomi, liječenje
Glukagonom - liječenje
Oslonac liječenja je kirurško uklanjanje tumora s marginom zdravog tkiva.
Farmakološko liječenje temelji se na upotrebi lijekova koji su analogi somatostatina, ako je njihova scintigrafska pretraga receptora utvrdila njihovu prisutnost na stanicama tumora.
Ovi lijekovi pomažu u inhibiciji napredovanja bolesti i smanjenju kliničkih simptoma. Daju se u obliku intramuskularnih injekcija svakih nekoliko tjedana kako je propisao liječnik.
U slučaju neoperabilnih tumora, koristi se liječenje radioizotopa radioaktivnim analogima somatostatina obilježenim izotopom ako je scintigrafsko ispitivanje potvrdilo prisutnost receptora somatostatina na površini tumora.
U slučaju terapijskog neuspjeha s drugim metodama, kemoterapija se koristi u režimu s više lijekova.
Glukagonom - prognoza
Prognoza ovisi o stadiju karcinoma u trenutku postavljanja dijagnoze i prisutnosti metastaza, pretpostavlja se da će, ako se tumor uspješno ukloni, stopa preživljavanja od 5 godina u bolesnika 97%.
Također pročitajte: Rak gušterače - simptomi i liječenje raka gušterače
O autoru Leku. Agnieszka Michalak Diplomirala je na prvom Medicinskom fakultetu Medicinskog sveučilišta u Lublinu. Trenutno liječnik tijekom postdiplomskog staža. U budućnosti planira započeti specijalizaciju iz dječje hematoonkologije. Posebno je zanimaju pedijatrija, hematologija i onkologija.Pročitajte više članaka ovog autora
