Hipertrihoza ili sindrom vukodlaka

Hipertrihoza ili sindrom vukodlaka genetski je poremećaj koji rezultira pretjeranom dlakom na tijelu. Kod osobe pogođene ovom nedostatkom dlaka je obilna čak i na licu. Otuda je i došao naziv "sindrom vukodlaka", što je naravno nepravedno. Kako se nositi s hipertrihozom? Postoje li šanse da se to izliječi?

Hipertrihoza ili sindrom vukodlaka (drugi naziv bolesti je također Ambrasov sindrom) izuzetno je rijetka urođena mana koja se javlja i kod žena i kod muškaraca. Prije se vjerovalo da su "vukodlaci" neki hibridi između čovjeka i životinje, kombinacija čovjeka i vuka, majmuna, pa čak i medvjeda. Danas znamo da je to poremećaj uzrokovan mutacijom gena SOX3 koji se nalazi na jednom od dva X spolna kromosoma.

Hipertrihoza je prvi put opisana u 17. stoljeću, a danas se vjeruje da je oko 50-100 ljudi na svijetu zahvaćeno ovom rijetkom genetskom manom. Jedna od njih je, na primjer, obitelj Isusa Acevesa iz grada Lorenta u Meksiku, koja broji 30-ak ljudi. Zbog svog različitog izgleda postali su poznati po cijelom svijetu, ali to nije popularnost o kojoj bi itko mogao sanjati. Ljudi pogođeni ovom genetskom manom svakodnevno se suočavaju s diskriminacijom i socijalnim uznemiravanjem. Često se boje pokazati se među ljudima i rijetko izlaze iz kuće, već po mraku. Zovu se vukodlaci, ljudi-vukovi.

Također pročitajte: HIRZUTIZAM - liječenje. Kako se riješiti viška kose kod žena? Dlaka na prsima. Zašto raste dlaka na dojkama? Kako ih ukloniti? Hiperandrogenizam (višak androgena) - uzroci, simptomi, liječenje

Kako je hipertrihoza?

Vukodlakov sindrom očituje se u obilnoj dlaci na tijelu, trupu, rukama i - što je posebno teško za pogođene - čak i na licu. Međutim, ne uvijek. Defekt se javlja u dva oblika - generaliziranom i lokalnom. U potonjem slučaju, kosa utječe samo na određena područja tijela, poput ne cijelog lica, već "samo" na čelo i bradu, ili na neko drugo mjesto na tijelu iz kojeg izrasta dlačica.

Ciklus razvoja kose ima tri faze:

1. anagena faza - rast kose

2. katagena faza - odumiranje folikula dlake

3. telogena faza - gubitak kose

Tijekom hipertrihoze, genska mutacija vjerojatno uzrokuje da anagena faza dominira ostalima.

Nazvan je najjači oblik hipertrihoze terminalna hipertrihoza. Osim bujne dlake na tijelu, ona se također očituje:

• hipertrofija desni i izbočena usta,
• zubni poremećaji, npr. dvostruki red zuba,
• širok, ravan nos,
• velika glava.

Od hipertirhoze je oboljelo 17 djece i novorođenčadi u kolovozu 2019. godine. Sve zbog ... slučajne promjene lijekova od strane jedne od farmaceutskih tvrtki.

Roditelji djece mislili su da im daju omeprazol, lijek za želučane bolesti, dok je zapravo bočica sadržavala minoksidil, lijek za rast kose.

Nakon davanja lijeka djeci, kosa je počela rasti na licu, leđima i rukama. Zabrinuti roditelji otišli su liječnicima, španjolsko Ministarstvo zdravstva pobrinulo se za slučaj i otkrilo pogrešku.

Pogrešni lijekovi pronašli su put do ljekarni u Cantabriji, Andaluziji i Valenciji. Već su povučeni iz ljekarni, a laboratorij koji ih proizvodi zatvoren je.

U opisanom slučaju, hipertrihoza uzrokovana primjenom pogrešnog lijeka samo je privremena - nakon prestanka primjene, prekomjerna dlaka kod djece će nestati.

Najpoznatiji slučaj hipertrihoze (tzv. Terminal) bila je Julia Pastrana, koja je živjela u Meksiku u 19. stoljeću. Odrasla je u sirotištu, koje je majka vjerojatno napustila, a kad je odrasla, kupio ju je i ubrzo oženio muškarcem po imenu Theodor Lent. Zaradio je na tome pokazujući ga kao atrakciju u Sjevernoj Americi, a kasnije i u mnogim europskim zemljama. Zbog bujne kose i rasta desni zvali su je majmunicom. Julia je zatrudnjela i rodila sina, također vrlo dlakavog. Preminuo je nedugo nakon poroda, a nekoliko dana kasnije i Julia je umrla od posljedica postporođajnih komplikacija. Imala je 26 godina. Lent je dao trpati njezino i bebino tijelo i nastavio ih pokazivati. Tijekom godina Julia Pastrana i njezino dijete tretirali su se kao eksponati i gledali ih u vitrinama mnogih muzeja. Nedavno su viđeni u Nacionalnoj bolnici u Oslu. Tek 2012., zahvaljujući guverneru države Sinaloa Mariu Lopezu Valdezu i njujorškoj umjetnici Lauri Anderson Barbata, te norveškim vlastima, njihova su tijela pokopana u Meksiku, na groblju u blizini rodnog mjesta Julije Pastrane.

Ovdje je na slici Petrus Gonzales, prvi poznati slučaj sindroma vukodlaka

Fotografija Wikimedia Commons

Stečena hipertrihoza

Uz urođenu genetsku manu, koja je gore opisana hipertrihoza, postoji i stečena hipertrihoza.Ovdje govorimo o tome kao o simptomu koji prati drugu bolest - npr. Rak, porfirija, metabolički poremećaji, abnormalnosti u radu endokrinih žlijezda. Prekomjerna kosa također može biti reakcija na lijekove kao što su hidantoin, minoksidil i penicilamin, kao i na lokalne steroide i androgene. Stečena hipertrihoza može se liječiti.

Pacijent koji primijeti da mu se na tijelu pojavilo mjesto s kojeg počinje rasti kosa, svoje prve korake obično usmjerava dermatologu. Međutim, vjerojatno će naručiti i endokrinološku konzultaciju, jer će biti potrebni hormonski testovi. Ponekad je također potrebno provesti dijagnostiku u smislu onkologije. Nakon pronalaska uzroka hipertrihoze, može započeti liječenje osnovne bolesti. Ako je problem posljedica endokrinih poremećaja, liječnik vam može preporučiti kontracepcijske tablete, lijekove koji zamjenjuju hormone i, u slučaju menopauze, hormonsku nadomjesnu terapiju. Kad je rak uzrok hipertrihoze, s njim se treba suočiti. Jednom kada se izliječi osnovna bolest, problem prekomjernog rasta dlake nestat će.

Liječenje sindroma vukodlaka

Nažalost, još nije pronađen lijek za ovo stanje. Prekomjerna kosa može se obrijati samo sustavno ili drugim kozmetičkim postupcima, poput epilacije, ali to je kratkotrajna akcija. Danas, srećom, moderna estetska medicina dolazi pomoći ljudima koji pate od sindroma vukodlaka. Tretmani laserskog uklanjanja dlaka daju dobre rezultate.