Waldenströmova makroglobulinemija je limfoplazmocitni limfom, rak koji potječe iz limfnog sustava. Bolest sprječava stvaranje dovoljnog broja normalnih krvnih stanica, što rezultira, između ostalog, u smanjenje imuniteta. Koji su uzroci i drugi simptomi Waldenströmove makroglobulinemije? Koje je liječenje ovog raka i kakva je prognoza?
Sadržaj
- Waldenström makroglobulinemija - uzroci i čimbenici rizika
- Waldenstrom makroglobulinemija - simptomi
- Waldenstrom makroglobulinemija - dijagnoza
- Waldenstrom makroglobulinemija - liječenje
- Waldenströmova makroglobulinemija - prognoza
Waldenströmova makroglobulinemija je limfoplazmocitni limfom koji pripada skupini ne-Hodgkinovih limfoma, a to je karcinom koji potječe iz limfnog sustava - dijela imunološkog sustava tijela.
Limfni sustav sastoji se od i.a. iz limfocita B iz krvnih stanica koje se bore protiv infekcije. Neki od njih pretvaraju se u plazma stanice.
Oni proizvode antitijela koja pomažu u borbi protiv infekcija. Ta su antitijela, pak, izrađena od vrste proteina koja se naziva imunoglobulin.
Suština Waldenströmove makroglobulinemije je nekontrolirana proliferacija limfocita B-stanica. Tijekom njihove faze transformacije ne stvaraju se normalne plazma stanice, već neoplastične stanice nazvane limfoplazmocitne stanice.
Prekomjerno proizvode abnormalni IgM monoklonski protein u koštanoj srži, limfnim čvorovima i slezeni. Proizvodnja IgM proteina obično dovodi do smanjenja količine rezidualnih proizvedenih antitijela, što rezultira smanjenjem imuniteta.
Proteini IgM također mogu dovesti do taloženja proteina u organima, što dovodi do njihove disfunkcije, te u koštanom tkivu, što dovodi do razvoja osteoporoze. Proteini klase Ig također mogu dovesti do smanjenja proizvodnje krvnih stanica, a time i do anemije.
Waldenström makroglobulinemija - uzroci i čimbenici rizika
Uzroci bolesti su nepoznati, iako njegova obiteljska povijest blizanaca sugerira genetske čimbenike. Poznato je da se rizik od razvoja bolesti povećava kod bolesnika s hepatitisom C.
Waldenstrom makroglobulinemija - simptomi
Simptomi bolesti javljaju se kada stanice limfoma ispune koštanu srž i zaustave je da proizvodi dovoljno i normalnih krvnih stanica. Pripadaju im:
- slabost i umor
- blijeda koža (kao kod anemije)
- ponavljajuća krvarenja iz nosa i desni
- sklonost modricama
- vrućica
- noćno znojenje
- gubitak težine
- bolovi u kostima
- ponovljene infekcije
Oko 15 posto pacijenti razvijaju neurološke simptome poput poremećaja vida, glavobolje, gubitka sluha ili osjećaja orijentacije.
Također se mogu pojaviti problemi s ravnotežom, trnci i slabost mišića (posebno nogu) uzrokovana oštećenjem živaca uzrokovanim abnormalnim proteinima.
Međutim, najkarakterističniji simptomi koji se pojavljuju u 50 posto slučajeva oboljeli uključuju povećane limfne čvorove, povećanje jetre i povećanje slezene.
Waldenstrom makroglobulinemija - dijagnoza
Dijagnoza se postavlja na temelju:
- krvne pretrage (test funkcije krvnih pločica, prisutnost monoklonskih proteina IgM)
- koštana srž (uzorci koštane srži obično se uzimaju iz kosti kuka)
- Testovi papa testa
- testovi urina (prisutnost proteina Bence Jones).
Vaš liječnik može također naručiti računarsku tomografiju koja vam može pomoći da saznate je li se bolest proširila na limfne čvorove i druge organe, poput jetre.
Waldenstrom makroglobulinemija - liječenje
Waldenstromova makroglobulinemija obično se razvija polako, pa u ranim fazama njegovog razvoja, kada se simptomi još nisu pojavili, liječenje ne treba započeti.
U drugim slučajevima, terapija uključuje kemoterapiju, tj. Lijekove protiv raka, te izmjenu plazme ili transfuziju krvi.
Waldenströmova makroglobulinemija - prognoza
Waldenströmova makroglobulinemija obično ima dug i polako progresivan tijek, ali u nekih je bolesnika brz, a tada je prognoza loša.
Prosječno vrijeme preživljavanja od dijagnoze procijenjeno je na približno 6 godina.
--objawy-diagnostyka-leczenie.jpg)
