Prekomjerno aktivne nadbubrežne žlijezde složena su bolest vrlo raznolike etiologije. Možemo razlikovati glukokortikoidnu i mineralokortikoidnu nadbubrežnu hiperaktivnost, kao i androgenu ili estrogenu hiperaktivnost. Koji su uzroci i simptomi preaktivne nadbubrežne žlijezde? Kako se liječi?
Prekomjerno aktivna nadbubrežna žlijezda je kada nadbubrežne žlijezde stvaraju previše jednog ili više hormona koje nadbubrežna žlijezda proizvodi: kortizol, aldosteron, androgeni i adrenalin. Možemo razlikovati glukokortikoidnu i mineralokortikoidnu nadbubrežnu hiperaktivnost, kao i androgenu ili estrogenu hiperaktivnost.
Glukokortikoidna hiperfunkcija nadbubrežnih žlijezda
Hikofunkcija glukokortikoida nadbubrežne žlijezde skupina je simptoma koji proizlaze iz viška kortizola u tijelu. Također se naziva hiperkortizolizmom. Uzroci uključuju Cushingovu bolest hipotalamičkog ili hipofiznog podrijetla, Cushingov sindrom zbog prekomjernog lučenja kortizola adenomom, malu ili veliku nodularnu hipertrofiju ili karcinom nadbubrežne žlijezde, kao i ektopičnu proizvodnju CRF ili ACTH i egzogenu primjenu glukokortikoida.
- Patofiziologija
Sadašnji simptomi rezultat su utjecaja viška glukokortikosteroida koji luče nadbubrežne žlijezde na metabolizam. Ti hormoni uzrokuju prekomjerno zadržavanje natrija i vode u bubrezima, pojačano izlučivanje kalija u mokraću, pojačanu glukoneogenezu s naknadnom hiperglikemijom i povećanu katabolizmu proteina. Oni također pridonose oštećenju apsorpcije kalcija iz gastrointestinalnog trakta i njegovoj povećanoj mobilizaciji iz kostura. Uz to, potiču razvoj hipertenzije povećavajući osjetljivost krvnih žila na djelovanje endogenih, vazopresora. Uz prekomjerno lučenje ACTH, također se može javiti promjena boje kože, simptomi androgenizacije kod žena i hiperaldosteronizam.
- Klinička slika i dijagnostika
Pacijente s hipertireozom nadbubrežne žlijezde karakteriziraju okruglo lice, pretilost na tijelu i vratu s tankim udovima, ružičaste strije na koži donjeg dijela trbuha, bokova, bedara i bradavica. Pacijenti se mogu žaliti na atrofiju i slabost mišića, bolove u kostima, visoki krvni tlak i simptome androgenizacije, poput ćelavosti muškog uzorka, niskog tona glasa, akni, poremećaja menstruacije, hirzutizma ili povećanja klitora (klitoromegalija). Psihotični simptomi nisu rijetki. Laboratorijski testovi krvi mogu pokazati hipokalemiju, alkalozu i povećanje crvenih krvnih stanica. Čest je latentni ili otvoreni dijabetes melitus.
U dijagnostici se koriste hormonski testovi. Određuje se cirkadijski ritam kortizolemije i izlučivanje slobodnog kortizola mokraćom. Pored toga, koristi se test za suzbijanje deksametazona, koji vam omogućuje razlikovanje imamo li posla s adenomom ili karcinomom nadbubrežne žlijezde, ektopičnom proizvodnjom ACTH ili mikroadenomom ili adenomom hipofize. Umjesto testa za suzbijanje deksametazona, za utvrđivanje uzroka hiperfunkcije kortikosteroida nadbubrežne žlijezde koristi se CRF stimulacijski test.
- Diferencijacija
Glukokortikoidni hipertireoza razlikuje se od:
- pretilost koja istodobno postoji s hirzutizmom, kožnim strijama, menstrualnim poremećajima i povećanim izlučivanjem kortizola i njegovih metabolita u mokraću
- nasljedni sindrom rezistencije na kortizol
- sindrom policističnih jajnika
- alkoholni pseudo-Cushingov sindrom
- depresija
- Liječenje
Izbor liječenja je operacija uklanjanja adenoma ili raka nadbubrežne žlijezde, mikroadenoma ili adenoma hipofize koji su uzrok hiperkortizolemije. Ako postoje kontraindikacije za operativni zahvat, koriste se radioterapija hipofize ili inhibitori steroidogeneze kao što su trilostan, ketokonazol, mitotan ili aminoglutetimid.
Operacija je također indicirana u slučaju ektopične prekomjerne proizvodnje CRF ili ACTH iz karcinoma pluća, gušterače ili žučnog mjehura. Spironolakton ili ciproteron acetat koriste se u prisutnosti simptoma hiperermineralokortizma i androgenizacije kod žena.
Mineralokortikoidna hiperaktivnost nadbubrežnih žlijezda
Mineralokortikoidna hiperaktivnost nadbubrežnih žlijezda, poznata i kao hiperaldosteronizam ili prekomjerno lučenje deoksikortikosteroida, može biti primarna ili sekundarna. Primarni uzroci uključuju adenom, rak ili adenomatoznu hiperplaziju glomerularnog sloja nadbubrežne žlijezde. Sekundarni uzroci njegovog razvoja mogu uključivati sekundarni aldosteronizam u bolesnika s tumorom koji luči renin, bubrežnom ishemijom, malignom hipertenzijom ili kardio-jetrnim ili bubrežnim edemom ili Bartterovim sindromom.
- Primarni hiperaldosteronizam
Primarni aldosteronizam je sindrom bolesti koji je posljedica prekomjernog lučenja aldosterona. Razvija se u slučaju prekomjernog lučenja aldosterona adenomom (tzv. Connov sindrom), karcinomom ili u prisutnosti obostrane, rjeđe jednostrane, glomerularne hiperplazije kore nadbubrežne žlijezde (tzv. Idiopatski hiperaldosteronizam).
- Patofiziologija
Pretjerano lučenje aldosterona pridonosi povećanom gubitku kalija u bubrezima, a time i razvoju hipokalemije i hipokalijemične alkaloze. Uz to, aldosteron izravno i neizravno senzibilizira krvne žile na djelovanje endogenih vazopresora poput adrenalina ili noradrenalina, što pospješuje razvoj arterijske hipertenzije. Također je pokazano da je aldosteron uključen u pregradnju krvnih žila, što dovodi do povećanja vaskularnog otpora, a time i povišenja krvnog tlaka.
- Klinička slika i dijagnostika
Pacijenti obično prijavljuju jaku žeđ, mišićnu slabost, paresteziju, tetanijske napade, zatvor i poliuriju. Zbog arterijske hipertenzije, koja je glavni simptom, mogu se pojaviti glavobolje i organske komplikacije hipertenzije - zatajenje bubrega, sljepoća ili moždani udar. Sa značajnim nedostatkom kalija postoje aritmije opasne po život - uključujući ventrikularnu fibrilaciju.
Treba sumnjati na primarni aldosteronizam, posebno u bolesnika s hipokalijemijom, hipertenzijom rezistentnom na lijekove i u bolesnika s slučajno dijagnosticiranim tumorom nadbubrežne žlijezde. Laboratorijski testovi mogu pokazati hipernatremiju, hipokalemiju s hipokalijemičnom alkalozom i hipomagneziemiju. Uz to, postoji povećana aldosteronemija i aldosteronurija s normalnom kortizolemijom i normalnim mokraćnim 17-OH-kortikosteroidima, oslabljenim zakiseljavanjem mokraće i poliurijom rezistentnom na vazopresin. Moguća je netolerancija na ugljikohidrate.
- Liječenje
U slučaju jednostranog tumora kore nadbubrežne žlijezde, preporučuje se kirurško uklanjanje nakon približno 4 tjedna početnog liječenja spironolaktonom. Bilateralna nadbubrežna hiperplazija indikacija je za dugotrajnu uporabu antihipertenzivnih lijekova i antagonista aldosterona, poput spironolaktona u dozi od 50-100 mg / dan. Kirurško liječenje praćeno kemoterapijom koristi se u bolesnika s rakom koji proizvodi aldosteron i s mogućim metastazama. Nažalost, prognoza u tim slučajevima je nepovoljna.
U svakom slučaju, dodavanje kalija ne smije se zaboraviti primjenom KCL kalijevog klorida pacijentima, jer sprječava pojavu po život opasnih aritmija.
Androgena ili estrogena hiperfunkcija nadbubrežnih žlijezda
Prekomjerna proizvodnja androgena nadbubrežnom žlijezdom može biti posljedica prisutnosti virusizirajućeg tumora, Cushingove bolesti ili sindroma i nasljednog poremećaja biosinteze steroida. U slučaju prekomjerne proizvodnje estrogena nadbubrežnim žlijezdama, karakteristično je za prisutnost feminizirajućeg tumora.
Virilizirajući tumor
To je tumor u retikularnom sloju nadbubrežne žlijezde koji prekomjerno proizvodi androgene. Ovi hormoni mogu uzrokovati prerani pubertet kod dječaka, biseksualni razvoj djevojčica i virilizaciju kod žena. Ovisno o tome je li tumor adenom ili rak, simptomi koje je pacijent prijavio mogu se razlikovati. U prisutnosti adenoma mogu postojati sve veći simptomi defeminizacije, poput poremećaja u cikličnosti menstrualnog krvarenja, atrofije mliječnih žlijezda, preraspodjele masnog tkiva sa ženskog na muški tip i simptoma virilizacije poput muškog hirzutizma, akni, seboreje, alopecije i produbljivanja glasa. U prisutnosti raka, uz gore spomenute simptome virilizacije, mogu se pojaviti i simptomi hiperkortizolizma.Oni uključuju, između ostalih pretilost trupa i vrata, prisutnost strija na koži u donjem dijelu trbuha, bokova, bedara i bradavica, atrofija i slabost mišića, hipertenzija, dijabetes.
Diferencijalna dijagnoza uključuje:
- urođeni enzimski defekti 21- i 11-hidroksilacije i 3-β-hidroksisteroidne dehidrogenaze
- Sindrom policističnih jajnika
- tumori testisa ili jajnika koji proizvode androgen
Pri razlikovanju bolesti također treba imati na umu da se Cushingov sindrom, uzrokovan prekomjernom proizvodnjom ACTH, često manifestira ne samo hiperkortizolizmom, već i povećanom biosintezom androgena. To je zato što ACTH potiče proizvodnju i glukokortikosteroida, mineralokortikosteroida i androgena.
Klinička dijagnoza temelji se na rezultatima hormonalnih testova, koji pokazuju porast koncentracije androgena i njihovih metabolita u krvi i povećanje njihovog izlučivanja mokraćom. Za lociranje tumora izvode se ultrazvuk, računalna tomografija i scintigrafija nadbubrežne žlijezde.
Liječenje se sastoji u kirurškom uklanjanju tumora.
Feminizirajući tumor
To je tumor nadbubrežne žlijezde koji prekomjerno proizvodi estrogene. Kako bi se utvrdila dijagnoza, postoji porast izlučivanja estrogena mokraćom, simptomi feminizacije kod muškaraca poput ginekomastije, gubitka kose ili smanjenog libida, kao i poremećaji menstrualnog ciklusa u žena te porast koncentracije estrogena u venskoj krvi nadbubrežnih žlijezda. Za lociranje tumora izvode se ultrazvuk, računalna tomografija i scintigrafija nadbubrežne žlijezde. U liječenju se koristi kirurško uklanjanje tumora.
Također pročitajte:
- Feokromocitom - tumor nadbubrežne žlijezde
- Kongenitalna nadbubrežna hiperplazija: uzroci, simptomi, liječenje
- Nadbubrežna kriza (akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde): uzroci, simptomi i liječenje
---kalorie-waciwoci-odywcze.jpg)
-i-zastpcza-terapia-enzymatyczna.jpg)
