Tumori srca su rijetki, ali njihov položaj u tako važnom organu kao što je srce čini im vrlo važan problem. Tumore srca dijelimo na primarne i sekundarne. Koji su uzroci i simptomi raka srca? Kakav je njihov tretman?
Tumori srca su rijetki, a tumori srca mogu biti primarni, tj. Potječu izravno iz srca ili sekundarni, tj. Rezultat metastaziranja s drugog mjesta. Primarni tumori su izuzetno rijetki. Na temelju obdukcijskih pregleda, njihova se učestalost procjenjuje na 0,002-0,33% (manje od 3 slučaja na 10 000 sekcija). Metastaze su mnogo češće u populaciji. Primarni tumori mogu se podijeliti na:
- benigni tumori srca (benigne lezije čine čak 75%),
- zloćudni tumori srca.
UNMALKIRANI RAK SRCA
Najčešći primarni karcinom srca je miksom (miksoma). Obično raste kao lužnata masa i najčešće se nalazi u lijevom atriju kao jedan tumor. Postoje dva oblika: sporadični i obiteljski, koji čini oko 5-10%. Obiteljske sluzi su češće multifokalne, češće se nalaze u komorama i češće se ponavljaju. Obiteljska anamneza može biti povezana s Carneyjevim sindromom, koji između ostalog uključuje: višestruke miksome u srcu i na drugim mjestima na tijelu, endokrine poremećaje, promjene pigmentacije kože, rak štitnjače i novotvorine testisa iz Sertolijevih stanica.
Ostali, rjeđi, benigni tumori srca uključuju:
- fibroma (fibrom) - drugi po učestalosti; obično se prepoznaje u drugoj godini života; 5% povezano s Gorlinovim sindromom;
- papilomatozni fibrom (fibroelastoma papillare) - najčešća novotvorina ventila; odnosi se na ljude u 6-7. desetljeće života;
- rabdomioma (rabdomioma) - najčešće u djece; povezan je s gomoljastom sklerozom;
- lipoma (lipoma);
- hemangioma / limfangioma (hemangioma / limfangioma);
- teratoma (teratoma);
- lipomatozna hipertrofija pretkomorskog septuma.
Benigni tumori srca: simptomi
Simptomi benignih tumora srca uvelike ovise o njihovom mjestu i veličini. Histološki tip igra puno manju ulogu. Polagani rast često ne uzrokuje simptome dugi niz godina i otkriva se slučajno. Kada tumor dosegne dimenzije zbog kojih remeti protok krvi unutar šupljina i zalistaka srca - mogu se pojaviti tipični simptomi zatajenja srca, kao što su: dispneja, poremećena tolerancija na vježbanje, paroksizmalna noćna dispneja, nesvjestica, plućna zagušenja i edemi.
Tumori smješteni u blizini zalistaka mogu oponašati srčanu manu - najčešće mitralnu regurgitaciju u slučaju miksoma lijevog atrija. Zauzvrat, oni koji se nalaze u blizini struktura provodnog sustava ili se šire intramuskularno unutar srčanog mišića mogu uzrokovati aritmije. Tumori u srčanim šupljinama također mogu fragmentirati i činiti polaznu točku za sistemsku ili plućnu emboliju. U 30% slučajeva najčešćeg karcinoma srca - miksoma mogu se pojaviti i sistemski simptomi kao što su slabost, gubitak težine, promjene na koži, vrućica, bolovi u zglobovima, Raynaudov fenomen, prsti palice ili anemija.
Benigni tumori srca: dijagnoza
U slučaju tumora srca, najvažnija uloga ima slikovna dijagnostika. Ehokardiografija (ECHO srca) je bitna. Standardni transstagealni ECHO (TTE) pruža osnovne informacije o mjestu, morfologiji i veličini tumora. Također omogućuje procjenu poremećaja krvotoka. Često postoje naznake za varijaciju ovog testa, tj. TEE. U tom se slučaju ultrazvučna sonda umetne u jednjak visok kao srce. Od ove točke možemo točnije vizualizirati glavnu i plućnu venu, pretkomore i interatrijalni septum.
Magnetska rezonancija (MR) i računalna tomografija (CT) koriste se za još precizniju procjenu tumora. MR je savršen za određivanje vrste lezije i diferencijaciju novotvorine, na pr. s ugrušcima ili bakterijskim vegetacijama tijekom IE, tj. infektivni endokarditis. Konačna dijagnoza postavlja se na temelju histopatološkog pregleda uklonjenog tumora.
Benigni tumori srca: liječenje i prognoza
Izbor liječenja je kirurška resekcija tumora. Svaki miksom treba hitno ukloniti. Ako se ne operira, može dovesti do iznenadne srčane smrti (uzrokovane akutnim zatvaranjem atrioventrikularnih otvora) i opasnih embolija, posebno u cerebralnoj cirkulaciji. Većina benignih tumora može se potpuno ukloniti, ali ponekad je opseg resekcije dovoljno velik da zahtijeva istodobni popravak ventila ili implantaciju pejsmejkera. U slučaju smeđe truleži postoji opasnost od ponovnog pojave. Stopa recidiva nakon operacije iznosi približno 3%. Puno su češći u bolesnika s Carneyjevim sindromom. Obično se dogode u prve 4 godine nakon operacije. Stoga se svaki pacijent podvrgava godišnjoj ehokardiografskoj kontroli.
Preporučeni članak:
Transplantacija srca - indikacije. Koliko traje život nakon transplantacije srca?Maligni tumori srca
Primarni zloćudni tumori u srcu rjeđi su od benignih. Oni čine 25% svih primarnih karcinoma srca. Većina njih su sarkomi. Najčešći od njih je angiosarkom ili angiosarkom koji se u 80% slučajeva nalazi u desnom atriju. Agresivno se infiltrira u strukturu srca, a metastaze su obično prisutne kada se pojave simptomi i postavi dijagnoza. Najčešća mjesta metastaziranja su: pluća (> 50%), torakalni limfni čvorovi, medijastinum i kralježnica. Vrijeme preživljavanja od dijagnoze obično traje nekoliko mjeseci. Ostale histološke vrste sarkoma:
- rabdomiosarkom (rabdomiosarkom),
- fibrosarkom (fibrosarkom)
- maligni mezoteliom (mezoteliom malignom)
- sarkom glatkih stanica (leiomiosarkom)
Limfomi su druga skupina primarnih zloćudnih tumora srca. Njihova pojava može biti povezana s infekcijom virusom Epstein Barr (EBV) i imunodeficijencijom tijekom AIDS-a ili imunosupresivne terapije. Incidencija ove skupine karcinoma srca raste.
Maligni tumori srca: simptomi
Simptomi malignih tumora su nespecifični. Najčešći su:
- dispneja
- retrosternalna bol
- pleuralna bol
- lupanje srca
- nesvjestica
Zbog češćeg smještaja u desnom dijelu srca, češće imamo posla s kliničkim značajkama tzv "insuficijencija desne klijetke" - njezine značajke uključuju: prepunjene vratne vene, edemi donjih udova, povećana jetra, pleuralni i perikardijalni izljevi.
Kao i kod ostalih malignih bolesti, mogu se pojaviti tipični opći simptomi: vrućica, slabost, gubitak apetita i gubitak težine. Perikardij je često uključen u proces bolesti, što može uzrokovati nakupljanje eksudata u perikardijalnoj vrećici koja okružuje srce. Kao posljedica toga, možemo se nositi s punom tamponadom srca.
Maligni tumori srca: dijagnoza
Opseg slikovnih testova provedenih u slučaju malignih tumora jednak je onome u slučaju benignih lezija. Početna dijagnoza postavlja se na temelju transtorakalnog ECHO srca, često nadopunjenog transezofagealnim pregledom. Dijagnostika pomoću MRI ili CT omogućuje precizno praćenje opsega infiltracije srčanih zidova i struktura u prsima. Stoga vam omogućuje planiranje moguće operacije. Širenje tumora također se može procijeniti pozitronsko-emisijskom tomografijom - PET. Međutim, problem je ograničena dostupnost ove studije.
U slikovnom pregledu možemo razlikovati brojne značajke, kao što su: multifokalna priroda, nejasne granice tumora, patološka vaskularizacija ili infiltracija miokarda, što nam omogućuje da s velikim stupnjem vjerojatnosti zaključimo da imamo posla sa zloćudnim procesom.
Postoje mogućnosti za preoperativnu histološku procjenu tumora. To uključuje: citološki pregled perikardijalne tekućine prikupljene perikardiocentezom i ispitivanje biopsije uzete tijekom kateterizacije srca.
Poznavanje vrste raka omogućuje vam odabir odgovarajuće strategije liječenja. Konačna dijagnoza postavlja se na temelju histopatološke procjene uklonjenog tumora.
Maligni tumori srca: liječenje i prognoza
Izbor liječenja ovisi o mnogim čimbenicima kao što su: histološki tip, veličina, mjesto, stupanj infiltracije drugih struktura i težina simptoma. U slučaju tumora ograničenog na srce može se razmotriti uklanjanje primarne zloćudne lezije kardiokirurškim zahvatom. Resekcija često nije potpuna, ali je palijativne prirode - cilj joj je smanjiti simptome smanjenjem tumorske mase. U neresektabilnim slučajevima, npr. Kada su prisutne udaljene metastaze, koristi se sistemsko liječenje.
Ponekad, kada je nemoguće ukloniti tumor iz zdravih tkiva, tehnika referalne autotransplantacije koristi se za izrezivanje srca, uklanjanje tumora izvan pacijentovog tijela, a zatim reimplantacija srca. Radio- i kemoterapija mogu se koristiti kao dopunska terapija operaciji. Većina sarkoma slabo reagira na ovu vrstu liječenja. Međutim, kod nekih vrsta karcinoma oni su metoda izbora. Primarna kemoterapija učinkovita je u smanjenju nelagode i produljenju života u bolesnika sa srčanim limfomom.Radioterapija može biti korisna u liječenju perikardijalnog mezotelioma. Prognoza je obično nepovoljna. Vrijeme preživljavanja bolesnika obično ne prelazi godinu dana od trenutka dijagnoze.
Preporučeni članak:
Bolesti krvožilnog sustava - uzroci, simptomi, prevencijaMetastaze raka na srcu
Vrijedno je naglasiti da su sekundarni tumori, tj. Metastaze s drugih mjesta, najčešći tip neoplastičnih promjena u srcu. Javljaju se nekoliko desetaka puta češće od gore predstavljenih primarnih tumora. Njihova prisutnost ukazuje na vrlo uznapredovali stadij bolesti. Najčešći izvori metastaza na srcu su:
- rak pluća
- rak dojke
- leukemije i limfomi
- mezoteliom pleure
- rak jednjaka
- melanoma
Srčani udar može se dogoditi kroz:
- limfni
- krvna žila
- infiltracija kroz kontinuitet
- rastom u lumen venskog sustava
Najčešći put limfnih žila koriste se epitelnim novotvorinama i tiče se promjena u perikardu ili epikardijalnom sloju. Širenje krvi obično utječe na sam srčani mišić. Melanom i sarkomi su uključeni u ovaj put. Kontinuitetna infiltracija primjećuje se u novotvorinama koje se nalaze u neposrednoj blizini srca, npr. Rak pluća, jednjak, timus i rak bradavica. Međutim, metastaze su puno češće. Neki tumori mogu narasti u šupljine srca kroz lumen velikih venskih žila, posebno donje šuplje vene. Tako se napredni rak bubrega, feokromocitom, hepatocelularni karcinom ili fetalni nefrom mogu proširiti u desnu pretkomoru. Wilmsov tumor.
Simptomi izravno povezani s invazijom srca su rijetki. Ako su prisutni, prilično su nespecifični. Pacijenti se žale na tupu bol u prsima, kašalj i otežano disanje te opće simptome. Prevladavaju simptomi osnovne bolesti.
Vrlo često je zahvaćen perikard. Tekućina u perikardijalnoj vrećici može biti eksudativna, eksudativna, pa čak i hemoragična. Vanjski pritisak koji vrši rastuća tekućina remeti dijastoličku funkciju i punjenje šupljina srca, uzrokujući tzv. tamponada srca. Uzrok ovog stanja može biti izravno zahvaćanje perikarda neoplastičnim procesom, kao i reakcija na radioterapiju ili kemoterapiju.
Prisutnost metastaza u srcu najčešće ukazuje na to da bolest više nije izlječiva. Stoga su mogućnosti liječenja vrlo ograničene. Uglavnom se svode na palijativnu kemoterapiju ili radioterapiju. Kirurško liječenje koje se sastoji od resekcije izvodi se vrlo rijetko kada su povoljni uvjeti. Posebno je prikladno u slučaju tumora koji se šire intravaskularno, prodirući kroz donju šuplju venu ili plućne vene, jer obično ne napadaju srčani mišić. Često se kirurški postupak svodi na palijativne zahvate usmjerene na evakuaciju tekućine iz perikardijalne vrećice. Najjednostavniji od njih, izveden u lokalnoj anesteziji, je punkcija perikardijalne vrećice, tj. Perikardiocenteza. Kada je ponavljajući eksudat problem, intra-perikardijalna primjena sklerotičnih lijekova ili citostatika, npr. Bleomicina i cisplatina, može biti učinkovita. Druga mogućnost dekompresije je provedba tzv fenestracija - prozor koji komunicira s pleuralnom (ili peritonealnom) šupljinom. Nažalost, prognoza za većinu bolesnika s metastazama na srcu je vrlo loša.
Izvori:
1. Sadowski J., Grudzień G, Tumori srca, Pruszczyk P. (ur.), Hryniewiecki T. (ur.), Drożdż J., Wielka Interna - kardiološki dio I, Varšava, Wyd. Medical Tribune Polska, str. 606-619
2. Pruszczyk P., Styczyński G., Tumori srca, Gajewski P. (ur.), Interna Szczeklika 2016, Krakow, Medycyna Praktyczna, 2016
3. https://emedicine.medscape.com/
Preporučeni članak:
Blokada srca: što je to, kako ga prepoznati i liječiti?
