Limfoproliferativna bolest nakon transplantacije (PTLD) trenutno je najozbiljnija i najčešće dijagnosticirana komplikacija nakon transplantacije. Karakterizira ga visoka smrtnost - do 80 posto u odraslih primatelja transplantata parenhima i približno 90 posto u bolesnika nakon transplantacije koštane srži. Koji su uzroci PTLD-a? Kako prepoznati simptome limfoproliferativne bolesti nakon transplantacije i kako se liječi?
Post-transplantacijski limfoproliferativni poremećaj (PTLD) trenutno je najozbiljnija i najčešća komplikacija nakon transplantacije i solidnih organa (npr. Srca, bubrega) i koštane srži. Bit limfoproliferativnog sindroma je nekontrolirano umnožavanje (proliferacija) patološki promijenjenih limfocita (najčešće B limfocita), koji uz istodobno oštećenje funkcije limfocita T uzrokovano imunosupresivnim liječenjem napadaju unutarnje organe i, posljedično, dovode do njihovog zatajenja i smrti.
Limfoproliferativna bolest nakon transplantacije - uzroci. Čimbenici rizika od pojave PTLD-a
Ljudi koji transplantiraju do kraja života uzimaju lijekove koji oslabljuju njihov imunološki sustav (inhibiraju stvaranje protutijela i imunoloških stanica) kako bi minimalizirali rizik od odbacivanja transplantata. Međutim, dugotrajna imunosupresija povećava rizik od razvoja karcinoma. Najčešći karcinomi u primatelja organa i koštane srži su rak kože i limfoproliferativna bolest nakon transplantacije (PTLD), koja obično ima oblik malignog limfoma.
Maligna novotvorina rezultat je brzog i nekontroliranog razmnožavanja patološki izmijenjenih limfocita. Najčešći uzrok ovog procesa je infekcija virusom Epstein-Barr (EBV) - kancerogenim virusom herpesa, koji je jedan od najčešćih virusa u ljudi. Zdravi ljudi infekciju obično prenose asimptomatski. U primatelja transplantata čiji je organizam oslabljen imunosupresivnim liječenjem, virus napada limfocite B i započinje proces njihove patološke transformacije.
Rizik od PTLD-a ovisi o:
- vrsta transplantiranog organa - limfoproliferativna bolest najčešće se dijagnosticira u bolesnika nakon crijevne transplantacije (približno 20%), zatim pluća (4% -10%) i srca (1% -6%) ili transplantacije srce-pluća ( 2% -6%). Rjeđe se bolest javlja u primatelja jetre i bubrega (1-3%), a najmanje u koštanoj srži - 1%. (podaci: Onkolog - časopis Društva za translacijsku onkologiju)
- o intenzitetu korištene imunosupresije
- Intenzitet preventivne terapije transplantata protiv bolesti domaćina (GvHD)
- vrsta EBV infekcije (primarna ili reaktivacija)
- donor (transplantacija nepovezanog ili djelomično kompatibilnog davatelja povećava rizik od bolesti)
- dob pacijenta (PTLD se najčešće dijagnosticira u djece i starijih osoba).
Limfoproliferativna bolest nakon transplantacije - simptomi
Prvi simptomi PTLD-a nisu specifični i nalikuju simptomima virusne infekcije - s vrućicom, slabošću, znojenjem i gubitkom težine. Možda ćete primijetiti povećane limfne čvorove, jetru i slezenu. U uznapredovalom stadiju bolesti dolazi do zatajenja više organa kao rezultat infiltracije organa patološkim limfocitima. Simptom toga može biti gastrointestinalno krvarenje ili plućni edem.
Simptomi PTLD-a najčešće se pojavljuju u prvoj godini nakon transplantacije, ali u rijetkim slučajevima mogu se pojaviti i u šestoj godini nakon transplantacije.
Limfoproliferativna bolest nakon transplantacije - dijagnoza
Osnovni pregled je histopatološki pregled organa zahvaćenog procesom bolesti. Potvrdni testovi uključuju protočno citometrijsko imunofenotipiziranje i kvantificiranje kopija EBV DNA u serumu pomoću PCR-a. Rano otkrivanje EBV omogućuje test usmjeren na procjenu aktivnosti replikacije EBV.
Post-transplantacijska limfoproliferativna bolest - liječenje
Ne postoji jedinstveni režim liječenja PTLD-a.Liječnici obično smanjuju doze do sada korištenih imunosupresivnih lijekova ili ih zamjenjuju drugim lijekovima. U nedostatku poboljšanja, koriste se kirurško izrezivanje neoplastične lezije, radioterapija, antivirusna terapija, kombinirana terapija s kemoterapijom, imunoglobulini, monoklonska antitijela (rituksimab) ili citotoksične T stanice.
Pročitajte i: Obiteljska transplantacija. Tko može donirati organe za obiteljsku transplantaciju? Transplantacija bubrega. Provjerite kada je nemoguće izvršiti transplantaciju koštane srži - kako možete postati darivatelj koštane sržiPreporučeni članak:
Transplantacija - nada u drugi život
-czyli-koarktacja-aorty.jpg)
--przyczyny-objawy-i-leczenie.jpg)
