Progerija: prerana starost. Uzroci i simptomi preranog starenja

Progerija (iz grčke prerane starosti) rijetka je bolest koja uključuje izuzetno brzo starenje tijela. Ovo je ujedno i prijevod njegovog grčkog imena: prerana starost. Progerija je genetska bolest i njezini uzroci još nisu razjašnjeni. Samo je poznato da progerija nastaje kao rezultat mutacija lamina - proteina sadržanih u staničnim jezgrama.

Progerija, iako je mehanizam razvoja bolesti sličan, ima dvije glavne sorte: progerija u djece javlja se u obliku Hutchinson-Gilfordovog sindroma, a progerija u odraslih pojavljuje se kao Wernerov sindrom. Razlika između njih je trenutak u kojem se pojavljuju u čovjekovu životu.

Progerija u djece poznata je kao Hutchinson-Gilford sindrom

Progerija Hutchinson-Gilford, nazvana tako po imenima liječnika koji su proučavali ovo neobično stanje, očituje se kod male djece, najčešće kada napune godinu dana. Djeca opterećena progerijom pri rođenju obično imaju normalnu tjelesnu težinu i u prvih dvanaest mjeseci života - osim mogućih trajnih promjena (ekcemi i crvenilo) na koži, bolest je asimptomatska. Roditelji počinju sumnjati u njegovo postojanje kad se djetetova koža objesi, na njoj se stvore prve bore, opadne kosa, dijete kasni sa zubima, ne raste i ne udeblja se kako treba. To se obično događa u drugoj godini života. Opsežnije promjene događaju se u sljedećim godinama: dijete je nisko i vitko, ali ima nesrazmjerno veliku glavu s uvučenom, nerazvijenom mandibulom, koja često ne sadrži zube, bistre vene na tjemenu, ispupčene oči. Prsa su nepravilnog oblika, ključne su kosti kratke, kukovi su valgus. Zglobovi jasno strše na mršavim udovima. Koža je tanka i suha, s umnoženim borama i mrljama tipičnim za starost. Događa se da mladi ljudi pate od osteoporoze smještene na neobičnim mjestima - najčešće u dugim kostima nogu. Naslage kalcija nalaze se i u mekim tkivima, a suhoća kože potiče stvaranje čira oko laktova, gležnjeva i stopala. Dijete nije spolno zrelo, ima visok, škripav glas. Međutim, njegov mentalni razvoj teče glatko, a ponekad se primijete i natprosječni talenti.

Važno

Tijekom života mlada osoba zahvaćena progerijom otkriva bolesti karakteristične za starije ljude: artritis i arterioskleroza uzrokuju ukočenost zglobova, također se pojavljuju reumatski problemi i razvija se rak. Promjene u krvotoku u cijelom tijelu uzrokuju probleme s cirkulacijom i otvrdnjavanje vena. Progresivna ateroskleroza koronarnih i cerebralnih žila obično rezultira srčanim ili moždanim udarom i, kao rezultat, smrću. Mladi ljudi pogođeni progerijom u prosjeku žive oko 12-13 godina.

Progerija kod odraslih naziva se Wernerov sindrom

Progerija odraslih naziva se Wernerov sindrom. Njegovi prvi simptomi primjetni su u adolescenciji, a svi se pojavljuju u dvadesetima. I dok znanstvenici tek trebaju utvrditi da li stanje doista ubrzava normalan proces starenja ili mu samo sliči, učinak je da osoba s ovim Wernerovim sindromom u roku od jedne godine stari 7-8 godina. Tako brzo umire.

Progerija je rijetka i nedovoljno prepoznata bolest, iako su znanstvenici posebno zainteresirani za nju, vjerujući da istraživanja mogu otkriti mehanizme prirodnog procesa starenja. Nažalost, do sada nije izumljen lijek za njega i nisu formulirani jednoznačni principi terapije. Za poboljšanje brzo starenja organizma koristi se samo fizikalna terapija.