Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija bolest je kod koje dolazi do progresivnog oštećenja živčanih vlakana u perifernom živčanom sustavu. Patogeneza ove bolesti nije potpuno jasna, ali je jasno vidljivo da je povezana s abnormalnostima u funkcioniranju imunološkog sustava pacijenata. Koji je simptom kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije, na temelju kojih se testova može dijagnosticirati i koje su mogućnosti liječenja za ovaj entitet?
Sadržaj:
- Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: uzroci
- Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: simptomi
- Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: dijagnoza
- Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: liječenje
- Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: prognoza
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija (CIDP) prvi se put spominje u medicinskoj literaturi krajem 19. stoljeća - tada je, točno 1890. godine, njemački neurolog Hermann Eichhorst opisao prve slučajeve ove bolesti.
Dapače, bolest rijetko dobiva više pozornosti, s obzirom na činjenicu da je relativno rijetka - procjenjuje se da CIDP pogađa nekoliko (5-7) od 100 000 ljudi. U muškaraca se bolest pojavljuje čak dvostruko češće nego u žena, a tipično se prvi simptomi kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije javljaju u 4-5. desetljeće života.
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: uzroci
Točan uzrok kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije nije poznat. Problem je prilično često uključen u skupinu autoimunih bolesti - abnormalnosti u funkcioniranju njihovog imunološkog sustava uočljive su u bolesnika s CIDP-om. U toku bolesti, na upalne infiltrate u blizini živčanih vlakana, u kojima su uključeni makrofagi i T limfociti.
Rezultat upalne reakcije u bolesnika s CIDP-om je uništavanje mijelinske ovojnice koja okružuje živčana vlakna, koja je odgovorna za karakteristične simptome kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije u bolesnika.
Kao što je zapravo ljudima s CIDP-om vrlo lako identificirati pojave povezane s autoimunitetom, poteškoće nastaju prilikom pokušaja objašnjenja pojave ove vrste reakcije. Do sada nisu poznata antitijela koja bi pogodovala patološkim procesima koji se javljaju u bolesnika s ovom jedinicom, niti su poznati antigeni s kojima bi kontakt mogao pokrenuti autoimune reakcije koje bi dovele do uništavanja mijelinskih ovojnica karakterističnih za CIDP.
Jedino što su znanstvenici uspjeli utvrditi jest da se kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija ponekad pojavljuje zajedno s drugim stanjima - dijabetes, HIV infekcija, monoklonska gamapatija neodređene važnosti i sistemski eritemski lupus primjeri su takvih jedinica. sarkoidoza i određeni karcinomi.
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: simptomi
Primarni simptom kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije je mišićna slabost na rukama i nogama. Bolest uzrokuje disfunkciju i distalnih i proksimalnih mišića, također je karakteristično da su simptomi simetrični i postupno se pogoršavaju tijekom vremena.
Većina bolesnika pati od motoričke disfunkcije, a uz to imaju i razne senzorne smetnje (poput gubitka osjeta, ali i osjećaja neobičnih osjeta, poput utrnulosti ili peckanja). Uz to, pacijenti s CIDP-om također imaju oslabljeni ili čak potpuni gubitak tetivnih refleksa, a mogu imati i smetnje u smislu vibracija.
Uz navedene tipične simptome CIDP-a, pacijenti mogu razviti i druge vrste tegoba, koje mogu uključivati:
- primanje dvostruke slike,
- osjećaj opće slabosti,
- poremećaji ravnoteže,
- otežano gutanje.
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: dijagnoza
U početku se neurološki pregled provodi u bolesnika čiji simptomi mogu ukazivati na kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju. Nakon što su utvrdili odstupanja svojstvena ovoj bolesti, nalažu se dodatni testovi zahvaljujući kojima je moguće potvrditi CIDP i isključiti druge moguće uzroke bolesnikovih bolesti.
Bolesti s kojima treba razlikovati kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju su prvenstveno multifokalna motorička neuropatija, polineuropatija jedan od elemenata POEMS sindroma i Guillain-Barreov sindrom.
Kada se sumnja na kroničnu upalnu demijelinizirajuću polineuropatiju, jedan od prvih testova koji se provodi na pacijentima je elektromiografija (EMG). Nenormalnosti u ovoj studiji koje mogu potvrditi dijagnozu CIDP uključuju: usporavanje provođenja impulsa u živčanim vlaknima, postojanje djelomičnog bloka provođenja i povećanje latencije motoričkih potencijala.
U bolesnika koji sumnjaju na ovu jedinicu također se naređuje lumbalna punkcija: u bolesnika s kroničnom upalnom demijelinizirajućom polineuropatijom likvora, obično se nalazi povećana količina bjelančevina s normalnom citozom tekućine.
Ponekad se izvodi biopsija živčanog vlakna zahvaljujući kojoj je moguće prepoznati upalne infiltrate iz T limfocita i makrofaga, ali i uočiti procese demijelinizacije i remijelinizacije živčanih vlakana. U nekih se pacijenata nalažu slikovni testovi - na primjer, tijekom magnetske rezonancije moguće je uočiti upalne promjene unutar živčanih korijena ili hipertrofiju živčanih pleksusa, koje se mogu pojaviti tijekom CIDP-a.
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: liječenje
U liječenju kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije najvažnije su interakcije usmjerene na poremećaje imunološkog sustava. Zbog te su potrebe osnovni pripravci propisani pacijentima koji boluju od ovog stanja glukokortikosteroidi i primjenjuju se u obliku intravenskih infuzija imunoglobulina.
U bolesnika s teškim oblicima CIDP-a također se koriste plazmafereza i druga imunosupresivna sredstva (poput ciklofosfamida, ciklosporina ili mofetilmikofenolata). Redovito sudjelovanje u nastavi rehabilitacije vrlo je važno za pacijente kako bi održali svoju psihomotornu kondiciju što je dulje moguće. Također je važno liječiti stanja koja su mogla pridonijeti nastanku simptoma CIDP-a, poput dijabetesa i sarkoidoze.
Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija: prognoza
Tijek kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije može biti vrlo različit - nažalost, ova bolest ima tendenciju da prolazi sa stanjem remisije i relapsa. Međutim, pravilno, učinkovito liječenje može usporiti napredovanje bolesti ili dovesti do potpune remisije povezanih simptoma - zahvaljujući njoj, čak i u gotovo polovice bolesnika (u prosjeku u 4 od 10 liječenih osoba) simptomi kronične upalne demijelinizirajuće polineuropatije u potpunosti nestaju.
Izvori:
- Siemiński M., Ossowka A., Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., Kronična upalna demijelinizirajuća polineuropatija, Curr Treat Options Neurol. 2013. lipnja; 15 (3): 350–366, on-line pristup: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. i sur., Kronična upalna demijelinizirajuća poliradikuloneuropatija: od patologije do fenotipa, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, on-line pristup: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
Pročitajte još tekstova ovog autora
