Sarkoidoza ili Besnier-Boeck-Schaumannova bolest je autoimuna bolest koja pogađa gotovo cijelo tijelo, a pogađa prvenstveno mlade ljude. Simptomi sarkoidoze često se miješaju s tuberkulozom ili drugom respiratornom bolešću. Do sada nije utvrđen jasan uzrok sarkoidoze, iako o tome postoje mnoge hipoteze. Važno je da sarkoidoza nije zarazna bolest, pa je ne možete uhvatiti.
Sarkoidoza (Besnier-Boeck-Schaumannova bolest, lat. sarkoidoza) je autoimuna bolest (autoimuna bolest). Imunološki sustav, koji se koristi za uništavanje uljeza koji ulaze u tijelo, kod nekih ljudi odjednom postaje previše aktivan.
U unutarnjim organima nastaju granulomi, tj. Male upalne nakupine, koje su, za razliku od tuberkuloze, neizlječivi granulomi. Granulomi nastaju iz upalnih stanica poput limfocita i makrofaga.
Iako sarkoidoza može utjecati na bilo koji organ, najčešće se nalazi u plućima i limfnim čvorovima, prvenstveno u medijastinumu. Zbog toga je sarkoidoza klasificirana kao intersticijska bolest pluća. To znači da se u njemu razvijaju heterogene, difuzne promjene u plućima, što dovodi do poremećene izmjene plinova.
Sadržaj
- Sarkoidoza - tko najčešće obolijeva?
- Sarkoidoza - simptomi
- Sarkoidoza - kako postaviti točnu dijagnozu?
- Koje su razlike između sarkoidoze?
- Sarkoidoza - liječenje
- Sarkoidoza - klinički tijek
Sarkoidoza - tko najčešće obolijeva?
Sarkoidoza se smatra bolešću prvenstveno mladih, uglavnom u trećem desetljeću života (20-30 godina). U žena se drugi vrhunac incidencije događa u dobi između 50 i 60 godina.
Iako nema određene spolne prednosti, smatra se da je sarkoidoza nešto češća kod žena.
Također je primijećeno da se sarkoidoza prilično često nalazi kod ljudi u nordijskim zemljama i da je crna rasa bolesna desetak puta češće od ostatka stanovništva.
Sarkoidoza - simptomi
Sarkoidoza je u početnom tijeku često asimptomatska. No kako bolest napreduje, najčešće se može primijetiti limfadenopatija, odnosno generalizirano povećanje limfnih čvorova.
Često kod sarkoidoze postoje:
- gubitak težine
- kašalj
- noćno znojenje
- Loše raspoloženje
- opća slabost
To su nespecifični simptomi, koji se javljaju čak i kod oko 30 posto bolesnika, pa smo kad se pojave rijetko usredotočeni na određenu bolest, što je još više - takve bolesti su poznate od obdukcije praktički svima nama i javljaju se u slučaju dugotrajnog stresa ili umora.
Simptomi koji su tipičniji za sarkoidozu uglavnom se odnose na organ zahvaćen bolešću. Stoga između ostalog možemo primijetiti:
- otežano disanje, kašalj, retrosternalna bol u prsima ili nelagoda
- bolovi u mišićima i zglobovima
- povećana jetra i / ili povećanje slezene (hepato- i / ili splenomegalija)
- natečeni limfni čvorovi koji su pokretni i bezbolni
- aritmije, znakovi zatajenja srca
- suhe oči ili zamagljen vid
- poremećaji u središnjem živčanom sustavu, posebno paraliza kranijalnih živaca, uglavnom facijalnih živaca (tzv. neurosarkoidoza)
- kožne lezije različitih vrsta i intenziteta, npr. nodularni sarkoid, angiolupoid (vaskularna lezija, uglavnom u žena, uglavnom smještena na nosu), sarkoidni osip, diseminirani i prstenasti sarkoid; lezije obično ostavljaju ožiljke na površini kože
- koštani simptomi, poznati i kao Jünglingov sindrom
- povećanje parotidne žlijezde na jednoj ili obje strane
- simptomi hiperkalcemije, tj. povišene razine kalcija u krvi koje često prate sarkoidozu, poput poliurije, nefrolitijaze i kolelitijaze, mišićne slabosti, somnolencije, glavobolje, mučnine, povraćanja, gubitka apetita, pankreatitisa, čira na želucu i dvanaesniku, aritmije ili arterijska hipertenzija
Preporučeni članak:
Sarkoidoza - dijagnoza. Testovi na sarkoidozu
Sarkoidoza - kako postaviti točnu dijagnozu?
Budući da sarkoidoza može napadati bilo koji organ, mnoge se abnormalnosti često mogu primijetiti u raznim dodatnim testovima. U konačnici, međutim, dijagnoza sarkoidoze utvrđuje se histopatološkim pregledom ulomka promijenjenih organa, najčešće iz limfnih čvorova, plućnog parenhima, očne konjunktive, jetre, bubrega ili kože.
Uz to, u dijagnozi sarkoidoze koriste se sljedeći testovi:
- laboratorijski testovi koji mogu pokazati
- lagana anemija
- leukopenija
- hiperkalcemija
- hiperkalciurija
- porast enzima koji pretvara angiotenzin u krvi
- hipergamaglobulinemija
- slikovni testovi:
Rentgen prsnog koša - na temelju rendgenske slike sarkoidoza se može klasificirati u pet faza, točnije:
- stadij 0 - rendgenska slika prsnog koša je normalna
- stadij I - povećanje limfnih čvorova šupljina i / ili medijastinuma, bez vidljivih promjena na plućnom parenhimu
- stadij II - mala nodularna diseminacija u plućnom parenhimu koja prati povećane limfne čvorove
- stadij III - mala nodularna diseminacija u parenhimu, bez povećanja limfnih čvorova
- stadij IV - promjene fibroze i emfizema plućnog parenhima (slika "saća")
računalna tomografija prsnog koša:
- mala nodularna diseminacija u plućnom parenhimu
- povećani limfni čvorovi hilala i medijastinuma
Snimanje magnetske rezonancije - najčešće je korisno u procjeni zahvaćenosti drugih organa, uglavnom središnjeg živčanog sustava i srca
Ultrazvuk abdomena za procjenu jetre, slezene i mokraćnog sustava
- EKG za procjenu mogućih aritmija
- oftalmološki pregled koji bi se trebao obaviti kod svakog pacijenta
- pregled cerebrospinalne tekućine - u slučaju zahvaćenosti središnjeg živčanog sustava otkrit će limfocitozu i povećanje razine proteina u velike većine bolesnika
- tuberkulinski test proveden kako bi se isključila trenutna infekcija mikobakterijama tuberkuloze, međutim, u slučaju sarkoidoze, imunološki sustav je oslabljen, pa ovaj test može dati lažno negativne rezultate
Sarkoidoza se može dijagnosticirati kada postoji tipična klinička i radiološka slika u više od dva organa, što potvrđuju i rezultati biopsije. Kada biopsija nije moguća, dijagnoza sarkoidoze I. i II. Stupnja može se postaviti samo na temelju kliničke i radiološke slike.
Koje su razlike između sarkoidoze?
Zbog činjenice da se sarkoidoza može pojaviti u svakom organu našeg tijela, treba isključiti brojne bolesti koje mogu imati slične simptome.
U slučaju limfadenopatije hilala i medijastinuma, prije svega je potrebno isključiti neoplastičnu bolest, kako maligne limfome, tako i metastaze iz drugih organa. Lezije pluća u slikovnim testovima mogu dovesti do sumnje na druge intersticijske bolesti ili, na primjer, na širenje raka.
Granulomi otkriveni histopatološkim pregledom mogu se pojaviti i kod bolesti kao što su:
- tuberkuloza
- krasta
- granulomatoza s poliangiitisom
- Crohnova bolest
i mnoge druge, nešto rjeđe bolesti.
Također može biti teško razlikovati kožne lezije koje se pojavljuju kod sarkoidoze koje mogu nalikovati promjenama na lupusu, alergijskim bolestima ili tuberkulozi.
Sarkoidoza - liječenje
Oslonac u liječenju sarkoidoze su glukokortikosteroidi, a liječenje s njima trebalo bi trajati najmanje godinu dana kako bi se postigao željeni učinak.
Zbog visokog postotka spontanih remisija, bolesnici sa stadijima I i II sarkoidoze obično se ne liječe. U tim se slučajevima preporučuje provjeravati bolest svakih nekoliko mjeseci.
U obliku plućne sarkoidoze, također se može razmotriti primjena inhalacijskih glukokortikosteroida.
Indikacija za liječenje je stadij bolesti III i IV i II, ako se primijeti napredovanje promjena u plućnom parenhimu ili rastući respiratorni poremećaji, kao i zahvaćenost srca, središnjeg živčanog sustava, vida i prisutnost hiperkalcemije sarkoidozom.
Uz glukokortikosteroide, koriste se i drugi imunosupresivni lijekovi, poput metotreksata, azatioprina, leflunomida, mofetilmikofenolata ili antitijela protiv TNF α.
Kao krajnje sredstvo, kada je bolest uznapredovala, potrebno je razmotriti transplantaciju pluća.
Sarkoidoza - klinički tijek
Kao što je prethodno spomenuto, sarkoidoza može dugo biti asimptomatska. Neki ljudi imaju akutnu pojavu s vrućicom, bolovima u zglobovima, nesposobnošću hoda, nodosnim eritemom i bilateralnom limfadenopatijom šupljine. Takav se oblik tada naziva Löfgrenov sindrom i unatoč velikom intenzitetu simptoma na početku i njihovom iznenadnom nastupu, sam se ograničava i daje dobru prognozu.
Sarkoidoza se može predstaviti i kao Heerfordtov sindrom, odnosno prednji uveitis, parotidne žlijezde, paraliza lica i vrućica.
U više od 80% bolesnika s fazom I remisija se opaža do dvije godine nakon dijagnoze.
U bolesnika s dijagnozom bolesti II. Stupnja remisija se javlja u 60% slučajeva, a u bolesnika III. Stadijuma u 10-20%.
Sarkoidoza je obično povezana s dobrom prognozom, a stopa smrtnosti od nekoliko posto najčešće je povezana s respiratornim i cirkulacijskim zatajenjem ili je posljedica oštećenja središnjeg živčanog sustava.
Također pročitajte:
- BCG - cjepivo protiv tuberkuloze
- Kuga - uzroci, simptomi, liječenje
