Sistemski vaskulitis - uzroci, vrste i liječenje

Sistemski vaskulitis je skupina bolesti koja dovodi do vaskulitisa i nekroze. Kao posljedica toga, može doći do krvarenja ili ishemije organa ili tkiva koje su bolesne žile opskrbljivale krvlju (npr. Moždani udar). Koji su uzroci, simptomi i vrste sistemskog vaskulitisa? Koji je tretman ove skupine bolesti?

Sistemski vaskulitis je skupina sistemskih bolesti vezivnog tkiva kod kojih se stijenke žila upale i nekrotiziraju. Kao posljedica, to može uzrokovati krvarenje ili stvaranje krvnih ugrušaka i emboliju, te daljnju ishemiju tkiva i organa koje te žile opskrbljuju krvlju. Proces može obuhvatiti žile različitih tkiva i organa, ali obično zahvaća bubrege, pluća, gornji dišni put, kožu, živčani sustav i očne jabučice.

U živčanom sustavu mogu se razviti mono- ili polineuropatija, tj. Sindromi oštećenja perifernih živaca. Na dijelu probavnog sustava, na primjer, mogu se pojaviti crijevna krvarenja. Može doći i do oštećenja jetre.

Najopasnija posljedica sistemskog vaskulitisa je moždani udar.

Poremećaji u kardiovaskularnom sustavu, koji su posljedica sistemskog vaskulitisa, uključuju: kardiomiopatije, perikarditis, valvularna bolest i moždani udar. Zauzvrat, u respiratornom sustavu, sistemski vaskulitis može dovesti do alveolarnog krvarenja, astme ili promjena u paranazalnim sinusima, a u mokraćnom sustavu - do glomerulonefritisa. Osim toga, mogu se pojaviti lezije kože (hemoragični osip i ulceracije) ili upala zglobova i mišića.

Sistemski vaskulitis - uzroci i faktori rizika

Vjeruje se da vaskulitis pokreću imunološki (preosjetljivi na antigene) procesi. Na primjer, neke bolesti koje pripadaju skupini sistemskih malih vaskulitisa obično su povezane s prisutnošću antitijela na citoplazmu neutrofila, skraćeno ANCA.

Incidencija sistemskog vaskulitisa povećava se s godinama i uglavnom pogađa ljude starije od 65 godina.

Sistemski vaskulitis - vrste

Postoji nekoliko klasifikacija sistemskog vaskulitisa, ali danas su najčešće korištene Chapel Hill Conference (CHCC) i American College of Reumatology (ACR):

1. Sistemski mali vaskulitis (arteriole, venule i kapilare)

• granulomatoza s poliangiitisom (Wegenerova granulomatoza);
• mikroskopski vaskulitis;
• Churg-Straussov sindrom (eozinofilni granulomatozni vaskulitis);
• Vaskulitis povezan s IgA (Schönlein-Henochova bolest, alergijska purpura);
• Goodpastureov sindrom (Goodpastureova bolest);
• upala malih žila kože (kožni leukocitoklastični vaskulitis, preosjetljivi vaskulitis);
• mješovita krioglobulinemija;

2. Sistemski medikamentni vaskulitis (uglavnom visceralne žile, tj. Mezenterične, koronarne i bubrežne arterije, itd.)

• nodoza poliarteritisa (aka Kussmaul-ova bolest, Kussmaul-Maierova bolest);
• Kawasakijeva bolest ili sindrom mukokutane kvržice;

3. Sistemski vaskulitis (aorta i njene najveće grane),

• gigantski arteritis ili Hortonov sindrom;
• Takayasuova bolest;

4. Sistemski vaskulitis male, srednje i velike veličine

• Behçetova bolest

Pored toga, podjela sistemskog vaskulitisa na:

• primarni - uzrok bolesti je nepoznat;
• sekundarne - vaskularne promjene nastaju tijekom drugih bolesti (npr. reumatoidni artritis, sistemski lupus, ulcerozni kolitis) ili su uzrokovane lijekovima;

Sistemski vaskulitis - liječenje

Liječenje sistemskog vaskulitisa prvenstveno je imunosupresivna terapija, uključujući primjenu lijekova kao što su glikosteroidi i ciklofosfamid. U nekim slučajevima, kada je bolest vrlo teška, koriste se tretmani s plazmaferezom (metoda čišćenja krvne plazme od velikih čestica poput imunoloških kompleksa).