Fibrosarkom (fibrosarkom): uzroci, simptomi, liječenje

Fibrosarkom (fibrosarkom) je vretenasta maligna novotvorina koja potječe od fibroblasta. Može se javiti kao tumor mekog tkiva ili kao tumor kosti, primarni i sekundarni. Koji su uzroci razvoja fibrosarkoma? Koji su simptomi fibrosarkoma i kako se liječi?

Sadržaj

Fibrosarkom (fibrosarkom): uzroci
Fibrosarkom (fibrosarkom): simptomi
Fibrosarkom (fibrosarkom) u djece
Fibrosarkom (fibrosarkom): dijagnoza
Fibrosarkom (fibrosarkom): diferencijacija
Fibrosarkom (fibrosarkom): klinička faza
Fibrosarkom (fibrosarkom): liječenje
Fibrosarkom (fibrosarkom): prognoza

Fibrosarkom je rijetko dijagnosticirani rak i čini samo oko 3 posto odraslih sarkoma. Puno se češće dijagnosticira u sredovječnih i starijih ljudi nego u djece i adolescenata. Muškarci češće obolijevaju.

Rak koji raste u tkivima stvara ogromne, duboke, kompaktne mase. Karakterizira ga spor rast, pa često prođe mnogo godina prije nego što se dijagnosticira.

Oko 20 posto ovih tumora razvija se sekundarno u odnosu na već postojeće promjene kostiju, poput Pagetove bolesti, nakon terapije zračenjem ili sekundarno zbog infarkta kosti.

Fibrosarkom obično raste u epifizama dugih kostiju, ravnih kostiju i dubokim tkivima donjih udova, ali se može javiti bilo gdje u tijelu.

Fibrosarkom (fibrosarkom): uzroci

Do sada nisu otkriveni čimbenici koji bi mogli predisponirati pojavu fibrosarkoma. Međutim, pretpostavlja se da zračenje tijela može utjecati na rast tumora.

Lošiji tijek bolesti u odraslih i adolescenata može biti posljedica prisutnosti translokacija (12, 13).

Fibrosarkom (fibrosarkom): simptomi

Tipični simptomi fibrosarkoma ovise o mjestu i histopatološkom tipu tumora. Najčešće je to bolna ili ne patološka masa, vidljiva i opipljiva kroz tjelesnu ljusku.

Ponekad je prvi simptom bolesti patološki prijelom neoplastične kosti. Koža iznad lezije može biti crvena i napeta, ponekad s ulceracijama.

Fibrosarkom (fibrosarkom) u djece

Fibrosarkom je najčešći sarkom mekih tkiva u djece mlađe od jedne godine, rijetko se dijagnosticira u djece starije od 2 godine.

Bilo je slučajeva kongenitalne novotvorine dijagnosticirane tijekom prenatalnih ultrazvučnih pregleda.

Fibrosarkom je češći kod dječaka nego kod djevojčica i ima dobru prognozu.

Neoplazma se obično razvija u tkivima donjih udova, gornjih udova i trupa, rjeđe u području glave i vrata te u retroperitonealnom prostoru.

Za razliku od odraslih fibrosarkoma, pedijatrijski tip rijetko stvara udaljene metastaze, ali u rijetkim slučajevima one mogu zahvatiti limfne čvorove, pluća i retroperitonealni prostor.

Izbor liječenja je kirurško uklanjanje tumora. U slučaju prevelikog tumora ili udaljenih metastaza, koristi se kemoterapija.

Fibrosarkom (fibrosarkom): dijagnoza

Klinička slika liječnika i rezultati slikovnih testova pacijenta dovode do sumnje na rak. U početnoj slikovnoj dijagnostici koriste se sljedeće:

ultrazvuk
računalna tomografija
magnetska rezonancija

Ovo potonje je najtočnije i najbolje ilustrira promjene u mekim tkivima.

Na temelju tih rezultata moguće je samo utvrditi postoji li tumor u tkivima i koje područje pokriva, dok je za određivanje vrste tumora potrebno proširiti dijagnozu histopatološkim pregledom tkivnog materijala.

Najčešće se za dobivanje fragmenta tumora koristi biopsija jezgre-igla. To je test koji se izvodi u lokalnoj anesteziji.

Dobiveni materijal obilježava se imunohistokemijskim metodama i procjenjuje ga patomorfolog pod elektronskim mikroskopom.

Fibrosarkom (fibrosarkom): diferencijacija

Fibrosarkome treba razlikovati od ostalih malignih novotvorina, kao što su:

liposarkom (liposarkom)
desmoidni tumori
fibromatoza
sinovijalni sarkom
miksosarkom niskog stupnja.

Fibrosarkom (fibrosarkom): klinička faza

Klinički stadij fibrosarkoma procjenjuje se na temelju međunarodne TNM klasifikacije.

Definira 3 parametra:

veličina primarnog tumora (T - tumor)
zahvaćenost obližnjih limfnih čvorova (N - čvor)
prisutnost udaljenih metastaza (M - metastaze).

Na temelju TNM klasifikacije određuje se optimalna metoda liječenja karcinoma.

Fibrosarkom (fibrosarkom): liječenje

Liječenje fibrosarkoma sastoji se od kirurške resekcije tumora, kemoterapije i / ili terapije zračenjem (kombinirana terapija).

Početni izbor izbora je široka ekscizija tumora s odgovarajućom marginom zdravog tkiva. U nekim slučajevima to može značiti amputaciju zahvaćenog uda.

Kemoterapija se koristi u poodmakloj fazi bolesti u neoadjuvantnom, adjuvantnom i palijativnom liječenju.

U slučajevima visoke malignosti tumora i velike veličine primarnog tumora, koristi se pre- i postoperativna kemoterapija.

Vincristin i daktinomicin su prva linija liječenja kemosenzitivnih tumora. Zračenje može biti indicirano u palijativnom liječenju ili u liječenju recidiva.