Fibrosarkom (fibrosarkom): uzroci, simptomi, liječenje

Fibrosarkom (fibrosarkom) je vretenasta maligna novotvorina koja potječe od fibroblasta. Može se javiti kao tumor mekog tkiva ili kao tumor kosti, primarni i sekundarni. Koji su uzroci razvoja fibrosarkoma? Koji su simptomi fibrosarkoma i kako se liječi?

Sadržaj

1. Fibrosarkom (fibrosarkom): uzroci
2. Fibrosarkom (fibrosarkom): simptomi
3. Fibrosarkom (fibrosarkom) u djece
4. Fibrosarkom (fibrosarkom): dijagnoza
5. Fibrosarkom (fibrosarkom): diferencijacija
6. Fibrosarkom (fibrosarkom): klinička faza
7. Fibrosarkom (fibrosarkom): liječenje
8. Fibrosarkom (fibrosarkom): prognoza

Fibrosarkom je rijetko dijagnosticirani rak i čini samo oko 3 posto odraslih sarkoma. Puno se češće dijagnosticira u sredovječnih i starijih ljudi nego u djece i adolescenata. Muškarci češće obolijevaju.

Rak koji raste u tkivima stvara ogromne, duboke, kompaktne mase. Karakterizira ga spor rast, pa često prođe mnogo godina prije nego što se dijagnosticira.

Oko 20 posto ovih tumora razvija se sekundarno u odnosu na već postojeće promjene kostiju, poput Pagetove bolesti, nakon terapije zračenjem ili sekundarno zbog infarkta kosti.

Fibrosarkom obično raste u epifizama dugih kostiju, ravnih kostiju i dubokim tkivima donjih udova, ali se može javiti bilo gdje u tijelu.

Fibrosarkom (fibrosarkom): uzroci

Do sada nisu otkriveni čimbenici koji bi mogli predisponirati pojavu fibrosarkoma. Međutim, pretpostavlja se da zračenje tijela može utjecati na rast tumora.

Lošiji tijek bolesti u odraslih i adolescenata može biti posljedica prisutnosti translokacija (12, 13).

Fibrosarkom (fibrosarkom): simptomi

Tipični simptomi fibrosarkoma ovise o mjestu i histopatološkom tipu tumora. Najčešće je to bolna ili ne patološka masa, vidljiva i opipljiva kroz tjelesnu ljusku.

Ponekad je prvi simptom bolesti patološki prijelom neoplastične kosti. Koža iznad lezije može biti crvena i napeta, ponekad s ulceracijama.

Fibrosarkom (fibrosarkom) u djece

Fibrosarkom je najčešći sarkom mekih tkiva u djece mlađe od jedne godine, rijetko se dijagnosticira u djece starije od 2 godine.

Bilo je slučajeva kongenitalne novotvorine dijagnosticirane tijekom prenatalnih ultrazvučnih pregleda.

Fibrosarkom je češći kod dječaka nego kod djevojčica i ima dobru prognozu.

Neoplazma se obično razvija u tkivima donjih udova, gornjih udova i trupa, rjeđe u području glave i vrata te u retroperitonealnom prostoru.

Za razliku od odraslih fibrosarkoma, pedijatrijski tip rijetko stvara udaljene metastaze, ali u rijetkim slučajevima one mogu zahvatiti limfne čvorove, pluća i retroperitonealni prostor.

Izbor liječenja je kirurško uklanjanje tumora. U slučaju prevelikog tumora ili udaljenih metastaza, koristi se kemoterapija.

Fibrosarkom (fibrosarkom): dijagnoza

Klinička slika liječnika i rezultati slikovnih testova pacijenta dovode do sumnje na rak. U početnoj slikovnoj dijagnostici koriste se sljedeće:

• ultrazvuk
• računalna tomografija
• magnetska rezonancija

Ovo potonje je najtočnije i najbolje ilustrira promjene u mekim tkivima.

Na temelju tih rezultata moguće je samo utvrditi postoji li tumor u tkivima i koje područje pokriva, dok je za određivanje vrste tumora potrebno proširiti dijagnozu histopatološkim pregledom tkivnog materijala.

Najčešće se za dobivanje fragmenta tumora koristi biopsija jezgre-igla. To je test koji se izvodi u lokalnoj anesteziji.

Dobiveni materijal obilježava se imunohistokemijskim metodama i procjenjuje ga patomorfolog pod elektronskim mikroskopom.

Fibrosarkom (fibrosarkom): diferencijacija

Fibrosarkome treba razlikovati od ostalih malignih novotvorina, kao što su:

• liposarkom (liposarkom)
• desmoidni tumori
• fibromatoza
• sinovijalni sarkom
• miksosarkom niskog stupnja.

Fibrosarkom (fibrosarkom): klinička faza

Klinički stadij fibrosarkoma procjenjuje se na temelju međunarodne TNM klasifikacije.

Definira 3 parametra:

• veličina primarnog tumora (T - tumor)
• zahvaćenost obližnjih limfnih čvorova (N - čvor)
• prisutnost udaljenih metastaza (M - metastaze).

Na temelju TNM klasifikacije određuje se optimalna metoda liječenja karcinoma.

Fibrosarkom (fibrosarkom): liječenje

Liječenje fibrosarkoma sastoji se od kirurške resekcije tumora, kemoterapije i / ili terapije zračenjem (kombinirana terapija).

Početni izbor izbora je široka ekscizija tumora s odgovarajućom marginom zdravog tkiva. U nekim slučajevima to može značiti amputaciju zahvaćenog uda.

Kemoterapija se koristi u poodmakloj fazi bolesti u neoadjuvantnom, adjuvantnom i palijativnom liječenju.

U slučajevima visoke malignosti tumora i velike veličine primarnog tumora, koristi se pre- i postoperativna kemoterapija.

Vincristin i daktinomicin su prva linija liječenja kemosenzitivnih tumora. Zračenje može biti indicirano u palijativnom liječenju ili u liječenju recidiva.

Fibrosarkom (fibrosarkom): prognoza

Prognoza bolesnika s fibrosarkomom ovisi o mnogim čimbenicima, uključujući iz:

• izvorno mjesto tumora
• njegova veličina
• histološki tip
• diferencijacija
• mitotski indeks
• stanični
• prisutnost nekroze
• prisutnost udaljenih metastaza.

Fibrosarkomi se mogu sastojati od više ili manje diferenciranih stanica, što određuje njihovu razinu malignosti.

Manje diferencirani tumori su zloćudniji od onih sastavljenih od dobro diferenciranih stanica.

Odrasli fibrosarkom je rak s puno lošijom prognozom od dječjeg fibrosarkoma.

Nakon kirurškog liječenja i lokalne resekcije tumora, recidivi se mogu javiti u preko 50% bolesnika.

Metastaze u krvi pojavljuju se u više od 25 posto pacijenata, obično uključuju pluća i aksijalni kostur.

Petogodišnje preživljavanje je 41 posto, desetogodišnje 29 posto.

Također pročitajte:

• Neurosarkom (schwannoma malignum)
• Sarkom maternice
• Ewingov sarkom (tumor)
• Kaposijev sarkom
• Sinovijalni sarkom
• Hondrosarkom

Preporučeni članak: