Coganov sindrom - uzroci, simptomi i liječenje

Coganov sindrom je bolest kod koje postoji upala organa vida i disfunkcija organa sluha. Upala u očima može se liječiti. Nažalost, zahvaćenost bolesti uha u većini slučajeva brzo dovodi do nepovratne gluhoće. Koji su uzroci i simptomi Coganovog sindroma? Kako ide liječenje?

Coganov sindrom je autoimuna bolest kod koje imunološki sustav abnormalno reagira na autoantigene oka i unutarnjeg uha. Posljedica ovog procesa je upala različitih očnih struktura (najčešće rožnice) i poremećaj rada slušnog organa, što obično dovodi do gluhoće.

Incidencija Coganovog sindroma nije poznata. Samo je poznato da se dijagnosticira vrlo rijetko. Osim toga, obično se javlja kod djece i mladih odraslih.

Coganov sindrom - uzroci

Coganov sindrom smatra se autoimunom bolešću, tj. Onom u kojoj stanice imunološkog sustava napadaju vlastito tijelo - u ovom slučaju, strukture oka i unutarnjeg uha. Međutim, nije poznato što uzrokuje taj proces.

Dokazi o njegovoj autoimunoj pozadini su, između ostalog činjenica da je u krvi mnogih pacijenata otkrivena prisutnost antitijela protiv različitih autoantigena. Uz to, simptomi bolesti slični su simptomima autoimune gluhoće, a sama bolest često koegzistira s poliarteritisom nodosa (koji je također autoimuna bolest).

Neki vjeruju da je prethodna infekcija, jedna od uobičajenih klica, možda pokretač abnormalnog odgovora imunološkog sustava. Sve zbog oko 40 posto. nekoliko tjedana prije pojave prvih simptoma Coganovog sindroma, bilo je infekcija.

Coganov sindrom - simptomi

1. Tipični oblik

Coganov sindrom najčešće se očituje intersticijskim keratitisom, poput crvenila oka, fotosenzibilnosti, lakrimacije, bolova u očima i privremenog smanjenja vidne oštrine. Uz to, mogu se javiti konjunktivitis, subkonjunktivno krvarenje ili iritis.

U 40-60 posto s vremenom u bolesnika nastaje potpuni gubitak sluha.

Uz to, simptomi nalik Meniereovom sindromu (iznenadna, jaka vrtoglavica, zujanje u ušima, mučnina i povraćanje, poremećena motorička koordinacija, padovi) pojavljuju se s progresivnim gubitkom sluha (obično obostranim), koji vrlo brzo, u roku od 1-3 mjeseci, dovodi do gluhoće. Valja napomenuti da simptomi nalik Meniereovom sindromu traju sve dok se ne dogodi gubitak sluha, a zatim djelomično ili potpuno nestanu.

Vrijeme između pojave simptoma oka i uha može biti do 2 godine.

2. Atipični oblik

Uz gore opisani tipični oblik Coganovog sindroma, postoji i atipični oblik, tijekom kojeg postoje vizualni simptomi koji nisu uobičajeni oblik (npr. Horoiditis). S druge strane, vizualne simptome prate - slično tipičnom Coganovom sindromu - simptomi nalik Meniereovom sindromu s progresivnim gubitkom sluha.

Može biti i suprotno, tj. Uobičajeni vizualni simptomi mogu biti povezani s drugim simptomima uha osim onima koji su povezani s Meniereovim sindromom.

Kod atipičnog Coganovog sindroma, vrijeme između pojave simptoma uha i oka je duže od 2 godine.

3. Ostali simptomi

Uz to, i u tipičnom i u netipičnom obliku, u 20-50 posto. Pacijenti, posebno u ranim fazama bolesti, mogu razviti nespecifične sistemske simptome, poput vrućice, bolova u zglobovima, glavobolje, kašlja, dispneje ili hemoptize.

Srčane su komplikacije najčešći uzrok smrti u bolesnika s Coganovim sindromom.

Uz to, oko 10 posto. Pacijenti pate od generaliziranog vaskulitisa, što može dovesti do upale koronarnih žila srca, mozga ili subarahnoidnog krvarenja, što može biti fatalno. Bolest može napredovati u druge sustave, npr. Probavni sustav (obično se manifestira proljevom, rektalnim ili melaena krvarenjem ili bolovima u trbuhu), živčani (glavobolje, pareza ili paraliza, afazija, napadaji), kožu i sluznicu ( karakteristični su eritematozni ili urtikarijski osipi) pa čak napadaju i osteoartikularni sustav.

Coganov sindrom - dijagnoza

Ako se sumnja na Coganov sindrom, provode se krvne pretrage, ali konačna dijagnoza postavlja se na temelju gore spomenutog. simptomi.

Vrijedno je znati da slične simptome mogu uzrokovati brojne autoimune bolesti, poput Vogt-Koyanagi-Harada sindroma, sistemski vaskulitis (npr. Poliarteritis nodosa, Susac sindrom, Wegenerova granulomatoza, Hortonova bolest, Behcetova bolest), kao i sarkoidoza, polihondritis, reumatoidni artritis, Sjogrenov sindrom i sistemski eritematozni lupus. Stoga bi liječnik trebao isključiti ove bolesti.

Coganov sindrom - liječenje

Pacijentu se daju imunosupresivi ili "suzbijanje" reakcija imunološkog sustava. Najčešći su glukokortikosteroidi. Ako pacijent ne reagira na njih, daju se drugi imunosupresivi (npr. Ciklofosfamid, azatioprin). Pripravci imunoglobulina također će djelovati na Coganov sindrom. Uz to se može izvršiti transfuzija izmjene plazme.

U liječenju bolesnika kod kojih su glukokortikosteroidi i drugi imunosupresivi neučinkoviti, velike nade povezane su s biološkim lijekovima (TNF blokatori). Vjeruje se da njihova primjena u početnoj fazi bolesti može inhibirati uništavanje organa sluha i ravnotežu, a time - spriječiti potpunu gluhoću.

Upotreba kohlearnih implantata može biti korisna za nepovratnu gluhoću.

Također pročitajte: Sjögrenov sindrom uzroci i simptomi. Liječenje sindroma suhog sindroma Usher je rijetka genetska bolest. Simptomi i liječenje Usherovog sindroma Bolesti koje proizlaze iz autoimunosti, tj. AUTOIMUNOLOŠKE BOLESTI