Lennox-Gastautov sindrom epilepsijski je sindrom koji obično započinje u djetinjstvu i povezan je ne samo s epileptičkim napadajima, već i s intelektualnim poremećajima. Lennox-Gastautov sindrom nažalost je ozbiljna bolest, čije je liječenje često povezano s različitim poteškoćama. Što uzrokuje ovu bolest i koje su mogućnosti liječenja?
Lennox-Gastautov sindrom (skraćeno LGS, izvedeno iz engleskog naziva Lennox-Gastautov sindrom) jedna je od vrsta dječje epilepsije. Prvi simptomi bolesti mogu se pojaviti u djece svih dobnih skupina, ali najčešće bolest počinje između 2. i 6. godine života. Lennox-Gastautov sindrom može utjecati na djecu oba spola, ali dječaci otprilike dvostruko češće pate od njega. Prema statistikama, LGS čini do 4% sve epilepsije u djece.
Lennox-Gastautov sindrom: uzroci
Općenito postoje dvije vrste Lennox-Gastaut sindroma. Prva se ponekad naziva primarnom ili idiopatskom - LGS se definira kao takva kada nije moguće pronaći uzrok bolesti u djeteta. Mnogo češći, koji čini do 80% svih slučajeva Lennox-Gastautova sindroma, je sekundarni oblik, tj. Onaj u kojem pacijent može pronaći neka neurološka odstupanja. U ovoj situaciji uzroci Lennox-Gastaut sindroma mogu biti:
- encefalopatija
- tuberkulozna skleroza
- urođene metaboličke bolesti koje oštećuju živčane stanice
- encefalitis ili meningitis
- ozljede mozga povezane s ishemijom ili hipoksijom (npr. one uzrokovane tijekom poroda)
- toksoplazmoza
- ozljede glave (posebno one kod kojih su oštećeni frontalni režnjevi mozga)
Još jedan sindrom dječje epilepsije, West sindrom, povezan je s Lennox-Gastautovim sindromom na način koji nije u potpunosti poznat. Ispada da Westov sindrom prethodi razvoju Lennox-Gastautova sindroma u do 40% svih pacijenata s LGS-om.
Lennox-Gastautov sindrom: simptomi
Najkarakterističnija trijada problema za Lennox-Gastautov sindrom su izuzetno česti napadaji, intelektualni poremećaji različitih stupnjeva i EEG odstupanja tipična za LGS.
Raspon tipova napadaja koji su mogući u bolesnika s LGS-om vjerojatno je najveći od svih drugih sindroma epilepsije. Najčešće se tijekom Lennox-Gastautovog sindroma javljaju tonički napadaji koji se javljaju noću. Druga najčešća vrsta napadaja tijekom LGS-a su mioklonski napadaji, koji se obično javljaju kada je pacijent s LGS-om prekomjerno opterećen. Ostali napadaji tijekom Lennox-Gastaut sindroma uključuju:
- atoničan
- žarišne duljine
- djelomično presavijena
- neobični napadaji odsutnosti
- tonik-klonik
Glavna poteškoća u slučaju Lennox-Gestautova sindroma je koliko često dijete može doživjeti epileptičke napadaje - tijekom pojedinca mogu se javiti i do 100 puta dnevno. Rizik od epileptičnog statusa također je prilično visok u bolesnika s LGS-om - prema statistikama, javlja se čak u polovice bolesnika s Lennox-Gastautovim sindromom.
Intelektualni poremećaji u djece s Lennox-Gastautovim sindromom razlikuju se po težini. Oni su prvenstveno uzrokovani čestim epileptičnim napadajima - u djece koja pate od LGS-a napadaji se javljaju mnogo puta dnevno. Posljedice takvog fenomena su poremećaji psihomotornog razvoja, poremećaji govora, poremećaji ponašanja ili problemi s socijalnim funkcioniranjem.
Lennox-Gastautov sindrom: dijagnoza
Elektroencefalografija (EEG), koja se izvodi i u mirovanju i tijekom spavanja, igra ključnu ulogu u dijagnosticiranju Lennox-Gastautova sindroma. Najčešća odstupanja utvrđena u ovoj studiji su usporavanje osnovne aktivnosti moždanih valova, kao i paroksizmalna pražnjenja nepravilnih usporenih valova i pojava kompleksa šiljastih valova s frekvencijom od 2-2,5 Hz.
Ako se kod djeteta sumnja da ima LGS, provode se i drugi testovi, posebno slikovni testovi. Magnetska rezonancija glave ili računalna tomografija glave koriste se za traženje potencijalnog uzroka Lennox-Gastaut sindroma - zahvaljujući takvim testovima moguće je otkriti, na primjer, ishemijska žarišta u djetetovom mozgu.
Lennox-Gastautov sindrom: liječenje
Farmakoterapija je glavni lijek za Lennox-Gastautov sindrom. Lijekovi prve linije u liječenju bolesti uključuju:
- rufinamid
- valproati
- benzodiazepini (posebno klonazepam, nitrazepam i klobazam)
- felbamat
Ostali lijekovi koji se također koriste za liječenje Lennox-Gastaut sindroma su:
- topiramat
- zonisamid
- lamotrigin
Nerijetko se događa da se Lennox-Gastautov sindrom ne uspije poboljšati terapijom jednim lijekom, stoga se kod različitih pacijenata mogu koristiti različite kombinacije antiepileptika.Općenito, LGS spada u skupinu epilepsije otporne na lijekove, pa se ponekad primjenjuje na bolesnike s učincima koji nisu farmakoterapija. Promjene u prehrani mogu biti korisne kod nekih pacijenata s vatrostalnom epilepsijom, uključujući one s Lennox-Gastautovim sindromom. Posebnu pozornost privlači ketogena prehrana, u kojoj biste trebali unositi velike količine masnih spojeva, a ograničavati proteinske tvari i ugljikohidrate. Ketogena dijeta zapravo može pomoći pacijentima s LGS-om, međutim, nikada se ne smije koristiti samostalno - uvijek se treba raditi samo nakon savjetovanja s liječnikom i biti pod njegovom stalnom pažnjom, dok održava ovu dijetu.
U Lennox-Gastautovom sindromu može se koristiti kirurško liječenje, posebno kada druge metode ne poboljšavaju stanje pacijenta. Najčešći postupci koji se izvode u ovom slučaju su implantacija stimulatora vagusnog živca i operacija presijecanja komisure velikog mozga (koja se naziva kalosotomija).
Lennox-Gastautov sindrom: prognoza
Prognoza za LGS prilično je loša. Čak i preko 3/4 pacijenata s ovom jedinicom, unatoč dugogodišnjem liječenju, možda neće moći samostalno živjeti u odrasloj dobi i možda će trebati njegu drugih ljudi. Prognoza je lošija, na pr. oni kod kojih je LGS-u prethodio West-ov sindrom ili čija je bolest započela rano. Prognoza je također lošija što češće pacijent doživljava napadaje. Lennox-Gastautov sindrom također predstavlja rizik od ozljeda - različite se vrste nesreća javljaju među pacijentima s ovim sindromom epilepsije mnogo češće nego u općoj populaciji.
Preporučeni članak:
Epilepsija (epilepsija): uzroci, simptomi, liječenje
