Sindrom reverzne arterijske perfuzije (TRAP)

Sindrom obrnutog krvotoka vrlo je ozbiljna komplikacija pojedinačne konjunktivne trudnoće. Etiologija je usko povezana s abnormalnom vaskularizacijom posteljice. U prvom tromjesečju trudnoće stvaraju se patološke vaskularne veze, koje se nazivaju anastomoza. Pojavljuje se arteriovenski protok i kao rezultat toga opaža se transfuzija krvi između fetusa. Upravljanje TRAP sindromom temelji se na razdvajanju cirkulacijskog sustava blizanaca, što se sve češće radi kao dio intrauterine terapije.

TRAP sindrom (sindrom reverznog krvotoka) jedna je od najrjeđih komplikacija jednoćelijske trudnoće i javlja se u učestalosti 1: 35 000 trudnoća. Obrnuti arterijski protok krvi uzrokuje nenormalni razvoj blizanaca. Blizanac I, kojeg nazivamo davateljem, ne samo da daje krv, već i drugom blizancu. Stoga je donor preopterećen cirkulacijskim sustavom, što se pretvara u razvoj kongestivnog zatajenja srca, pa u konačnici i hipoksije. Puno lošija prognoza utvrđuje se za primatelja. Nepravilna opskrba krvlju uzrokuje ne samo atrofiju srca, već i druge redukcijske nedostatke, posebno u gornjim dijelovima tijela. Najčešći su: atrezija gastrointestinalnog trakta, deformacija udova ili njihova potpuna odsutnost, abnormalni kraniofacijalni razvoj, kao i defekt CNS-a, na primjer holoprosencefalija.

Iako je uzrok TRAPS-a nepoznat, poremećaj kariotipa posebno se prijavljuje kod blizanaca bez srca, a veća je učestalost majki koje nastavljaju antiepileptičko liječenje tijekom trudnoće (primidon / oksarbazepin) u djece.

Simptomi i tijek sindroma TRAP

Klinička manifestacija sindroma je različita za davatelja i primatelja.
Fetus bez kartice, koji se naziva primateljem, karakterizira:

• smanjenje nedostataka, npr. acefalija, akranija
• atrofija unutarnjih organa, uključujući poremećaj probavnog trakta ili nedostatak pluća i oštećenja udova
• kila dijafragme
• oticanje potkožnih tkiva
• potpuno odsustvo ili rezidualno srce
• poremećaj rasta
• kraniofacijalni nedostaci, ne samo rascjep usne i / ili nepca, već čak i potpuni nedostatak lica
• SUA, tj. Dvostruka pupčana vrpca (umjesto tri žile)

Plod donatora karakterizira:

• ograničenje intrauterinog rasta
• tekućina u trbušnoj šupljini i pleuri
• prekomjerna hipertrofija desne klijetke, trikuspidalna regurgitacija i, kao rezultat toga, ozbiljno zatajenje srca
• povećanje parenhimskih organa - što se zajednički naziva hepatosplenomegalija
• mrtvorođenih ili smrti u neonatalnom razdoblju

Uz značajne poremećaje kod pojedinih blizanaca, jednokonjunktivna trudnoća komplicirana TRAP sindromom povezana je s povećanim rizikom od komplikacija u perinatalnom razdoblju. To mogu biti: povećana količina plodne vode, prerano rođenje, čija je posljedica nedonoščad sa svim posljedicama. Uz to, anemija ili postporođajno krvarenje relativno su češće.

Također pročitajte: Prenatalna dijagnostika otkriva srčane greške. Koji će testovi otkriti manu ... Liječenje srčanih mana u maternici. Što je prenatalno liječenje srčanih mana? Mikrocefalija ili mikrocefalija - uzroci, simptomi i liječenje mikrocefalije

Dijagnoza sindroma reverzne arterijske perfuzije

Da bi se dijagnosticirao TRAP sindrom, neophodan je ultrazvučni pregled. Postoje čak i kriteriji koje je razvio tim iskusnih stručnjaka. Oni uključuju, između ostalih nedostatak pokreta, neuspjeh vizualizacije fetalnog otkucaja srca, hipertrofija gornjeg dijela tijela uz istodobni normalan razvoj donjih dijelova. Potvrda bolesti obično je moguća tek nakon rođenja - klinička slika i rentgenski pregled.

Kakvo je vođenje trudnoće komplicirane TRAP sindromom?

Terapijsko upravljanje namijenjeno je samo zaštiti blizanaca darivatelja, jer je fetus primatelja osuđen na smrt. Izvodi se mehaničko odvajanje fetalnih cirkulacijskih sustava. To se postiže carskim rezom i provedbom odgovarajućih postnatalnih postupaka. Alternativa je sve rašireniji intrauterini postupak - endoskopska vaskularna ligacija potpuno zatvara arteriovenske anastomoze između blizanaca. Bilo je pokušaja liječenja farmakološkim tvarima kao što je indometacin, koji je inhibitor prostaglandin sintetaze, ali rezultati nisu spektakularni.

Laserska fotokoagulacija - najučinkovitija terapija

Iskustvo poljskih liječnika u ovoj temi relativno je malo, ali pokušavaju se spasiti djecu upotrebom laserskog zatvaranja abnormalnih arterijskih veza između fetusa. U najnovijim izvješćima objavljen je članak koji opisuje pokušaj zgrušavanja lumena intraabdominalnih žila.

Treba naglasiti da bi laserska zraka u svakom slučaju trebala biti usredotočena u blizanca bez kartice. Uvelike smanjuje rizik od oštećenja ploda davatelja, a ujedno smanjuje rizik od krvarenja.

Veliki problem tijekom zahvata je prepoznavanje pupkovine koja bi trebala biti zgrušana. Obično su obje vrpce smještene u neposrednoj blizini, što otežava cijeli postupak. Sljedeći je problem obično puno kraća pupčana vrpca ploda bez kartona i upravo bi ta pupkovina trebala biti zgrušana. Optimalno vrijeme za intrauterine zahvate dovršeno je 15 t.c.