Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci, simptomi, liječenje

Stevens-Johnsonov sindrom karakteriziraju lezije kože multiformnog eritema, opsežne, bolne erozije s žarištima nekroze tkiva i epidermalnim škripanjem. Koji su uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma i kako se liječi?

Sadržaj

1. Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci
2. Stevens-Johnsonov sindrom: simptomi
3. Stevens-Johnsonov sindrom: dijagnoza
4. Stevens-Johnsonov sindrom: diferencijacija
5. Stevens-Johnsonov sindrom: Liječenje
6. Stevens-Johnsonov sindrom: komplikacije

Stevens-Johnsonov sindrom (ZSJ, lat. eritem multiforme majorStevens-Johnsonov sindrom (SJS) akutna je, nasilna, po život opasna dermatološka reakcija koja se razvija kod ljudi koji su preosjetljivi na različita farmakološka, ​​zarazna i kemijska sredstva.

Bolest se posebno često razvija u bolesnika nakon primjene određenih antibiotika, salicilatnih lijekova i barbiturata.

Stevens-Johnsonov sindrom nije česta bolest, u literaturi se navodi da pogađa prosječno 2 do 5 ljudi godišnje. Bolesni su ljudi svih dobnih skupina, relativno često djeca i adolescenti.

Stevens-Johnsonov sindrom dijagnosticira se nešto češće u žena nego u muškaraca. Smrtnost je oko 5-10%.

Stevens-Johnsonov sindrom: uzroci

Uzroci Stevens-Johnsonovog sindroma nisu jasno shvaćeni. Vjeruje se da je to reakcija imunološkog sustava tijela s preosjetljivošću na određene kemikalije i njihove metabolite ili mikroorganizme. To dovodi do masovne apoptoze (odnosno programirane stanične smrti) stanica koje čine epidermu.

Stevens-Johnsonov sindrom posebno se često prepoznaje kao neželjeni učinak određenih lijekova, posebno antibiotika (sulfonamidi, tetraciklini, penicilini), antiepileptičkih lijekova (barbiturati, karbamazepin, lamotrigin), nesteroidnih protuupalnih lijekova iz skupine urina, alopurinola (lijeka koji se koristi za liječenje proljeva). ), sredstva za prevenciju malarije i neki antidepresivi.

Također je vrijedno spomenuti da se Stevens-Johnsonov sindrom može razviti i tijekom infekcija, posebno onih koje uzrokuje bakterija Mycoplasma pneumoniae, koji je odgovoran za razvoj atipične upale pluća, kao i herpes simplex virus, virus gripe i virus hepatitisa.

Stevens-Johnsonov sindrom: simptomi

Stevens-Johnsonov sindrom akutna je dermalna i sluznična reakcija na razne kemikalije, farmakološke ili zarazne agense.

Među najčešćim i najkarakterističnijim lezijama kože uočenim u bolesnika, postoje nestabilni mjehurići i mjehurići ispunjeni seroznom tekućinom, koji se lako lome i ostavljaju bolne erozije (tj. Područja bez epiderme) s nekrozom tkiva.

Lezije se u početku pojavljuju na sluznici usta, grla i genitalija, usana, a ponekad zahvaćaju i sluznicu očiju i nosa.

Vremenom se promjene na obliku eritematoznih mrlja uočavaju i na koži lica, trupa, a u rijetkim slučajevima i na cijelom tijelu.

Štoviše, tijekom Stevens-Johnsonovog sindroma opisano je puzanje i atrofija pločica nokta.

Akutna nekroza epidermisa i sluznica koja pokriva manje od 10% tjelesne površine čini dijagnozu Stevens-Johnsonovog sindroma.

Uz karakteristične lezije kože, pacijenti gotovo uvijek imaju i opće simptome koji njihovom izgledu prethode nekoliko ili nekoliko dana.

Pripadaju im:

• Glavobolja
• visoka temperatura
• zimica
• slabost
• Loše raspoloženje
• grlobolja
• kašalj
• konjunktivitis
• Bolovi u mišićima i zglobovima

Bolest traje oko 3-6 tjedana.

Stevens-Johnsonov sindrom: dijagnoza

Dijagnozu Stevens-Johnsonovog sindroma postavlja liječnik specijaliziran za kožne bolesti na temelju kliničke slike, postotka površine sluznice i zahvaćenosti kože bolešću, kao i imunopatološkog pregleda segmenta kože.

Vrijedno je spomenuti da su, prema literaturi, Stevens-Johnsonov sindrom i toksična epidermalna nekroliza isti entitet bolesti koji se razlikuje samo po stupnju ozbiljnosti lezije i površini kože koju pokriva.

Erupcije koje pokrivaju manje od 10% tjelesne površine ovlašćuju liječnika da dijagnosticira Stevens-Johnsonov sindrom, dok zahvaćanje više od 30% tjelesne površine ukazuje na prisutnost toksične epidermalne nekrolize.

Pokrivanje 10-30% površine kože procesom bolesti naziva se sindromom preklapanja obje gore navedene jedinice.

Stevens-Johnsonov sindrom: diferencijacija

Stevens-Johnsonov sindrom je dermatološki poremećaj koji karakteriziraju multiformne eriteme, vezikule i mjehurići, erozije, kao i žarišta nekrolize i puzanja epiderme.

Tok mnogih kožnih bolesti je sličan, stoga, prije postavljanja konačne dijagnoze, dermatolog bi trebao razmotriti i druga stanja koja uzrokuju slične simptome, posebno poput:

• osip
• stafilokokni eksfolijativni dermatitis
• infekcija herpes virusom
• pemfigus čest
• pemfigoid
• slinavke i šapa
• Kawasaki bolest

Stevens-Johnsonov sindrom: Liječenje

Liječenje Stevens-Johnsonovog sindroma trebalo bi se odvijati u bolnici, pod nadzorom specijalista dermatologa i osoblja s iskustvom u liječenju opeklina. To uglavnom ovisi o etiološkom čimbeniku i ozbiljnosti multiformnog eritema.

Terapija se sastoji u prepoznavanju i ukidanju lijekova ili drugih čimbenika koji su odgovorni za pokretanje kožne reakcije.

Farmakološko liječenje temelji se na lokalnoj primjeni masti i krema koje sadrže glukokortikosteroide (vrijednost sistemske terapije kortikosteroidima je, međutim, diskutabilna).

Vaš liječnik također može odlučiti za upotrebu ciklosporina A, antibiotika širokog spektra ili antihistaminika.

Vrijedno je zapamtiti uključiti sredstva i obloge namijenjene njezi opeklina, koji podržavaju proces zacjeljivanja, kao i analgetski tretman, koji značajno utječe na udobnost i dobrobit bolesne osobe.

Stevens-Johnsonov sindrom: komplikacije

Najveći broj komplikacija u ljudi koji pate od Stevens-Johnsonovog sindroma povezan je s razvojem infekcija i sekundarnim superinfekcijama kožnih lezija.

Ovisno o opsegu površine kože pokrivene lezijama, mogu se također pojaviti poremećaji termoregulacije i poremećaji u ravnoteži vode i elektrolita. S druge strane, pojava erupcija unutar organa vida može dovesti do prekomjernog rasta konjunktive, pa čak i oštećenja rožnice, što može rezultirati ozbiljnim problemima s vidom.

Uz to, postoji visok rizik od urinarnih, probavnih i respiratornih komplikacija, te vjerojatnost recidiva.

Smrtnost kod Stevens-Johnsonovog sindroma iznosi oko 5-10%, dok je kod toksične epidermalne nekrolize čak 25-30%.