Verner Morisson sindrom (VIPom) - simptomi, dijagnoza, liječenje

Vernerov Morissonov sindrom (VIPom), tumor koji luči vazoaktivni crijevni peptid, vrlo je rijetka neuroendokrina novotvorina. VIPoma se najčešće nalazi u repu gušterače, ali se nalazi i u nadbubrežnim žlijezdama, retroperitonealnom prostoru, medijastinumu, plućima i tankom crijevu. Najkarakterističniji simptom je obilni proljev. Prognoza ovisi o fazi u kojoj se postavlja dijagnoza. Kako se liječi Verner Morisson sindrom?

Sadržaj:

1. Verner Morisson sindrom (VIPom) - simptomi
2. Verner Morisson sindrom (VIPom) - dijagnoza
3. Verner Morisson sindrom (VIPom) - liječenje
4. Verner Morisson sindrom (VIPom) - prognoza

VIPoma je novotvorina koju karakterizira neovisno lučenje vazoaktivnog crijevnog peptida, koji u fiziološkom stanju izlučuju crijeva i gušterača. Zadaća vazoaktivnog crijevnog peptida je potaknuti lučenje crijevnog soka, proširiti krvne žile probavnog trakta i inhibirati pokretljivost želuca i lučenje želučanog soka.

U fiziološkim uvjetima, vazoaktivni crijevni peptid izlučuje se prolaskom kiselog želučanog sadržaja u lumen duodenuma. U slučaju tumora koji luči vazoaktivni crijevni peptid, ta se tvar nekontrolirano izlučuje bez obzira na unos hrane, uzrokujući neželjene gastrointestinalne simptome.

VIPoma pripada skupini zloćudnih novotvorina koje teže stvaranju udaljenih metastaza.

VIPoma je izuzetno rijedak rak koji godišnje oboli od 1/10 000 000 ljudi.

Ovaj tumor može biti komponenta sindroma MEN1, tj. Multipla endokrina endokrina neoplazija, tada, osim VIPoma, postoji primarni hiperparatireoidizam i tumor prednje hipofize.

Verner Morisson sindrom (VIPom) - simptomi

Najkarakterističniji simptom je obilni vodeni proljev zapremine oko 20 litara dnevno. Ti su proljevi trajni i trajni od gladi. Kao rezultat obilnog proljeva dolazi do značajne dehidracije i s tim povezanih poremećaja elektrolita. Kao rezultat značajnog gubitka kalija javljaju se mišićna slabost, grčevi trbušnih mišića, sve do poremećaja srčanog ritma.

Česti su i prehrambeni nedostaci, posebno nedostatak željeza i vitamina B12. Rjeđi simptomi uključuju slabost, mučninu, gubitak težine, plinove, probavne smetnje, osip i crvenilo kože lica uzrokovano vazoaktivnim širenjem crijevnog peptida.

VIPoma uzrokuje kliničke simptome nakon postizanja određene veličine, stoga se u 60% slučajeva dijagnosticiraju udaljene metastaze, najčešće u jetri, iako se mogu javiti i u plućima i limfnim čvorovima.

Ponekad simptomi mogu biti posljedica prisutnosti metastaza u udaljenim organima. To uključuje žuticu, otežano disanje, hemoptizu i povećanu jetru.

Verner Morisson sindrom (VIPom) - dijagnoza

Dijagnoza se temelji na liječničkom pregledu, laboratorijskim i slikovnim testovima. Teški proljev koji nije povezan s unosom hrane osnova je za laboratorijska ispitivanja.

Postoje markeri specifični za tumor koji luči vazoaktivni crijevni peptid, uključujući koncentraciju VIP-a u krvi. Rezultat> 200 pg / ml temelj je za dubinsko dijagnostičko snimanje.

Marker koji nije specifičan za VIPomu je koncentracija kromogranina A. Na temelju rezultata moguće je procijeniti stadij tumora i je li razvio udaljene metastaze.

Uz to, provode se krvne pretrage za procjenu razine elektrolita (ionogram elektrolita), koja obično pokazuje smanjenu razinu kalija i klora i povećanu razinu kalcija.

Povišena glukoza u krvi također je čest simptom. Kako bi se procijenio primarni tumor i stupanj napredovanja bolesti, provodi se računalna tomografija i scintigrafija receptora, u kojima su vidljiva metabolički aktivna žarišta, koja se najčešće nalaze u repu gušterače.

Također je važno obaviti histopatološki pregled, zahvaljujući kojem se može procijeniti vrsta i stadij tumora.

Verner Morisson sindrom (VIPom) - liječenje

U početku je cilj ispraviti elektrolitske poremećaje uzrokovane obilnim proljevom. Nerijetko se koristi intravenska terapija tekućinom.

Osnovna metoda liječenja je operacija izrezivanja tumora sa zdravim rubom tkiva. Najčešće se prije operacije koristi diazoksid, koji inhibira pojavu proljeva, zahvaljujući čemu je moguće izbjeći poremećaje elektrolita u perioperativnom razdoblju.

U nekim je slučajevima također moguće ukloniti pojedinačne metastaze u jetri, ako postoje.

U slučaju neoperabilnih tumora, koristi se lokalna embolizacija površine tumora, zahvaljujući kojoj se krvne žile koje dovode krv u tumor zatvaraju i tumor prolazi kroz djelomičnu nekrozu. Kemoterapija nije učinkovita u liječenju VIPome.

Verner Morisson sindrom (VIPom) - prognoza

Prognoza ovisi o fazi u kojoj je tumor dijagnosticiran i je li tumor operabilan. Pretpostavlja se da je u slučaju uspješnog uklanjanja VIPoma stopa petogodišnjeg preživljavanja 95%.

Također pročitajte: Neuroendokrini tumori (NET): vrste. Koji su simptomi endokrinih tumora?

O autoru Leku. Agnieszka Michalak Diplomirala je na prvom Medicinskom fakultetu Medicinskog sveučilišta u Lublinu. Trenutno liječnik tijekom postdiplomskog staža. U budućnosti planira započeti specijalizaciju iz dječje hematoonkologije. Posebno je zanimaju pedijatrija, hematologija i onkologija.

Pročitajte više članaka ovog autora