Mijelodisplastični sindromi (MDS) - uzroci, simptomi i liječenje

Mijelodisplastični sindromi (MDS) skupina su neoplastičnih bolesti hematopoetskog sustava. Mijelodisplastični sindromi su malo poznati i češći su od leukemije. Koji su uzroci i simptomi mijelodisplastičnih sindroma? Koji je tretman? Na ova i druga pitanja odgovara prof. Wiesław Jędrzejczak, voditelj Odjela za hematologiju, onkologiju i unutarnje bolesti Medicinskog sveučilišta u Varšavi i dr. Krzysztof Mądry s Medicinskog sveučilišta u Varšavi.

Mijelodisplastični sindromi (MDS) skupina su hematopoetskih zloćudnih bolesti koje karakteriziraju displazija (strukturne abnormalnosti) i hiperplazija koštane srži (hiperplazija) te, paradoksalno, nedostatak jedne ili više vrsta stanica u perifernoj krvi.

- MDS je bolest tijekom koje se prekomjerna proizvodnja stanica raka uravnotežuje njihovim preranim, pretjeranim umiranjem - objašnjava prof. Wiesław Jędrzejczak.

Mijelodisplastični sindromi identificirani su tek 1970-ih. Prije se govorilo o "predleukemijskim državama" - rekao je prof. Wiesław Jędrzejczak, voditelj Odjela za hematologiju, onkologiju i unutarnje bolesti Medicinskog sveučilišta u Varšavi, na konferenciji "Hematologija - mijelodisplastični sindromi". S vremenom bolest kod nekih bolesnika postaje leukemija.

Mijelodisplastični sindromi uglavnom pogađaju osobe starije od 60 godina. U Poljskoj se godišnje dijagnosticira oko 2000. bolesna. Prosječna dob bolesnika s MDS-om je 70 godina. Međutim, mogu se naći i kod mladih. U mlađih osoba, za razliku od starijih, tijek bolesti karakterizira veća agresivnost s kratkim razdobljem preživljavanja i većim postotkom transformacije u leukemiju.

Mijelodisplastični sindromi - uzroci i faktori rizika

Mijelodisplastični sindromi rezultat su genetskog poremećaja - na primjer, gubitak dijela ili cijelog kromosoma, prijenos genetskog materijala u drugi kromosom, prisutnost viška kromosoma ili kombinacija takvih promjena.

Čimbenici rizika od MDS-a uključuju izlaganje kontaktu s sredstvima za zaštitu bilja, umjetnim gnojivima, teškim metalima, duhanskim dimom. Mijelodisplastični sindromi mogu se razviti i u bolesnika koji su se prethodno liječili ionizirajućim zračenjem (radioterapija) i citostaticima (lijekovi koji se koriste u raku). To se posebno odnosi na sredstva za alkiliranje i inhibitore topoizomeraze.

Također pročitajte: Transplantacija koštane srži: indikacije, tijek, komplikacije Multipli mijelom (Kahlerova bolest) - rak koštane srži Kronična mijeloična leukemija: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Mijelodisplastični sindromi - simptomi

Doktor Krzysztof Mądry s Medicinskog sveučilišta u Varšavi objašnjava da su simptomi mijelodisplastičnih sindroma povezani sa:

1) anemija, tj. Nedostatak crvenih krvnih stanica (nizak broj crvenih krvnih stanica pogađa do 80-90% bolesnika):

slabost
pogoršanje tolerancije na vježbanje
bljedilo
poremećaji koncentracije
somnolencija

Međutim, to nisu simptomi tipični za MDS. Mogu biti povezani s nedostatkom željeza, vitamina B12 - kaže dr. Wise. Zauzvrat, prof. Jędrzejczak dodaje da anemiju može uzrokovati gubitak krvi kao rezultat raka probavnog sustava, poput raka želuca ili debelog crijeva.

2) smanjenje broja trombocita:

petehije
modrice bez ozljeda
ostale značajke hemoragijske dijateze

3) smanjenje broja neutrofila:

česte, ponavljajuće infekcije

Mijelodisplastični sindromi - dijagnoza

Rutinski testovi krvi (koji bi se trebali raditi barem jednom godišnje) mogu vam pomoći u dijagnosticiranju stanja. Međutim, u mnogim se slučajevima mijelodisplastični sindromi pogrešno dijagnosticiraju kao anemija. Događa se da iz tog razloga pacijent s MDS-om dulje vrijeme prima dodatke željeza ili vitamin B12. Konačna dijagnoza postavlja se na temelju citogenetskog testa (ispitivanje kromosoma).

Mijelodisplastični sindromi - liječenje

Velika većina pacijenata ne ispunjava uvjete za transplantaciju krvotvornih stanica zbog starosti i popratnih bolesti, objašnjava dr. Krzysztof Mądry. Transplantacija koštane srži koja opterećuje organizam moguća je samo kod mladih ljudi čiji je organizam dovoljno jak. Međutim, linija "mladosti" i dalje se pomiče i sada se transplantacija provodi čak i kod 60-godišnjaka. Nažalost, MDS uglavnom pate od osoba starijih od 60 godina. Te osobe primaju tretman usmjeren na produljenje života i ublažavanje simptoma bolesti. Koncentrati crvenih krvnih stanica se transfuziraju, a neki pacijenti dobivaju eritropoetin kako bi stimulirali proizvodnju tih krvnih stanica. Međutim, prekomjerno nakupljanje željeza u tijelu također može uzrokovati probleme. Zbog toga se koriste lijekovi koji sprečavaju potrebu za čestim transfuzijama krvnih stanica i produžuju život.