Leukemija dlakavih stanica: uzroci, simptomi, liječenje

Leukemija dlakavih stanica (HCL) rijedak je oblik kronične limfocitne leukemije. Ne postoji lijek za leukemiju dlakavih stanica, ali trenutni tretmani mogu dovesti do godina remisije. Koji su uzroci i simptomi leukemije dlakavih stanica? Kako se liječi i kakva je prognoza?

Sadržaj

1. Leukemija dlakavih stanica: uzroci
2. Leukemija dlakavih stanica: simptomi
3. Leukemija dlakavih stanica: dijagnoza
4. Leukemija dlakavih stanica: liječenje

Leukemija dlakavih stanica (HCL) rijetka je bolest koja je prilično "benigna" neoplastična hiperplazija limfnih B stanica. Čini 2 posto svih leukemija i 8 posto kroničnih limfoproliferativnih bolesti.

Leukemija dlakavih stanica svoje ime duguje stanicama koje se nalaze u perifernoj krvi.

Velike su limfoidne stanice s ovalnom ili bubregastom, rjeđe okruglom jezgrom, s jednom ili više nukleolusa, i stvrdnutom, nazubljenom citoplazmom koja im daje karakterističan "dlakavi" izgled.

Na temelju mikroskopskog promatranja, američki istraživači, Robert Schrek i William J. Donnelly, 1966. predložili su da se ovaj podtip leukemije označi pojmom "dlakava stanica".

Kod leukemije dlakavih stanica, ove se "dlakave stanice" (kancerozni B limfociti) nakupljaju u slezeni i koštanoj srži, remeteći proizvodnju normalnih bijelih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica i trombocita.

Leukemija dlakavih stanica: uzroci

Kao i kod većine leukemija i limfoma, etiologija ove bolesti nije poznata. Do sada nisu identificirani genetski ili okolišni čimbenici odgovorni za njegov nastanak i razvoj.

Američki institut za medicinu (IOM) objavio je 23. siječnja 2003. izvještaj pod nazivom "Veterani i agent naranče" koji je pokazao da postoji "dovoljno dokumentirana veza" između izloženosti herbicidima i kasnijeg razvoja kroničnih limfocitnih B-leukemija (uključujući HCL) i limfomi općenito.

Temelj istraživanja u ovom smjeru bilo je loše zdravstveno stanje mnogih veterana koji su nekoć služili u Vijetnamu, a koji su potom bili izloženi herbicidima.

Sljedeći su čimbenici koji mogu povećati vjerojatnost za razvoj kronične limfocitne leukemije (CLL), uključujući leukemiju dlakavih stanica (HCL):

• dob: srednja ili starija (povećana vjerojatnost pojave, posebno u starosti
• spol: muškarci obolijevaju četiri puta češće
• pasmina: bijela
• kronična limfocitna leukemija ili rak limfnog sustava viđen u vašoj obiteljskoj povijesti
• ljudi koji imaju rodbinu istočnoeuropskih Židova

Također pročitajte: Akutna mijeloična leukemija (AML) - uzroci, simptomi i liječenje Leukemija dojenčadi - uzroci, simptomi i liječenje Kronična mijeloična leukemija: uzroci, simptomi, liječenje, prognoza

Leukemija dlakavih stanica: simptomi

• 85-90 posto bolesnika ima splenomegaliju, tj. Povećanje slezene, a u 25 posto njih ona doseže vrlo veliku veličinu - čak 7,5 kg!
• nelagoda u trbuhu s osjećajem pretjerane punine i bolovima u lijevom hipohondriju koji proizlaze iz značajne splenomegalije
• niskoćelijska i fibrotična srž
• tendenciju krvarenja u oko 25 posto bolesnika uzrokuje trombocitopenija
• lako se umarajući
• gubitak težine
• vrtoglavica
• obično nema prateće limfadenopatije - limfadenopatije
• ponavljajuće infekcije povezane s neutropenijom (hematološko stanje koje uključuje nizak broj neutrofila) u 30 posto, neke infekcije uslijed atipičnih mikroorganizama
• hepatomegalija (povećana jetra) u 30-40 posto bolesnika

Leukemija dlakavih stanica: dijagnoza

• slika periferne krvi s ručnim brisom:

pogoršanje hipokromne anemije s anizocitozom i poikilocitozom - hemoglobin <5,27 mmol / l, umjerena ili umjerena pancitopenija, neutropenija i monocitopenija, prisutnost "dlakavih" stanica

• citokemijska ispitivanja:

u 95% slučajeva pozitivna reakcija kiseline fosfataze otporne na tartarat

• imunofenotipizacija:

U diferencijalnu dijagnozu trebaju biti uključeni mijelofibroza i drugi limfomi niskog stupnja!

tipično: CD11c, CD25, CD103 i HC2 pozitivni, što razlikuje HCL i druge kronične limfoproliferativne bolesti, aspiracija srži je često nemoguća - "suha biopsija" zbog povećane fibroze

• trepanobiopsija:

otkriva žarišne ili difuzne HCL infiltrate gdje stanice imaju karakterističan citoplazmatski "halo". Dijagnozu potvrđuje imunocitokemija s anti-CD20 / DBA-44 i anti-TRAP

• CT (kompjutorizirana tomografija) abdomena otkriva povećane limfne čvorove (15-20 posto bolesnika)

Leukemija dlakavih stanica: liječenje

Bolest napreduje vrlo sporo, a ponekad uopće i ne. Iz tog se razloga u nekih bolesnika, često starijih, s ili bez minimalne splenomegalije i citopenije, tečaj može samo promatrati.

Međutim, većini pacijenata u određenom trenutku treba liječenje. Liječenje je potrebno kada je koncentracija hemoglobina ispod 6,21 mmol / L, neutropenija ispod 1,0 x 109 / L, trombocitopenija ispod 100 x 109 / L, izražena splenomegalija, ponovljene infekcije, napredovanje izvan čvorova, autoimune komplikacije, teški leukemija ili progresivna bolest. Zanimljivo je da rano započinjanje terapije ne povećava značajno šanse pacijenta za produljenje razdoblja remisije. Imajte na umu da ne postoji lijek za leukemiju dlakavih stanica, ali trenutni tretmani mogu godinama dovesti do remisije.

• Suportivno liječenje: posebno je važno u ranim fazama liječenja, kada se citopenija pogoršava, da se infekcija tretira odmah. Posebnu pozornost treba obratiti na povećani rizik od atipičnih gljivičnih infekcija.

• Splenektomija (uklanjanje slezene) indicirana je kod ozbiljne splenomegalije i korisna u liječenju teške pancitopenije u bolesnika s minimalnom infiltracijom koštane srži. Liječenje lijekovima treba izbjegavati 6 mjeseci nakon splenektomije.

• Analozi purina općenito su prihvaćeni u terapiji prve linije. Zahtijeva profilaksu infekcija P. carini i zračenje krvnih pripravaka.

• Deoksikomfomicin daje se u bolusnoj dozi svaka 1-2 tjedna za maksimalan odgovor plus dva ciklusa. Prije početka treba provjeriti klirens kreatinina. 75 posto ulazi u potpunu remisiju.

• Infuzija kladribina tijekom 7 dana daje slične šanse za remisiju, ali može biti manje trajna.

• INF-alfa.

• G-CSF koristan u bolesnika s dubokom neutropenijom Liječenje treba pratiti trepanobiopsijom s bojanjem CD20 / BDA-44 i TRAP.

Vrijedno znati

Leukemija dlakavih stanica: prognoza

Ne postoji klasifikacija stadija bolesti. Odgovor na liječenje vjerojatno je najbolji prognostički čimbenik. Povećana limfadenopatija u trbuhu u dijagnozi korelira s lošim odgovorom na liječenje prve linije.

Leukemija dlakavih stanica omogućuje 95 posto pacijenata da prežive 5 godina. Modernim liječenjem neki ljudi mogu postići dugotrajnu remisiju.Za druge, pažljivo liječenje relapsa (progresivne) bolesti može rezultirati produljenim, kvalitetnim preživljavanjem. Ako se remisija postiže dulje od 5 godina, tada je vjerojatna daljnja remisija s istim lijekom.