ALS: prognoza i liječenje

• Evolucija lateralne amiotrofične skleroze ide prema progresivnom pogoršanju.
• Smrt obično nastupi dvije ili tri godine nakon što je postavljena dijagnoza.
• Smrt najčešće uzrokuje respiratorne probleme: respiratorno zatajenje ili aspiracijsku pneumoniju.
• U svakom slučaju, oko 10% živi više od 10 godina.
• Korištenje potpomognute respiratorne ventilacije uvelike poboljšava preživljavanje.

prognoza

• Za bolju prognozu važno je:
  • Pokrijte prehrambene potrebe.
  • Pružite odgovarajuću respiratornu njegu.
  • Liječite infekcije.
• Ako se ispune ta pravila, ljudi koji pate od ALS-a mogu godinama preživjeti i sudjelovati u smislenom životu.
• U nekim slučajevima može doći do otpuštanja simptoma ili stagnacije u progresiji, ali to nije uobičajeno.
• Jedini čimbenik koji se odnosi na preživljavanje je dob početka: starije, kraće vrijeme preživljavanja.

liječenje

• Novi terapijski prijedlozi postaju sve viši.
• Danas postoji samo jedan tretman koji je usmjeren na uzroke bolesti pod nazivom Rilutek® (Riluzole).
• To je sredstvo koje blokira glutamat i prvi je lijek koji je pokazao svoj blagotvoran učinak smanjujući napredovanje bolesti, ne na upečatljiv, ali značajan način.
• Dozvola za stavljanje lijeka u promet izdala je Europska komisija u lipnju 1996. godine, a njezina je naznaka: "produžiti život ili vrijeme do uspostavljanja mehaničke ventilacije u bolesnika s amiotrofičnom lateralnom sklerozom koji nisu u posljednjim fazama bolesti."
• To ne sprječava napredovanje, pa pažnja koju ti ljudi dobivaju ostaje od vitalne važnosti u liječenju bolesti.

Borite se protiv simptoma ALS-a

• Pogođeni imaju na raspolaganju niz lijekova za borbu protiv simptoma koji prate bolest, poput grčeva, spastičnosti, poremećaja spavanja itd.
• Kućna mehanička ventilacija (VMD): najčešći uzrok smrti je zatajenje disanja uslijed disfunkcije dišnih mišića. Znakovi i simptomi respiratornog zatajenja obično se javljaju mjesecima ili godinama nakon početnih simptoma slabosti. Zbog brzog evolucije bolesti, teško je donijeti odluku o mehaničkoj ventilaciji kod kuće. Ova ventilacijska podrška izrađena je s uređajima (koji se sve više usavršavaju, upravljaju itd.). Jedan aspekt u kojem postoji potpuni konsenzus je mogućnost produženja života neinvazivne mehaničke ventilacije.
• Pacijenti mogu imati i problema koji nastaju uslijed lošeg isušivanja sekreta, pa su to vrlo učinkovite metode potpomognutog kašlja i isušivanja sekreta.
• Traheotomija treba biti izabrana kada:
  • Postoje važni problemi čišćenja izlučevina.
  • Neučinkovit kašalj
  • Rezultati nisu zadovoljavajući s VMD-om.

Neurotrofni čimbenici

• Oni su potrebni proteini za razvoj, održavanje i sazrijevanje neurona.
• Ta bi sredstva odgodila brzinu gubitka neurona u modelima spontane degeneracije motornih neurona.
• Proučavaju se različiti čimbenici i njihovo djelovanje na bolest: BDNF, GDNF itd.