Mijelofibroza (fibroza koštane srži) je najrjeđa od svih mijeloproliferativnih novotvorina, tj. Onih koje se odnose na neispravno funkcioniranje koštane srži. Rijetko je i teško je dijagnosticirati rak krvi. Simptomi, posebno na početku bolesti, mogu ukazivati na mnoge druge bolesti. Koji su uzroci, simptomi mijelofibroze? Kako ide liječenje?
Simptomi mijelofibroze (fibroze koštane srži), posebno na početku bolesti, mogu ukazivati na mnoge druge bolesti. Kasnije mijelofibroza uzrokuje, između ostalog, značajno povećanje slezene, koja s prosječnom težinom od 150 grama u zdrave osobe može imati čak i nekoliko kilograma u bolesnika s mijelofibrozom. Godišnja incidencija mijelofibroze procjenjuje se na oko 1,5 na 100 000 ljudi. Prosječna dob pacijenta s dijagnozom mijelofibroze je 67 godina, ali bolest se može razviti u ljudi bilo koje dobi. U Poljskoj se oko 1.000 ljudi bori s ovim rijetkim rakom.
Mijelofibroza: uzroci
Do sada uzročnici bolesti nisu identificirani, ali poznato je da mutacije gena JAK2 igraju važnu ulogu u razvoju bolesti. - Bolest je uzrokovana genetskom promjenom u matičnoj stanici. Mutirane stanice se množe, prenoseći defekt na druge stanice. Ovaj proces utječe na stromu koštane srži i stanice hematopoetskog sustava, što zauzvrat uzrokuje promjene u perifernoj krvi. Napredak bolesti povezan je s intenziviranjem simptoma i povećanim rizikom od transformacije u akutnu mijeloičnu leukemiju - naglašava Dr. n. med. Tomasz Sacha, s Odjela i klinike za hematologiju Medicinskog fakulteta Sveučilišta Jagiellonian - Collegium Medicum.
Mijelofibroza: simptomi
Najčešće se pacijenti obraćaju liječniku sa simptomima stalnog umora, slabosti, otežanog disanja tijekom vježbanja ili palpitacija, rastezanje trbuha, stalni osjećaj sitosti u trbuhu i noćno znojenje. Zbog nespecifičnih simptoma, pacijenti koji pate od mijelofibroze često se liječe dugi niz godina, npr. Od anemije. S druge strane, bolest se može vrlo brzo razviti u određene skupine bolesnika. Tijekom pregleda pacijentima se dijagnosticira fibroza koštane srži, splenomegalija (povećanje slezene) i anemija.
Mijelofibroza: dijagnoza
Liječnik koji pregledava pacijenta trebao bi izvršiti palpaciju abdomena i odrediti morfologiju s mikroskopskim pregledom i ultrazvučnim pregledom. Za konačnu dijagnozu potrebno je obaviti pregled koštane srži iz kosti kuka (trepanobiopsija). Ako se dijagnoza potvrdi, mora se započeti s odgovarajućim liječenjem. Cilj terapije je smanjiti rizik od komplikacija i ublažiti teške simptome bolesti. Transfuzija krvi, kemoterapija, radioterapija, uklanjanje slezene i transplantacija koštane srži dosadašnje su metode liječenja mijelofibroze.
Mijelofibroza: komplikacije
U bolesnika s mijelofibrozom, povećani morbiditet, komplikacije povezane s bolešću i smrtnost rezultat su nedostatka krvnih stanica, sve većeg broja nezrelih stanica koje cirkuliraju u perifernoj krvi ili posljedica oštećenja organa. Komplikacije povezane s mijelofibrozom uključuju potencijalno opasne po život infekcije, krvarenje, transformaciju u akutnu mijeloičnu leukemiju i smrt.
VažnoŠto je fibroza srži?
Fibroza koštane srži prekomjerno je nakupljanje kolagena u srži, što zauzvrat istiskuje stanice hematopoetskog sustava i dovodi do razvoja zatajenja koštane srži. Rastuća vlakna vezivnog tkiva postupno zamjenjuju krvotvorne elemente u srži. U naprednijim stadijima mijelofibroze, stvaranje krvi prenosi se na slezenu, a zatim i na jetru - što zauzvrat dovodi do značajnog povećanja tih organa.
Press materijali Također pročitajte: Rak jetre: uzroci, simptomi, liječenje Glukagonoma - uzroci, simptomi, liječenje Slezena: struktura i funkcije. Kada se uklanja slezena?
