Kaposijev sarkom - uzroci, simptomi, liječenje

Kaposijev sarkom je zloćudni tumor mekih tkiva vaskularnog podrijetla koji utječe na kožu, sluznicu i unutarnje organe.Sarkomi se sastoje od nakupina vretenastih stanica, abnormalnih krvnih žila, ekstravaziranih eritrocita (tj. Onih koji su prošli izvan krvnih žila) i infiltracije leukocita.

Sadržaj

1. Kaposijev sarkom - uzroci
2. Koji su simptomi Kaposijevog sarkoma?
3. Liječenje Kaposijevog sarkoma
4. Prognoza u Kaposijevom sarkomu

Kaposijev sarkom je zloćudni tumor vaskularnog podrijetla. Nastaje i razvija se multifokalno iz stanica limfnih i krvnih žila i često tvori opsežne ljubičaste tumore.

Više od 90 posto oboljelih od Kaposijevog sarkoma nositelji su virusa HHV-8.

Kaposijev sarkom rijetka je novotvorina u cijeloj populaciji, ali njegova učestalost uvelike ovisi o zemljopisnoj regiji i kliničkom obliku.

U 2012. godini zabilježeno je ukupno 44 000 slučajeva, od kojih se 85% dogodilo u afričkoj regiji.

Epidemiološke studije u Europi pokazale su incidenciju od 0,3 slučaja na 100 000 ljudi godišnje, što Kaposijev sarkom čini rijetkim karcinomom.

Na temelju kliničke slike i epidemioloških podataka razlikuju se 4 oblika Kaposijevog sarkoma:

• klasični oblik - najčešće pogađa starije muškarce u mediteranskoj regiji
• endemski oblik - odnosi se na slučajeve zabilježene u Srednjoj Africi
• epidemijski oblik - povezan sa AIDS-om
• jatrogeni oblik - najčešći nakon imunosupresivnog liječenja ili transplantacije organa

Posljednja dva oblika sarkoma najčešća su u Poljskoj.

Klasični oblik najčešće pogađa muškarce u dobi od 60-70 godina u sredozemnom bazenu, tj. Izrael, Italija, Grčka i Turska.

Epidemijski tip usko je povezan sa statusom nositelja HIV-a, vjeruje se da će približno 30% neliječenih nositelja HIV-a razviti Kaposijev sarkom, ali zahvaljujući uvođenju anti-HIV lijekova, bilo je moguće značajno smanjiti učestalost ovog raka u skupini nositelja.

Kaposijev sarkom - uzroci

Uzroci Kaposijevog sarkoma nisu u potpunosti poznati.

Značajka zajednička svim vrstama sarkoma je infekcija i aktivacija vaskularnih stanica virusom HHV-8, tj. Onkogenim virusom herpesa tipa 8, poznatim i kao KSHV (virus herpesa povezan s sarkomom Kaposi).

Studije su pokazale da 80-100% bolesnika s Kaposijevim sarkomom ima antitijela na virus HHV-8, dok je u općoj populaciji taj postotak oko 1%.

Sljedeći argument koji potkrepljuje vezu između infekcije HHV-8 i sarkoma je činjenica da su antitijela HIV-8 otkrivena u nositeljima HIV-a nekoliko tjedana ili čak mjeseci prije pojave simptoma sarkoma.

Virus HHV-8 inficira zdravlje endotelne stanice (stanice koje postavljaju unutrašnjost krvnih žila), a zatim prelazi u uspavani oblik. Aktivacijski čimbenici zbog kojih se virus množi uključuju:

• upale
• primjena imunosupresiva nakon transplantacije organa
• HIV virus
• čimbenici okoliša, koji uključuju, između ostalih, ugrize insekata krvopije u regiji Afrike, što je uzrok endemskog Kaposijevog sarkoma

Kad se pojave aktivacijski čimbenici, virus se razmnožava u uzastopnim zdravim stanicama.

Neki od njih transformiraju normalne stanice u vretenaste stanice, karakteristične za Kaposijev sarkom. Takav se proces naziva neoplastična transformacija.

Širenje abnormalnih stanica uzrokuje kliničke simptome specifične za sarkom.

Važnu funkciju u rastu Kaposijevog sarkoma igra proces neoangiogeneze u području tumora, tj. Stvaranje novih, često abnormalno oblikovanih krvnih žila, što omogućuje opskrbu tumora krvlju i njegov rast.

Stoga je za pojavu Kaposijevog sarkoma potrebna infekcija virusom HHV-8, praćena pojavom povoljnih uvjeta za njegovo razmnožavanje, što dovodi do pojave simptoma tumora.

Oblik sarkoma također se može procijeniti na temelju čimbenika koji je uzrokovao aktivaciju virusa.

Koji su simptomi Kaposijevog sarkoma?

U Kaposijevom sarkomu postoje tri stadija - prvi je pojava crveno-plavih i ljubičastih mrlja na koži, koje se transformiraju u infiltracije u obliku diska, koje oblikuju čvorove kako bolest napreduje.

Slične promjene mogu se pojaviti i na sluznici i unutarnjim organima, što dovodi do ulceracije i, posljedično, neuspjeha.

Simptomi i tijek Kaposijevog sarkoma razlikuju se ovisno o obliku bolesti.

Klasični oblik Kaposijevog sarkoma, koji se rijetko može naći u našoj geografskoj širini, karakterizira prisutnost polako rastućih plavičastih ravnina na stopalima i potkoljenicama, koje se, kako bolest napreduje, stvrdnjavaju i zadebljavaju, stvarajući tumore koji zbog traume imaju tendenciju ulceracije i krvarenja.

Vremenom promjene napreduju na bedrima, trupu, rukama i licu. Rijetko zauzimaju sluznicu i unutarnje organe.

Endemični Kaposijev sarkom pronađen je praktički samo u Srednjoj Africi, gdje čini oko 10% svih karcinoma. Njegov je tok mnogo agresivniji nego u slučaju ostalih sarkoma. Karakterizira ga brzi rast tumora, kao i zahvaćanje sluznice i unutarnjih organa, pa čak i mišića i kostiju.

Jatrogeni tip Kaposijevog sarkoma specifičan je za pacijente koji koriste imunosupresive nakon transplantacije organa ili tijekom autoimunih bolesti.

Oštećenja kože nisu ograničena na udove kod ove vrste, već se mogu proširiti po cijeloj površini tijela. Iatrogeni tip karakterizira regresija kožnih lezija nakon prekida ili promjene imunosupresivne terapije.

Epidemijski oblik Kaposijevog sarkoma povezanog s HIV-om najkarakterističniji je biljeg kože stečene imunodeficijencije (AIDS-a). Ovaj oblik karakterizira agresivan tijek i tipično zahvaćanje kože lica na početku bolesti.

Kožne lezije su ulcerozne. Posebno je alarmantno zahvaćanje sluznice nepca, neviđeno u bilo kojem drugom obliku sarkoma. Kako bolest napreduje, opaža se zahvaćenost trupa, udova, sluznice i unutarnjih organa, uključujući srce.

Klinički simptomi osnova su sumnje na Kaposijev sarkom, posebno u HIV pozitivnih osoba i u imunosupresivnih bolesnika.

Konačna dijagnoza postavlja se na temelju histopatološkog pregleda materijala prikupljenog biopsijom.

Slikovni testovi korisni su u slučaju sumnje na zahvaćenost unutarnjih organa.

Liječenje Kaposijevog sarkoma

Liječenje Kaposijevog sarkoma usmjereno je na smanjenje progresije bolesti, ali ne dovodi do potpunog oporavka.

Kirurško liječenje koristi se za inhibiranje lokalnog napredovanja bolesti, kao i za postizanje zadovoljavajućeg kozmetičkog učinka.

Kaposijev sarkom osjetljiv je i na kemoterapiju i na radioterapiju, stoga se ti tretmani koriste pojedinačno ili istodobno, uzimajući u obzir kliničko stanje pacijenta.

U slučaju tipa povezanog s HIV-om, najvažnije je odmah započeti ili pojačati antivirusno liječenje. Kao potporne mjere koriste se kemoterapija i radioterapija.

U jatrogenom obliku uzrokovanom uporabom imunosupresivnih lijekova, prekid ili smanjenje doze može dovesti do spontane remisije Kaposijevog sarkoma.

Terapija zračenjem koristi se u bolesnika koji ne mogu prekinuti lijekove.

Prognoza u Kaposijevom sarkomu

Uzimajući u obzir sve oblike Kaposijevog sarkoma, petogodišnje preživljavanje iznosi približno 75%.

Prognoza je definitivno bolja u bolesnika s zahvaćenom kožom, ali je znatno lošija u bolesnika s zahvaćenom sluznicom i unutarnjim organima.

Bibliografija:

1. Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Pior Wysocki: Klinička onkologija. T. II. Via Medica, 2015.
2. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, ur. pola. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsova patologija, Elsevier Urban & Partner, 2005.

O autoru Leku. Agnieszka Michalak Diplomirala je na prvom Medicinskom fakultetu Medicinskog sveučilišta u Lublinu. Trenutno liječnik tijekom postdiplomskog staža. U budućnosti planira započeti specijalizaciju iz dječje hematoonkologije. Posebno je zanimaju pedijatrija, hematologija i onkologija.