Sarkomi - vrste. Dijagnoza i liječenje sarkoma

Sarkomi su raznolika skupina malignih novotvorina koje potječu iz mezenhimskog tkiva. Ti tumori utječu na mnoštvo različitih tkiva, ali dijele zajedničke značajke - vrlo agresivan rast, infiltriranje i uništavanje susjednih tkiva, česte recidive i sklonost stvaranju udaljenih metastaza. Koji se sarkomi javljaju u djece, a koji u odraslih? Kako prepoznati sarkom? I može li se to izliječiti?

Sadržaj

1. Sarkomi - vrste
2. Sarkomi - uzroci
3. Sarkom - klinički simptomi
4. Dijagnoza sarkoma
5. Liječenje sarkoma
6. Prognoza kod sarkoma

Sarkomi su karcinomi koji pogađaju i djecu i odrasle. Sarkomi odraslih rijetke su novotvorine, što čini 1% svih novotvorina kod odraslih. Prema istraživanju, u Poljskoj postoje oko 2 slučaja / 100 000 ljudi / godišnje. Vjeruje se da se rizik od sarkoma kod odraslih povećava s godinama.

Statistika za najmlađe je potpuno drugačija, gdje sarkomi u djece čine oko 15% svih karcinoma u dječjoj dobi. Neoplazme mekih tkiva su mnogo češće, oko 10% slučajeva su tumori kostiju.

Najčešći sarkom u odraslih je leiomiosarkom, dok je u djece rabdomiosarkom.

Sarkomi - vrste

Klasifikacija i nomenklatura sarkoma temelji se na diferencijaciji tkiva iz kojih potječu.

• Liposarkom (liposarkom) - podrijetlom iz masnog tkiva
• leiomiosarkom (leiomiosarkom) - podrijetlom iz glatkog mišićnog tkiva, tj. onih koji se javljaju u zidovima unutarnjih organa
• rabdomiosarkom - podrijetlom iz tkiva prugastih mišića, tj. skeletnih mišića
• fibrosarkom (fibrosarkom) - potječe iz vlaknastog tkiva koje se nalazi, između ostalog, u tetivama, pleuri, peritoneumu i ovojnicama živaca
• Osteosarkom (osteosarkom) - podrijetlom iz koštanog tkiva
• hondrosarkom (hondrosarkom) - potječe iz tkiva hrskavice
• vaskularni sarkom (hemangiosarkom) - podrijetlom iz tkiva koje tvori krvne žile

Unutar svake od gore spomenutih skupina razlikuje se nekoliko ili čak desetak podtipova, stoga se smatra da se može razlikovati preko 60 različitih sarkoma čovjeka.

Spomenuti sarkomi se međusobno razlikuju po osjetljivosti na liječenje, kao i po kliničkim simptomima.

Sarkomi - uzroci

Uzroci sarkoma nisu u potpunosti poznati.

Prepoznato je da su uzročnici virusi (npr. HIV), izloženost kemikalijama, ionizirajućem zračenju, mehaničke ozljede i toplinske ozljede (opekline).

Do sada nije dokazana genetska odrednica sarkoma, ali oni se obično javljaju u toku nasljednih bolesti, kao što su:

• sindrom neurofibromatoze
• Li Fraumenijev sindrom
• Wernerov sindrom
• Gardnerov sindrom

Uz to, neke sarkome karakterizira prisutnost specifičnih genetskih mutacija na temelju kojih se postavlja konačna dijagnoza sarkoma.

Sarkom - klinički simptomi

Najčešće se sarkomi nalaze unutar udova, zatim trbušne šupljine te područja glave i vrata.

Simptomi sarkoma variraju ovisno o vrsti, ali općenito se može pretpostaviti da je prvi simptom pojava tumora koji se najčešće nalazi ispod kože ili unutar mišića.

Tumor je u početku bezbolan, ali ni on ne nestaje, pa čak i raste s vremenom.

Bol se javlja zbog tumora koji se infiltrira i oštećuje okolna zdrava tkiva, kao i kompresije živaca susjednih tumoru. Uz bolove, mogu postojati otekline i problemi s pomicanjem uda.

Dijagnoza sarkoma dubokog tkiva obično je teška, stoga se takvi tumori dijagnosticiraju kasno.
Alarmantni simptomi koji zahtijevaju pokretanje dijagnoze sarkoma, bez obzira na njegovu vrstu, uključuju:

• tumori veći od 5 cm
• tumori koji se šire
• bolni tumori
• duboki tumori tkiva, obično pronađeni u slikovnim studijama

Dijagnoza sarkoma

Za početak dijagnoze sarkoma potrebno je pronaći sumnjivu leziju tijekom liječničkog pregleda.

Sljedeći je korak provođenje slikovnih testova, što omogućuje utvrđivanje točnog mjesta tumora i njegove veličine. U tu svrhu koristi se ultrazvučni pregled ili rendgenski pregled.

Ako se tumor nalazi unutar udova ili trbušnog zida, provodi se MRI, dok je ako se tumor nalazi u području zdjelice ili trbuha korisna računalna tomografija.

Ako postoji sumnja na metastaze pri dijagnozi, izvodi se CT prsnog koša, jer sarkom najčešće stvara plućne metastaze.

Rezultat histopatološkog pregleda neophodan je za potvrdu dijagnoze. Materijal za takvu studiju može se dobiti na dva načina, ovisno o mjestu tumora i njegovoj veličini.

Ako veličina tumora ne prelazi 5 cm i ako je površan, moguće ga je u potpunosti izrezati i predati na histopatološki pregled. S druge strane, ako je tumor velik (> 5 cm) ili se nalazi u dubokim tkivima, tada se materijal za ispitivanje uzima biopsijom ili se uzima uzorak tumora tijekom operacije.

Samo histopatološki pregled omogućuje točno određivanje vrste neoplazme, stadija i prognoze. Također je moguće odabrati odgovarajući tretman na temelju histopatološkog pregleda.

Liječenje sarkoma

Kada se dijagnosticira sarkom, liječenje se razlikuje ovisno o vrsti i stadiju sarkoma.

Ako nema udaljenih metastaza, primarno je liječenje kirurško uklanjanje tumora zajedno sa zdravim rubom tkiva. U nekim je slučajevima potrebna i postoperativna radioterapija.

U slučaju velikih tumora, predoperativna radioterapija ili kemoterapija koristi se za smanjenje mase tumora, izbjegavajući velike, mutilacijske operacije i poboljšavajući prognozu.

U bolesnika s metastazama, kemoterapija je prva opcija liječenja.

Ponekad je moguće metastaze ukloniti kirurški, sve dok nisu brojne i nalaze se na mjestu koje omogućuje operaciju, npr. U plućima.

Prognoza kod sarkoma

Prognoza ovisi o vrsti sarkoma, njegovoj veličini i odgovoru na liječenje, kao i o tome je li resekcija tumora izvedena radikalno, tj. Je li tumor u potpunosti uklonjen s odgovarajućom marginom zdravog tkiva.

Trenutno su, međutim, rezultati liječenja sarkoma vrlo zadovoljavajući i vrlo je često moguće potpuno ozdravljenje.

Sarkomi su vrlo raznolika skupina zloćudnih novotvorina, ali većina ih se nalazi na površini tijela, potkožno, gdje ih je lako vidjeti.

Ako primijetite uznemirujući tumor koji se povećava, trebate se posavjetovati s liječnikom, jer brza dijagnoza omogućuje učinkovito liječenje.

Prema riječima stručnjaka

Prof. dr. hab. n. med. Piotr Rutkowski, voditelj Odjela za tumore mekih tkiva, kostiju i melanoma

Vrlo je malo ljudi koji su sposobni dijagnosticirati sarkome, ne samo u Poljskoj, već i u svijetu. Da bi se ovaj karcinom prepoznao i liječio, potrebni su mnogi stručnjaci, pa bi pacijenta trebalo uputiti u referentni centar, i to višestruki.

U Poljskoj imamo mrežu dječjih onkoloških centara koji se bave sarkomima. Najbolji su Institut za majku i dijete i Dječji memorijalni zdravstveni institut u Varšavi, kao i Medicinsko sveučilište u Wrocławu.

Što se tiče odraslih, situacija je gora, jer se sarkomi liječe u nekoliko onkoloških centara, ali jedina klinika usmjerena na ovu vrstu karcinoma je klinika koju imam čast voditi.

Da bi se odrasli pacijenti mogli pravilno liječiti, potrebna su 3-4 takva objekta. S druge strane, Poljska ima tu sreću da je toliko velika zemlja da postoje stručnjaci za liječenje sarkoma! U Litvi nema centra, jer samo 70 ljudi pati od ovih karcinoma.

Rana dijagnoza i pravilna dijagnoza vrlo su važni. Budući da imamo 1 tisuću sarkomi godišnje i preko 20 tisuća. obiteljski liječnici, statistički gledano, jedan takav liječnik naići će na sarkom svakih dvadeset godina. Poanta nije u ovoj fazi pogriješiti.

Izjava prof. Rutkowski potječe iz tiskovnih materijala Udruge za pomoć sarkomu

Bibliografija:

1. Vinay Kumar, Ramzi S. Cotran, Stanley L. Robbins, ur. pola. Włodzimierz T. Olszewski: Robbinsova patologija, Elsevier Urban & Partner, 2005.
2. Jacek Jassem, Radzisław Kordek: Onkologija. Udžbenik za studente i liječnike, ur. 5, Via Medica, 2019.

O autoru Leku. Agnieszka Michalak Diplomirala je na prvom Medicinskom fakultetu Medicinskog sveučilišta u Lublinu. Trenutno liječnik tijekom postdiplomskog staža. U budućnosti planira započeti specijalizaciju iz dječje hematoonkologije. Posebno je zanimaju pedijatrija, hematologija i onkologija.